胃腸道間質瘤的臨床病理研究

陳文彬閆新玲

（1 新疆烏魯木齊市第一人民醫院，新疆 烏魯木齊 830002；2 新疆烏魯木齊市中醫院，新疆 烏魯木齊 830011）

胃腸道間質瘤的臨床病理研究

陳文彬1閆新玲2

（1 新疆烏魯木齊市第一人民醫院，新疆 烏魯木齊 830002；2 新疆烏魯木齊市中醫院，新疆 烏魯木齊 830011）

目的 探討胃腸道間質瘤（GISTs）的臨床表現、影像學及病理學特征。方法 對21例確診GISTs的臨床及病理資料進行回顧性分析。結果 GISTs主要發生在胃及小腸；內鏡檢查陽性率12.5%，腹部彩超或CT陽性率為37.5%；免疫組化顯示CD117、vimentin的陽性表達率均為100%、CD34為71.4%、SMA為14.3%、S-100為19.0%。結論 GISTs是具有多向性分化特點的腫瘤，其確診有賴于病理組織學和免疫組化檢查，CD34和CD117陽性在診斷上有其特殊意義。

胃腸道間質瘤；臨床病理；臨床研究

胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumors，GISTs）是胃腸道最常見的梭形細胞或上皮樣細胞的間葉組織來源腫瘤，其發病率有逐年增高的趨勢[1]。本文回顧性分析我院于2002年～2014年收治的21例GISTs的臨床、影像學及病理資料，總結其特征，旨在提高認識，為今后的病理診斷提供資料。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組21例均經手術治療，并經病理診斷及免疫組化確診。其中男11例，女10例，年齡36～73歲，平均57.6歲；50歲以上16例（76.2%），40歲以下僅2例； 腫物均生長于消化道管壁內，向黏膜腔或漿膜外突出。其中胃間質瘤12例（57.1%），小腸間質瘤6例（28.6%），結腸間質瘤3例（14.3%）。

1.2 臨床表現及術前輔助檢查：其臨床主要癥狀為腹部疼痛不適9例，（42.9%），腹部包塊4例（19.0%），有消化道出血（黑便）6例（28.6%），上述各主要癥狀之間可有交叉。2例無癥狀，在癌癥普查和其他手術時無意中發現。本組術前16例腹部彩超或CT檢查有6例提示：腹腔實性占位病變；8例內鏡檢查：7例鏡下取材僅見表淺黏膜，未見腫瘤組織，手術后證實；1例腫瘤表面有潰瘍形成，活檢見梭形腫瘤組織。

1.3 免疫組織化學檢查：免疫組化染色應用S-P法，每例標本均檢測波形蛋白（Vimentin）、平滑肌肌動蛋白（SMA）、S-100蛋白、CD117（酪氨激酶受體）及CD34（骨髓干細胞抗原）5種單克隆抗體在腫瘤中的表達。 免疫組化結果判斷：背景清晰，呈棕黃色為陽性部位，其中CD117、CD34陽性部位：胞膜/胞質；Vimentin、SMA陽性部位：胞質；S-100陽性部位：胞質/胞核。

2 結 果

2.1 病理組織學觀察：腫瘤大小直徑2～10 cm，呈局限性生長，大多數腫瘤沒有完整的包膜，偶爾可以看到假包膜。病變位于黏膜下層、肌壁內層或漿膜下層，呈卵圓形結節狀或分葉狀，切面灰白、灰紅色，呈實性或囊實性。本組21例全部為梭形細胞型，細胞核呈梭形或長桿狀，似平滑肌細胞，細胞界限不清楚，胞質豐富，部分可見細胞核端空泡；瘤細胞排列成束狀、編織狀、旋渦狀或柵欄狀；1例胃體病例腫瘤細胞豐富，排列緊密，細胞有異型，并見病理性核分裂像伴有出血、壞死；l例小腸病例淋巴結有轉移。

2.2 免疫組化染色表型：本組21例中21例均表達CD117和Vimentin（100%），主要為彌漫性強陽性；15例表達CD34（71.4%），呈彌漫強陽性；3例表達SMA（14.3%），局灶狀陽性；4例表達S-100（19.0%），局灶狀陽性。

