2例鈣化上皮瘤患者的臨床、病理及影像學特點分析

王懷湘

(火箭軍總醫院禮士路門診部，北京 100045)

鈣化上皮瘤(又稱毛母質瘤)是一種發生于真皮或皮下組織的毛囊良性腫瘤[1]。臨床較少見，表現各異，臨床上對該病認識不足，誤診率高。筆者曾收治過2例鈣化上皮瘤患者，并經手術及病理確診。現報告如下，并結合文獻探討鈣化上皮瘤的臨床、病理及影像學特點，以期對臨床診治提供幫助。

1 臨床資料

1.1 患者女，29歲，主訴“右上臂腫物2年，逐漸增大3月”。2年前患處有一根毛發被患者自行拔出，之后出現一無痛性結節，逐漸增大，未治療。1年前患處出現紅腫、疼痛，在院外以“皮脂腺囊腫并感染”給予口服、外用抗生素及中藥等治療(具體不詳)，紅痛癥狀消失，但包塊仍存在。3月前后包塊逐漸增大，無不適。查體：一般情況好。于右上臂外側近肩處可觸及一大小約4 cm×2 cm×1 cm實性包塊，局部隆起，質硬，無壓痛，邊界清楚，表面不光滑，與皮膚粘連，但基底部可推動，“帳篷征”及“蹺蹺板征”明顯，皮膚呈青紫色，局部無破潰。完善術前檢查，門診局麻下沿包膜完整切除包塊，術后傷口按期愈合。術中見包塊大小如上，質硬、脆，呈灰白色，包膜完整，表面不光滑，觸之呈顆粒感。臨床病理診斷：右上肢鈣化上皮瘤。

1.2 患者男，29歲，主訴“發現右枕后腫物6月，逐漸增大2月”。查體：一般情況好。于右枕后可觸及一黃豆粒大小包塊，略隆起，質硬，無壓痛，邊界清楚，表面粗糙，與皮膚無粘連，活動度好，“蹺蹺板征”明顯，皮膚顏色正常。局麻下完整切除包塊，大小約0.6 cm×0.4 cm×0.4 cm，包膜完整，表面如桑葚，切面灰白，質硬、脆。臨床病理診斷：右枕后鈣化上皮瘤。

2 討論

2.1 臨床特點

臨床上少見，約占皮膚良性腫瘤的1.04%。可發生于任何年齡，以兒童和青年女性多見。約78%患病率發生于30歲以下，60%發生于20歲以下，40%發生于10歲以下[2]。男女發病比例是1∶1.1～2。頭頸、面部和上肢多發，軀干和下肢發病少。

鈣化上皮瘤有其自身臨床特征，常表現為孤立、緩慢生長的無痛性、實性、質硬結節或腫塊[2]，偶爾呈囊性。腫瘤位于真皮深部或皮下，邊界清楚，與皮下脂肪分界清楚，基底可推動，但多與皮膚粘連。直徑通常在0.3～3.0 cm之間，偶爾有更大者。皮膚顏色正常或呈淺藍色、紅色。隨著腫瘤的增大，表面覆蓋的皮膚可隆起、撐開變薄，甚至破潰。過度伸展時，可出現多個面和角的“帳篷征”。當壓住腫物的一側會導致對側上翹，反之亦然，即所謂的“蹺蹺板征”。少數有疼痛、觸痛及癢感。75%的腫瘤有鈣化，其質地與病程有關，病程越長，質地越硬。

2.2 病理特點

鈣化上皮瘤具有典型的細胞病理學特征，影細胞是其重要的診斷依據。大體標本多為實性，周圍有完整的纖維結締組織包膜，界限清楚，與表皮多有粘連，切面呈灰白或灰黃色，切開瞬間有磨砂感，質硬，易碎，多有鈣化。光鏡下主要為大量具有特征性的影細胞和深染的嗜堿性粒細胞組成的不規則條索或者團塊，以及鈣化、骨化等現象[3]。腫瘤間質由纖維結締組織構成，可見異物巨細胞反應及炎細胞浸潤。腫瘤細胞排列成腦回狀，中央為影細胞，邊緣為嗜堿性粒細胞。嗜堿性粒細胞的數量變化與腫瘤發生時間長短密切相關[4]。影細胞間質鈣鹽沉積隨病程進展，逐漸增多。

