1例系統性紅斑狼瘡和系統性硬化病重疊綜合癥的護理

朱芳芳 鄭軍 孫雪利

重疊綜合征是指至少2種結締組織病同時或不同時發生在同一患者所形成的疾病狀態[1]。系統性紅斑狼瘡合并系統性硬化癥較少見[1]。我科室收治系統性紅斑狼瘡合并系統性硬化病1例，經綜合治療和細致護理，患者好轉出院，現報告如下：

1臨床資料

黃某，女，33歲，因"雙手發白變紫十余年，加重伴咳嗽氣喘一月"于2016年8月11日住入我院。患者十余年前開始出現雙手發白變紫，有顏面緊繃，前臂皮膚發硬，有胸悶氣喘，我院診斷為系統性硬化病，予以強的松、環磷酰胺治療（具體不詳）。四年前患者因妊娠自行停用所有藥物，后一直未正規治療。1月前患者病情加重，出現咳嗽氣喘，活動后加重，夜間不能平躺，伴有吞咽困難，下肢乏力，門診查心超：風濕性心臟病，二尖瓣輕度狹窄，三尖瓣輕度返流，輕度肺動脈高壓。心電圖：①竇性心動過速；②肢導聯QRS低電壓。既往有風濕性心臟病病史，曾行二尖瓣球囊擴張史。入院查體：神清，精神萎，T：37.5℃，P：88次/min，Bp：135/86 mmHg，雙手雷諾征陽性，雙手硬指，上臂皮膚發硬，四肢關節腫脹，雙下肢無可凹性水腫。實驗室檢查：活化部分凝血酶時間47 s（參考值28～44 s），纖維蛋白原濃度5.61 g/L（參考值2～4 g/L），D-二聚5.16 ug/ml（參考值0～0.5 ug/ml），白蛋白27.8 g/L（參考值35～55 g/L），球蛋白52.9 g/L（參考值20～30 g/L），血紅蛋白106 g/L（參考值115～150 g/L），白細胞10.86×109/L（參考值4～10×109/L），血沉95 mm/hr（參考值0～26 mm/hr），C反應蛋白176.22 mg/L（參考值0～10 mg/L），谷草轉氨酶100 U/L（參考值0～50 U/L），乳酸脫氫酶964 U/L（參考值109～246 U/L），肌酸激酶同工酶5.2 ng/ml（參考值0～2.03 ng/ml），肌紅蛋白155.1 ng/ml（參考值0～61.5 U/L）；尿蛋白定量 3.63 g/L（參考值1～0.12 g/L），N末端B型鈉尿肽原599 pg/ml（參考值0～125 pg/ml）；免疫球蛋白IgG 33.30 g/L（參考值7～16 g/L），免疫球蛋白IgA 4.95 g/L（參考值0.7～3.3 g/L）；補體C3 0.26mg/ml（參考值0.7～2 mg/ml）；補體C4 0.03 mg/ml（參考值0.1～0.4 mg/ml），抗雙鏈DNA >800 IU/ml（參考值0～100 IU/ml）， 腦脊液蛋白 0.43 g/L（參考值0.05～0.4 g/L）、腦脊液氯化物 133.0mmol/L（參考值120～132 mmol/L）。輔助檢查：痰培養提示白色念珠菌感染；全腹部CT：胰腺飽滿，雙腎腫脹，雙腎周圍、腹腔多發滲出性改變，盆腔少量積液；甲臂微循環高度異常。明確診斷：重疊綜合征 （系統性紅斑狼瘡+進行性系統性硬化病）繼發血液系統受累；狼瘡性腎炎；狼瘡性腦病；間質性肺炎；肺部感染（真菌和細菌混合感染）；精神障礙；風濕性心臟病；輕度肺動脈高壓。患者病情危重，住院期間反復發熱，最高溫度腋溫38.9℃，并伴有反應遲鈍，請多學科及外請專家會診。住院第8、10、12 d進行血漿置換，第10 d起行大劑量激素500 mg沖擊治療3 d，第12 d行環磷酰胺400 mg治療，合并抗真菌及抗炎等對癥支持治療。經過長期的治療及細致的護理工作，患者好轉出院，定期門診隨診。

2護理

2.1病情觀察 密切觀察患者病情變化，遵醫囑持續心電監護及氧氣吸入，嚴密監測生命體征及意識狀態。觀察各個系統受累情況，觀察心率及心律變化。肺部受累是硬皮病患者最主要的死亡原因[2]，要密切觀察患者呼吸頻率、節律、深淺度及紫紺的變化，保持呼吸道通暢，做好氣管插管或氣管切開的準備，定時翻身、扣背、霧化吸入，協助排痰，指導患者臥床休息，適當床上主被動活動，協助完成日常生活。根據病情嚴格控制輸液量和輸液速度，遵醫囑準確記錄24 h出入量。定時測量體溫如有異常及時處理，遵醫囑給予藥物降溫或物理降溫。

2.2安全護理 狼瘡腦病的臨床表現多種多樣，神經系統癥狀以癲癇最常見，其他神經癥狀還包括定向力減退、意識障礙、注意力渙散等； 精神癥狀有情感障礙和精神異常，主要表現為幻聽、幻覺、疑病、妄想、恐懼、癔病、躁狂、抑郁、焦慮等，護士要密切觀察患者，指導家屬24 h陪護，要注意患者的言行舉止，按時巡視病房，及時發現狼瘡腦病的先兆癥狀，做好防范工作，予床旁備壓舌板，以防舌咬傷，做好交接班工作，了解患者病情的動態[3]，加強巡視，預防跌倒墜床等，保證患者的安全。

