以眼觀腦

Nora

神經科查體中不可或缺的就是瞳孔，也許你最熟悉也最常關注的就是“瞳孔散大固定”。但其實瞳孔的變化有很多種，也有很多種意義。本文將所有的瞳孔變化做一總結，并幫助各位讀者從神經解剖角度來理解它們。

一、神經解剖

瞳孔的大小由一堆互相拮抗的肌肉決定，分別是瞳孔括約肌（縮瞳）和瞳孔開大肌（擴瞳）。括約肌由動眼神經的副交感神經纖維支配，開大肌由交感神經纖維支配，這里記憶為“交大副小”。

動眼神經核（Edinger-Westphal核）位于中腦上丘高度，導水管周圍灰質的腹側，發出的動眼神經自腳間窩出腦后，緊貼小腦幕緣前行，進入海綿竇側壁上部，經眶上裂入眶，立即分為上下支，支配瞳孔括約肌的睫狀神經節短根來自于下支的下斜肌支。

這里需要仔細提一下支配瞳孔開大肌的交感神經纖維走向，可以分為三級神經元：

I級——為中樞神經元，起始于丘腦的后外側部，在中腦外側被蓋部、腦橋、延髓和頸髓內下行，到達睫狀體脊髓中樞（C8-T1），并在此與外側角細胞形成突觸，然后離開脊髓。

II級——為節前神經元，離開脊髓后，跨過肺尖，到達位于頸動脈分叉處的頸上交感神經節形成突觸。

III級——為節后神經元，最先分出的是支配面部汗腺分泌和血管收縮的神經，在頸上交感神經節處就已分出。剩下的主干沿頸內動脈，經過海綿竇，在海綿竇內加入三叉神經的第一支，然后隨著睫狀長神經到達眼，支配瞳孔開大肌，其中有些纖維也支配汗腺和眼瞼Muller肌。

二、通過瞳孔來定位

復習完解剖，我們可以推測哪些地方的病變可以引起瞳孔擴大或縮小。

瞳孔縮小

可見于交感神經受破壞。根據之前提到的交感神經走行，可以發現任何累及這條長通路的病變均可引起瞳孔縮小（當合并同側眼瞼下垂、面部無汗且潮紅、眼球凹陷時，成為Horner綜合征），常見病因的包括腦橋病變（破壞了瞳孔散大纖維）、延髓背外側病變（Wallenberg綜合征）、脊髓損傷、肺上溝癌、頸動脈夾層、海綿竇病變、中耳炎等等，其中肺上溝癌和頸動脈夾層易漏診，且一旦漏診將導致預后不良，因此需要格外重視。

當發現瞳孔縮小時，Horner綜合征的其他表現可以幫助進一步定位。在圖示中可見，在III級神經元中，支配面部汗腺分泌和血管收縮的神經在頸上交感神經節處分出，因此如果出現Horner綜合征的全部4個主癥，則提示病變位于I、II神經元；而如果只有瞳孔縮小和上瞼下垂，則提示病變位于III級神經元；如果出現瞳孔縮小、上瞼下垂，而無汗僅限于前額內側和鼻側，則提示頸總動脈分叉遠端病變。

其他可以輔助定位的癥狀包括：腦干體征（復視、眩暈、共濟失調、偏癱等），脊髓體征（截癱，錐體束征，感覺平面，尿便障礙），上肢疼痛或手無力提示肺尖病變，同側外展神經麻痹（沒有其他腦干體征）提示海綿竇病變，脖子或枕部疼痛提示頸動脈夾層。

之前Neurology就有一篇clinical reasoning講了一個Horner綜合征的病例，里面運用到了這些知識點，各位讀者若有興趣可以自我演練一下。

瞳孔擴大

當遇見瞳孔擴大，則提示動眼神經的損傷。根據動眼神經的走行，當遇見一側瞳孔擴大，需考慮后交通動脈瘤的早期表現；此外，由于支配瞳孔的纖維位于神經表面的內上方，也可由顱內壓升高導致的顳葉鉤回疝引起。

這些病人還常伴有直接和間接對光反應消失，即我們常說的“瞳孔散大固定”，另外還伴眼球運動障礙和瞼下垂。

除了以上的病理情況，還需要注意存在生理性瞳孔不等，直徑相差小于1mm，在人群中發生率有20%，但其對光反射正常，不伴瞼下垂。

最后，將常見的有定位意義的瞳孔體征列舉如下，供大家參考。

參考文獻

[1] Sachin Kedar， MD， Valérie Biousse， MD & Nancy J Newman， MD. （2015 July 14）. Horner Syndrome. UpToDate website. Retrieved Dec 4， 2016.

[2] Paul W. Brazis， Joseph C. Masdeu & José Biller. （2011）. Localization in Clinical Neurology. （6th edition）. Philadelphia， LWW.

[3] 呂傳真，周良輔. （2014） 實用神經病學.（第四版）上海，上海科學技術出版社

[4]Foss-Skiftesvik， J.， Hougaard， M. G.， Larsen， V. A.， & Hansen， K. （2015）. Clinical Reasoning： Partial Horner syndrome and upper right limb symptoms following chiropractic manipulation. Neurology， 84（21）， e175-180.

來源：醫脈通