3 討 論

GISTs好發于中老年人，胃腸道最常見的發生部位是胃[2]，在本組病例中占57.1%（12/21），與文獻報道50%～70%的結果相符。其次為小腸，為25%～30%，本組28.6%（6/21）。

GISTs往往從消化道腔壁的肌層或黏膜肌層發生，向腔內、漿膜面或雙向生長[3]。術前診斷有一定難度，依據臨床表現、體格檢查及輔助檢查，本組病例術前均難以確診。提示其臨床表現缺乏特異性，癥狀通常是非特異性，甚至是偶然的。當腫瘤進展增大，臨床上可出現包括腹痛、上腹部不適、嘔血、便血及腹部包塊等一系列非特異性癥狀。本組病例中2例無癥狀，在癌癥普查和其他手術時無意中發現，腹部疼痛不適9例，腹部包塊4例，有消化道出血6例，均無明顯特異性。通過腹部彩超或CT檢查發現6例不同器官腫瘤的占位性改變，陽性率為37.5%，提示腹部彩超、CT有助于了解腫瘤的部位以及與周圍臟器的關系。內鏡檢查雖可細致地觀察到黏膜皺襞的改變，并可同時進行活檢得到病理診斷，但對黏膜下病變及腔外病變則效果不理想，故陽性率不高，本組僅為12.5%。

GISTs的最后診斷依賴病理形態學觀察和免疫組化檢測。其腫瘤細胞形態多變，排列結構多樣，主要由梭形細胞和上皮樣細胞呈束狀和彌漫性排列，光鏡很難與平滑肌源性腫瘤和神經源性腫瘤區別。但腫瘤免疫組化CD117和CD34這兩種標志物在GISTs診斷中有較高的特異性和敏感性，是區分GISTs與平滑肌源性腫瘤和神經源性腫瘤的主要標志物。本組免疫組化CD117陽性率100%及CD34陽性率71.4%。CD117幾乎在所有的Cajal間質細胞、黑色素細胞、生殖細胞、肥大細胞及造血干細胞中均可表達[4]。然而，在真正的平滑肌瘤和神經鞘瘤均不表達該蛋白。內皮細胞標記（CD34）是一種分子量為110 kD的單鏈穿膜蛋白，其表達于早期淋巴造血干細胞、祖細胞、血管內皮細胞、胚胎纖維母細胞、肥大細胞、少數間葉組織和某些神經組織的細胞[4]。由于CD34在真正的平滑肌細胞中也表達，故常常與CD117聯合使用。在GISTs中常常同時表達CD117和CD34。SMA和S-100均局灶性陽性表達，與有關文獻報道[5]相一致。說明了可向肌源性分化或向神經分化，二者同時表達說明GISTs為非單一分化的腫瘤，具有多向分化。

總之，GISTs是胃腸非上皮性梭形細胞腫瘤中最常見的腫瘤，具有多向性分化特點，內鏡檢查仍有漏診可能，超聲和CT檢查具有臨床實用意義。必須依靠免疫組化才能明確診斷與組織分型，CD117和CD34陽性對本病的診斷有特殊意義。

[1] 郭影,員永生,王甜甜,等.胃腸道間質瘤的臨床病理研究[J].海南醫學,2009,20(5):146-146.

[2] 李莉娜,楊蘇敏.胃腸道間質瘤20例臨床病理分析[J].長冶醫學院學報,2010,24(1):16-17.

[3] 程烽濤,劉玲.胃腸道間質瘤病理及CD117和CD34表達與意義[J].中國病理生理雜志,2006,22(6):1222-1224.

[4] 李琳.胃腸道間質瘤臨床病理診斷進展[J].中日友好醫院學報,2006,20(2):113-114.

[5] 尚瑞剛,閆軍.胃腸道間質瘤的臨床病理分析[J].長冶醫學院學報,2008,22(2):98-99.

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1671-8194（2017）26-0064-02