甲狀腺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

吳艷樂(lè) 李興睿

·短篇報(bào)道·

甲狀腺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例

吳艷樂(lè) 李興睿

甲狀腺; 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤

患者，女，26歲。因發(fā)現(xiàn)頸部腫塊1個(gè)月余入院，伴進(jìn)食梗阻感及聲音嘶啞，自訴行消炎處理后癥狀稍好轉(zhuǎn)。體格檢查：頸軟，氣管居中，表皮無(wú)紅腫、破潰，左側(cè)甲狀腺可觸及2.5 cm×2.0 cm腫塊，質(zhì)硬，邊界欠清，無(wú)壓痛，可隨吞咽動(dòng)作上下移動(dòng)，右側(cè)甲狀腺未觸及異常，雙側(cè)頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。頸部彩超檢查提示：左側(cè)甲狀腺上極可見(jiàn)2.5 cm×1.2 cm囊實(shí)性腫塊，與食管及周?chē)浗M織分界不清，血流信號(hào)豐富。甲狀腺增強(qiáng)CT檢查提示：氣管旁左側(cè)甲狀腺區(qū)有2.3 cm×1.4 cm囊實(shí)性腫塊，與周?chē)M織分界不清，增強(qiáng)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化，考慮腫瘤性病變。甲狀腺功能(FT3、FT4、TSH)、甲狀腺球蛋白抗體(TgAb)及甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體(TPOAb)水平均正常。于2015年9月16日行手術(shù)治療，術(shù)中見(jiàn)左側(cè)甲狀腺上極2.5 cm×2.0 cm質(zhì)硬腫塊，邊界不清，并與食管及周?chē)浗M織粘連嚴(yán)重，遂行左側(cè)甲狀腺全切+周?chē)尺B組織切除+食管部分修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中冰凍病切理切片檢查提示：鏡下病灶中見(jiàn)梭形細(xì)胞，夾雜炎性細(xì)胞，界不清；傾向于中間性梭形細(xì)胞腫瘤，但反應(yīng)性病變不能排除，待常規(guī)確診。術(shù)后常規(guī)病理檢查提示：左側(cè)甲狀腺腫塊灰白質(zhì)硬，無(wú)包膜，內(nèi)可見(jiàn)小灶狀缺血壞死，直徑約2.5 cm。鏡下見(jiàn)梭形細(xì)胞緊密排列呈束帶狀，并伴漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)合免疫組化染色，診斷為甲狀腺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)。免疫組化：VIM(+)，SMA(+)，CD68(+)，EMA(-)，Desmin(-)，ALK1(-)，S-100(-)，CD117(-)，CD34(-)，Myogenin(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD35(-)，β-catenin(-)，STAT-6(-)，BcL-2(-)，Ki-67(LI 約3%)。術(shù)后未給予輔助治療，隨訪13個(gè)月，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

討論 IMT是一種罕見(jiàn)的特殊類(lèi)型的間葉性腫瘤，臨床表現(xiàn)為低度惡性或交界性特點(diǎn)，多見(jiàn)于兒童及青少年，發(fā)生于甲狀腺的IMT罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)外僅見(jiàn)3例報(bào)道[1-3]。甲狀腺I(mǎi)MT與甲狀腺的其他疾病相類(lèi)似，女性患者明顯多于男性。

IMT的發(fā)病機(jī)制尚不明確。IMT腫瘤細(xì)胞源于肌纖維母細(xì)胞，而肌纖維母細(xì)胞參與正常組織的生長(zhǎng)、組織修復(fù)及瘢痕形成。因此，有研究認(rèn)為此病的發(fā)生可能與手術(shù)、創(chuàng)傷、炎性改變、異常修復(fù)及某些病毒感染引起的慢性刺激有關(guān)系。Lovly等[4]對(duì)33例IMT組織進(jìn)行二代測(cè)序顯示，22例存在ALK基因融合，4例存在ROS1基因融合，2例存在PDGFRβ基因融合，提示IMT的發(fā)生可能與基因融合相關(guān)。但目前為止報(bào)道的4例甲狀腺I(mǎi)MT患者均無(wú)手術(shù)及外傷史，無(wú)自身免疫性疾病病史，僅1例免疫組化顯示AKL(+)，提示甲狀腺I(mǎi)MT的發(fā)生可能還存在別的原因。

IMT臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，影像學(xué)上多表現(xiàn)為邊界欠清、形態(tài)欠規(guī)則的實(shí)性腫塊，很難與惡性腫瘤相鑒別，崔鍵等[5]對(duì)12例肺部IMT進(jìn)行回顧性分析，術(shù)前10例被診斷為肺癌，因此病理學(xué)加免疫組化檢查是該病唯一的確診依據(jù)。IMT組織學(xué)上主要由分化的腫瘤性肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞及淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞等炎性細(xì)胞構(gòu)成，并常需要通過(guò)免疫組化確定梭形細(xì)胞的免疫表

型，以排除其他診斷。

IMT呈低度惡性或交界性的腫瘤學(xué)特點(diǎn)，部分可見(jiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。目前，文獻(xiàn)報(bào)道的甲狀腺I(mǎi)MT病例生物學(xué)行為均為良性，并未見(jiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[2-3]，手術(shù)完整切除是其最有效的治療方式。本例患者雖有局部侵犯，但手術(shù)完整切除病灶后未行任何治療，隨訪至今未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，也提示其生物學(xué)行為良好。而對(duì)于極少數(shù)表現(xiàn)為惡性行為，不可切除或晚期病例目前可選擇的有效治療仍較少，可考慮嘗試應(yīng)用類(lèi)固醇激素、放療或化療，但效果不確定。另有學(xué)者將絡(luò)氨酸激酶抑制劑克唑替尼(Crizotinib)應(yīng)用于合并ALK、ROS1或PDGFRβ基因融合的患者取得了一定效果[4]。因此，克唑替尼作為一個(gè)新型的靶向藥物有望成為一些晚期或不可切除患者的有效治療手段。

[1] Kim HJ，Na JI，Lee JS，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the thyroid gland：a brief case report[J].Korean J Pathol，2014，48(4)：319-322.

[2] Trimeche M，Ziadi S，Mestiri S，et al.Inflammatory myofibroblastic tumor of the thyroid in its sclerosing subtype：the first case report[J].Eur Arch Otorhinolaryngol，2009，266(5)：763-766.

[3] 趙寶成，王振軍，高志剛，等.甲狀腺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤一例[J].腫瘤研究與臨床，2015，27(8)：563-564.

[4] Lovly CM，Gupta A，Lipson D，et al.Inflammatory myofibroblastic tumors harbor Multiple potentially actionable kinase fusions[J].Cancer Discovery,2014,4：889-895.

[5] 崔鍵，王建軍.肺炎性肌纖維母細(xì)胞瘤12例診治體會(huì)[J].臨床外科雜志，2008，16(9)：640-641.

(本文編輯：楊澤平)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.07.027

430030 武漢，華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院甲乳外科

李興睿，Email：lixingrui07@126.com

2016-11-01)