不隨意運動型腦性癱瘓52例臨床分析

趙毅斌 劉蕓(通訊作者) 劉春明 唐學兵 張雁 黃高貴

650034云南省昆明市兒童醫院康復科

不隨意運動型腦性癱瘓52例臨床分析

趙毅斌 劉蕓(通訊作者) 劉春明 唐學兵 張雁 黃高貴

650034云南省昆明市兒童醫院康復科

目的：對不隨意運動型腦癱患兒的高危因素、神經影像學異常特征及其相互關系進行探討。方法：收治不隨意運動型腦癱患兒52例，由專科醫師進行全面的體格檢查，采用調查問卷詳細記錄圍產期腦損傷高危因素，以Gesell發育評估法評價神經發育水平。結果：明確的高危因素47例(90.4%)，其中病理性黃疸29例(55.77%)，窒息11例(21.15%)，窒息+病理性黃疸7例(13.46%)，其他病因5例(9.62%)；MRI異常率32例(61.54%)。病理性黃疸者29例黃疸明顯加重時間多在出生后5～6 d，患兒就醫診治19例，其余未診治。結論：不隨意運動型腦癱主要高危因素是病理性黃疸與窒息。顱腦MRI表現，病理性黃疸主要損傷蒼白球，早期發現病理性黃疸，積極監測，及時、有效降低血膽紅素濃度是減少不隨意運動型腦癱的關鍵。

腦性癱瘓；不隨意運動；高危因素；影像學

由于錐體外系損傷而導致腦癱的主要類型之一為不隨意運動型腦癱，在各型腦癱中的發生率達10%～30%，可致較重的聽覺、運動、認知等障礙，治療難度較大。了解本病的臨床特點，及時采取有效防治措施，可降低不隨意運動型腦癱的發生率。鑒于此，2013-2016年收治不隨意運動型腦癱患兒52例，對其進行臨床分析，現報告如下。

資料與方法

2013-2016年收治不隨意運動型腦癱患兒52例，男30例，女22例；＜3歲26例，3～6歲16例，≥6歲10例，均符合相關診斷標準[1]。

方法：由參加專業培訓的康復科醫生采用調查問卷詳細對圍產期腦損傷高危因素進行記錄，全面的體格檢查由專科醫師進行，對神經發育水平的評價采用的是Gesell發育評估。

影像學檢查：若患者近6個月內曾行影像學檢查，則對其顱腦MRI結果進行收集；未行檢查的患者則需接受顱腦MRI檢查。影像診斷標準參照兒童神經影像學中脊髓損傷、先天性腦、嬰兒和兒童期腦、顱骨畸形及腦室周圍白質軟化的標準[2，3]，由影像學專業人員進行影像學診斷。

結 果

高危因素：52例不隨意運動型腦癱患兒中存在明確的高危因素47例(90.4%)，其中病理性黃疸29例(55.77%)，窒息11例(21.15%)，窒息+病理性黃疸7例(13.46%)，其他病因5例(9.62%)。

癥狀學特征：所有患兒的癥狀均表現為明顯的運動發育落后，出現俯臥位能力低下，上肢精細運動功能障礙；姿勢異常以不隨意、不對稱、不穩定、不協調為特點；緊張性迷路反射、Moro反射、緊張性頸反射、側彎反射等原始反射殘存；正常或活躍的腱反射，而腱反射在合并痙攣因素時則出現亢進。

影像學特點：顱腦MRI檢查患者52例中表現正常20例，其余異常，異常率61.54%。在新生兒窒息和早產兒、未成熟兒中MRI異常表現為腦室周圍白質軟化癥(PVL)12例(37.5%)，基底節區異常信號10例(31.25%)，其中幾乎所有核黃疸導致的不隨意型腦癱MRI表現為蒼白球高信號，彌漫性或局限性腦萎縮8例(25%)，先天腦發育畸形2例(6.25%)。