2.3 影像學特點

高頻超聲檢查對鈣化上皮瘤診斷準確率達76%～82%，具有重要的臨床價值[5]。其特征性影像：腫瘤位于皮下組織與皮膚貼近，單發、實性、質硬，邊界清楚，內部不均質低回聲結節、周邊為低回聲暈、有散在強回聲點(尤其是散點狀或者弧形鈣化)、伴或者不伴聲影。隨著病程發展，散在強回聲會增強、增多。CT影像可完全顯示腫瘤輪廓及其內部高度鈣化物團塊影[6]；磁共振成像(MRI)可清晰顯示腫瘤與皮膚關系密切以及高信號占位性密度影。MRI對鈣化不敏感，對鈣化上皮瘤的診斷符合率遠低于B超[7]。

2.4 診斷

鈣化上皮瘤術前誤診率高達70%～100%，加強對鈣化上皮瘤的臨床、影像學、病理特點的認識，有助于避免誤診。

鈣化上皮瘤典型臨床特征是皮下可隨皮膚被推動、質硬的實性包塊，“帳篷征”或“蹺蹺板征”對診斷有重要意義。對于頭頸、面部無痛性、單發性、緩慢生長、質硬、可推動的皮下腫塊或結節，要考慮鈣化上皮瘤診斷，結合患者性別、年齡以及影像學檢查、細針穿刺涂片中見到影細胞、嗜堿性粒細胞細胞等可明確診斷。鈣化上皮瘤位置表淺，更適于做針吸細胞學檢查，其診斷符合率可高達97.7%[8]。

2.5 鑒別診斷

鈣化上皮瘤需與淋巴結炎、皮脂腺囊腫、皮樣囊腫及表皮囊腫、皮膚纖維瘤、血管瘤、脂肪瘤、鱗狀細胞癌、基底細胞癌等相鑒別；當腫瘤表面破潰時，易被誤診為皮脂腺囊腫或其繼發感染。局部皮膚紅色時，易被誤診為血管瘤。耳前區是鈣化上皮瘤的多發部位，易被誤診為腮腺混合瘤、淋巴結炎。腫瘤潰瘍伴疼痛或發生于老年患者時，易被誤診為惡性腫瘤。發生于眼周的，需與瞼板腺囊腫等鑒別。

2.6 治療及預后

手術切除是根治鈣化上皮瘤的唯一有效辦法。手術切口設計應遵循美容原則。術中完整切除瘤體，避免不必要的擴大切除。若腫塊與皮膚粘連或局部皮膚出現破潰，則連同局部皮膚一并切除。術中若完整切除腫瘤包膜及粘連皮膚，預后良好。

[1] 劉好田，丁紅宇，陶梅英，等.毛母質瘤的超聲診斷與病理分析[J].中華臨床醫師雜志(電子版)，2013，7(22)：188-190.

[2] 李孟澤，黃叢改，汪永泉，等.鈣化上皮瘤195例臨床及病理分析[J].廣西醫學，2016，38(7)：976-978.

[3] 楊海燕，陳穎.41例鈣化上皮瘤細胞病理學特征[J]，皖南醫學院學報，2014，33(3):249-255.

[4] 楊希川，劉榮卿，葉慶佾，等.皮膚鈣化上皮瘤的臨床病理分析[J].中國美容醫學，2004，13(3)：301-302.

[5] 樊慧麗.超聲診斷毛母質瘤臨床價值[J].醫學影像學雜志，2016，26(4)：705-708.

[6] 胡廣偉，廖天安.頜面部皮膚鈣化上皮瘤的臨床研究[J]，醫學臨床研究，2012，29(3):556-557.

[7] 洪曉純，王強.毛母質瘤MRI誤診的總結分析[J].放射學實踐，2015，30(7):725-727.

[8] 王飛，龔萍，蔡玲玲，等.針吸細胞學診斷毛母質瘤86例臨床分析[J].臨床皮膚科雜志，2012，41(11)：661-662.