2.3心理護理 患者本身是護士，角色難以轉化且病程長，同時進行性的皮膚變硬，色素沉著，全身關節、肌肉的病變，嚴重影響患者的工作和生活。因此，要充分對病情進行評估及了解患者的心理情況，以增強患者戰勝疾病的信心，多與患者交談，及時了解患者的心理狀況，減少其焦慮不安的情緒；及時與患者家屬溝通，以取得家屬的理解與支持。

2.4用藥護理 患者作為護士，知曉相關的藥理知識，但仍需加強宣教，告知其激素及免疫抑制劑可能引起的不良反應，指導其遵醫囑按時、按量服藥，不可自行減量或停藥，在病情控制后仍要堅持服藥。定期復查血常規、肝腎功能等指標。

2.5血漿置換護理 每次治療結束后， 遵醫囑予心電監護及氧氣吸入，密切觀察病情及有無并發癥（過敏反應、感染、低血壓、低鈣血癥和出血等[4]）的發生妥善固定深靜脈置管，導管腔使用肝素鹽水封管，確保通暢；穿刺處嚴格消毒處理，使用透明貼膜覆蓋，注意觀察局部有無出血、血腫形成，及時換藥，預防感染。向患者及其家屬交待股靜脈留置導管注意事項，囑患者臥床休息，穿刺下肢減少活動，以防導管內血栓形成或導管脫出，保持局部皮膚清潔干燥。

2.6皮膚護理 保持環境溫濕度適宜，經常通風，床單元干凈、柔軟，指導患者穿棉質寬松柔軟衣物，注意肢端保暖，避免受涼，夜間戴彈性手套，定時翻身，避免局部長期受壓。已經破潰的部位，保持清潔，局部涂抹賽膚潤[5]，外貼安普貼，促進皮膚愈合，避免感染。經常按摩局部皮膚，溫水擦洗，避免接觸刺激性化學物品。

2.7飲食指導 指導患者進食高熱量、高維生素、優質蛋白、高鈣、低鹽、低糖等細軟易消化飲食，多食新鮮蔬菜水果；忌食辛辣刺激、油炸、干硬、感光的食物及食用冰冷飲料；進食時應細嚼慢咽、少食多餐；進食后不要立即平臥，防止食物反流。

2.8口腔護理 指導患者保持口腔清潔，使用小蘇打漱口液，在口腔上下、左右、前后5次～6次含漱[6]，養成良好的口腔衛生習慣，進食后漱口，預防感染。觀察患者的張口度，每天進行張口或咀嚼肌訓練活動，適當飲水，避免食用引起口干的食物。

2.9功能鍛煉 評估患者的全身情況，鼓勵患者積極進行功能鍛煉，如肢體屈伸運動[7]，循序漸進，運動前進行肢體按摩，使肌肉放松。

2.10出院指導 患者作為一名護士，自行停藥4年，依從性較差，因此要充分告知其遵醫囑用藥的重要性，以提高依從性。另外指導患者注意休息，避免勞累，保持心情愉悅，定期復診。

3護理體會

系統性紅斑狼瘡合并系統性硬化癥，病情復雜，預后較差。在臨床工作中，治療難度較大，需要醫務人員及家屬密切配合，護理人員要掌握危重患者病情觀察要點，及時與醫生溝通，提供治療干預，挽救患者的生命。如本案例，患者有狼瘡腦，護士要熟練掌握狼瘡腦的臨床表現，能夠識別狼瘡腦的前期表現，做好搶救準備。重疊癥累及各個系統，護士要能夠針對性的做好護理，預防并發癥。同時，心理護理也是尤為重要，患者作為一名護士，依從性較差，不遵醫囑服藥，導致病情惡化，給治療帶來阻礙，此時需要護理人員真切地鼓勵，幫助患者度過難關。另外，巨額的醫療費用給家庭帶來負擔，護士也需要做好家屬的溝通工作，配合醫護，促進患者康復。本案例，經過全體醫務人員的努力，轉危為安，逐漸好轉出院。

參考文獻：

[1]陳玲玲，劉文博，王海龍，等.重疊綜合征研究進展[J].中國衛生檢驗雜志，2015，25（8）：1280-1281.

[2]葛均波，徐永健.內科學[M]（第8版）.北京：人民衛生出版社，2013：847.

[3]劉優蓮，易建軍，潘慧香，等.護理晨間交班模式的研究[J].當代護士，2014（下旬刊 7）：187-188.

[4]梁麗.血漿置換聯合激素和免疫抑制劑治療系統性紅斑狼瘡的臨床觀察[J].中國臨床研究，2012，25（2）：134-135.

[5]劉秀霞，王紅.賽膚潤臨床應用研究進展[J].齊魯護理雜志，2012，18（32）：39-41.

[6]李華，杜俊蘭.口腔護理臨床研究進展[J].護理研究，2009，23（1B）：104-105.

[7]程慧敏，張紀華.硬皮病患者5例護理[J].解放軍護理雜志，1999，16（6）：33-34.

編輯/丁一