黃疸加重時間：病理性黃疸29例黃疸明顯加重時間多為出生后5～8 d，但早產兒可延后至10～11 d；患兒就醫診治過19例，其余未診治。

討 論

缺氧缺血性腦損傷和膽紅素腦病是不隨意運動型腦癱產生的主要原因。兒童基底節區不同部位對損傷具有選擇性[4]，如殼核和丘腦的選擇性損傷出現于足月兒窒息中，殼核和丘腦的興奮性谷氨酸通路在嚴重缺氧、缺血時出現過度激活，故易受損傷，而由于抑制性神經元活動相對靜止而使蒼白球得到保護；相反，由于蒼白球相對多的神經元不活動，致使其對有毒物質和低血壓的敏感性較高，易受膽紅素毒性損害。

從本研究看出，不隨意運動型腦癱的主要病因為病理性黃疸及窒息。國外資料報道中發現，不隨意運動型腦癱的主要病因便是缺血缺氧性腦損傷，且往往合并出現錐體系受損。研究顯示不隨意運動型腦癱由病理性黃疸引起的比例較大。隨著醫學技術的不斷發展，不斷提高的圍產期監測及出生時窒息搶救技術，使缺氧缺血性腦損傷的發生率呈下降趨勢。若早期對缺氧缺血性腦病發生后的患兒進行干預，即在新生兒期干預，對其預后改善有幫助。

本研究結果顯示，人們對新生兒黃疸的重視程度不足，這種情況尤其出現在邊遠地區，對黃疸對新生兒神經發育的影響并不了解。新生兒黃疸多在生后3～4 d出現，達高峰的時間5～7 d，而黃疸高峰期在順產者則發生于出院后，未能在醫院內對黃疸指數進行監測，從而易被家長疏忽，以致黃疸很重并持續到幾天后才去就診，甚至不去診治，造成腦部不可逆的損害。

綜上所述，早期發現病理性黃疸，積極監測，及時、有效降低血膽紅素濃度是減少不隨意運動型腦癱的關鍵。

[1]中國康復醫學會兒童康復專業委員會,中國殘疾人康復協會小兒腦癱康復專業委員會.小兒腦性癱瘓的定義、分型和診斷條件[J].中華物理醫學與康復雜志,2007,29(5):309.

[2]Barkovich AJ.Pediatric Neuroimaging[M].USA:Lippincott Williams＆Wilkins,2000:157-282.

[3]李林.腦室周圍白質軟化癥的研究進展[J].中國康復理論與實踐,2002,8(11):656-659.

[4]Johnston MV,Jr HA.Possible meehanisms in infants for selective basal ganglia damage from asphyxia,kemicterus,or mitochondrial encephalopathies[J].Child Neurol,2000,15(9):588-591.

Clinical analysis of 52 cases of involuntary movement cerebral palsy

Zhao Yibin,Liu Yun(Corresponding author),Liu Chunming,Tang Xuebing,Zhang Yan,Huang Gaogui
Department of Rehabilitation,Kunming Children's Hospital of Yunnan Province 650034

Objective:To explore the high risk factors,neuroimaging abnormalities and their relationship in children with involuntary movement cerebral palsy.Methods:52 children with involuntary movement cerebral were selected.The comprehensive physical examination was conducted by the specialist.The high risk factors of perinatal brain injury were recorded by the questionnaire.The Gesell development evaluation was used to evaluate the level of neurodevelopment.Results:There were 47 cases(90.4%)of high risk factors,including 11 cases of asphyxia(21.15%),29 cases of pathological jaundice(55.77%),7 cases of asphyxia+pathological jaundice(13.46%)and 5 cases of other causes(9.62%).The abnormality rate of MRI was 32 cases(61.54%).Pathological jaundice in 29 cases of jaundice significantly aggravated more than 5～6 days after birth,19 cases of medical treatment of children,and the rest did not

iagnosis and treatment.Conclusion:The main risk factors of cerebral palsy are pathological jaundice and asphyxia.Craniocerebral MRI manifestations,pathological jaundice mainly damages globus pallidus,early detection of pathological jaundice,active monitoring,timely and effective reduction of serum bilirubin concentration are the keys to reduce the involuntary movement of involuntary movement cerebral palsy.

Cerebral palsy;Involuntary movement;High risk factors;Imaging

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.35.44