肺出血-腎炎綜合征誤診為肺結核1例

常芬 楊進

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·誤診分析·

肺出血-腎炎綜合征誤診為肺結核1例

常芬 楊進

病例資料

患者劉某某，女，69歲，因“咳嗽、發熱3天，咯血1天，頭昏、乏力1小時”入院。患者2016年2月29日可能因受涼后出現咳嗽，咳少許黃痰，干咳為主，伴發熱，具體體溫不詳。后出現咯血，為鮮血約100mL，2016年03月2上午覺頭昏、乏力，暈倒在地，未摔傷，當時神志尚清，無胸痛、惡心、嘔吐；無尿頻、尿急、尿痛；無腹痛、腹瀉；急呼“120”送入我院。門診檢查頭顱CT未見出血，肺部CT提示重癥肺炎，為進一步診治，門診以“重癥肺炎”收入院。 既往史: 2014年5月當時出現咳嗽、咯血，考慮為肺結核，自述正規治療1年，追述既往肺CT及病例資料，期間曾因結核藥物過敏使用激素治療，后患者病灶吸收好轉。有高血壓、腦梗塞病史。入院時體格檢查: T：37℃，P：100次/分，R：20次/分，BP：115/75mmHg，神志清楚，平車推入病房，皮膚鞏膜無黃染，口唇無紺，咽充血(+)，頸軟，頸靜脈無充盈，氣管居中，呼吸稍促，雙肺呼吸音粗，雙中下肺可聞及較多濕啰音，未聞及干啰音，心率100次/分，律齊，無病理性雜音，腹部平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，雙下肢無水腫,四肢肌力、肌張力正常，病理征(-)。輔助檢查：全血細胞計數+五分類:WBC 8.09×109/L,NEUT 85.40 % ,HGB 66 g/L, RBC 2.38×1012/L，血氣分析：pH 7.368，PaCO233.1mmHg，PaO255.1mmHg，腎功能 TCO219.1 mmol/L,Bun 16.14 mmol/L,CREA 284.1 μmol/L,UA 542.5 μmol/L,尿常規提示BLD 3+,PRO3+,肺CT提示雙肺多發斑片狀影，入院初步診斷：① 重癥肺炎 I型呼吸衰竭；② 陳舊性肺結核；③ 腎功能不全；④ 中度貧血。后期完善檢查：抗核抗體二項(ANA/dsDNA):陰性， ANA抗體譜(12項):陰性，抗中性粒細胞胞漿抗體(cANCA/pANCA):pANCA 陽性(+)，抗腎小球基膜抗體抗(GBM)陽性，紅細胞沉降率:ESR 70 mm/h,降鈣素原:PCT 0.358 ng/mL，結合檢查考慮診斷肺出血-腎炎綜合征，后給予甲潑尼龍針 80mg 靜滴3天，后改為40mg 靜滴5天，改為口服30mg/日 口服出院，逐漸減量。

圖1-2 2016年3月2日肺CT；雙肺多發斑片狀影 圖3-4 2016年3月17日復查肺CT：兩肺散在多發片狀密度增高模糊影，較前片(3月2日)明顯吸收

討 論

1919年Emst Goodpasture 首先報告了1例因流感引起的肺出血、貧血、急進性腎小球腎炎，經過6周而死亡的18歲男性患者。1958年Stanton 收集了又同樣癥狀和病情經過的21例患者，并將該病命名為Goodpasture綜合征，也稱為肺出血-腎炎綜合征[1]。本病例隨近年來診療水平的提高，確診病例較前有所增多，但發病機制尚未明了，多數學者認為與呼吸道感染，特別是流感病毒的感染有關，此外，也可能與接觸烴化物，吸入各種碳氧化合物有關。各種因素造成肺泡基底膜抗原性的改變或暴露了某些抗原基因，刺激機體免疫系統產生抗基底膜抗體。腎小球基底膜和肺泡基底膜具有交叉抗原性，造成肺、腎組織的同時損害。臨床表現為肺出血(咯血)、貧血、腎出血(血尿)。血清學檢查：抗腎小球基底膜抗體(+)，30%患者P-ANCA(+)，胸部X線或CT檢查表現為廣泛結節狀或斑片狀、大片狀陰影[2]。本病需與肺結核、特發性肺含鐵血黃素沉著癥、結節性多動脈炎、韋格納肉芽腫、系統性紅斑狼瘡等鑒別。治療的關鍵是在于早期確診和及時有效的治療,給予腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、血漿置換療法、腎替代治療等處置，多數患者病情進展迅速，預后兇險，多因大咯血、腎功能衰竭、呼吸衰竭而死亡，少數可呈慢性過程[1]。

[1] 蔡柏薔，李龍蕓.協和吸病學[M]. 北京：中國協和醫科大學出版社，2011.

[2] 劉紅光，宋冰，陳濟明.肺出血-腎炎綜合征31例臨床分析[J].長春中醫藥大學學報,2011,27(6):1036-1037.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.03.055

430081 湖北 武漢，武漢市普仁醫院

2016-08-02]