Vogt-小柳-原田綜合征1例

李杰 董國軍 葉河江

·個案報道·

Vogt-小柳-原田綜合征1例

李杰1董國軍1葉河江2

文章報告Vogt-小柳-原田綜合征一例。

Vogt-小柳-原田綜合征; 葡萄膜炎; 激素

Vogt-小柳-原田綜合征是一種攻擊黑色素細胞為主,累及雙眼、腦膜、耳部及皮膚的肉芽腫性免疫性疾病。現將我院今年收治的 1例Vogt-小柳-原田綜合征病例報道如下。

1 病例報告

患者,女性,49歲,因“雙眼視物模糊伴聽力下降4天”于2016-05-29日入院。既往半年前左眼、右眼相繼出現視力減退(相隔大約3個月),診斷為Vogt-小柳-原田綜合征,于我院予激素、中醫綜合治療后,視力恢復至右眼0.6,左眼0.8出院。入院后查體:雙耳聽力下降,頸項抵抗,心肺檢查未見異常。眼科專科檢查:右眼0.15,左眼0.08,雙眼角膜KP(-),前房深度正常,房閃(±),虹膜紋理清,瞳孔直接、間接對光反射遲鈍,不圓,環狀后粘連,玻璃體輕度絮狀渾濁。右眼:視盤充血水腫,邊界不清,視網膜可見散在黃白色滲出,色素改變,晚霞狀眼底,鼻下方視網膜淺脫離,黃斑中心凹光反射消失,黃斑區視網膜水腫增厚,眼底血管A/V=2/3,走行大致正常;左眼:視盤充血水腫,邊界不清,視網膜可見散在少量黃白色滲出,色素改變,晚霞狀眼底,未見出血,黃斑中心凹光反射消失,黃斑區視網膜水腫增厚,眼底血管A/V=2/3,顳上方靜脈血管迂曲。眼壓:右眼:13.6mmhg,左眼:11.4mmhg。眼底熒光血管造影(FFA):視乳頭毛細血管擴張,逐漸滲漏熒光素,視網膜可見大量熒光點。眼部B超:雙眼玻璃體暗區內可見少量點狀弱回聲,右眼球壁欠光滑;黃斑OCT:雙眼黃斑區視網膜神經上皮層脫離,色素上皮層不平整,視網膜內點狀高反射,視網膜前膜。神經纖維層OCT:右眼視盤鼻下方視網膜神經纖維層厚度變薄,左眼視盤顳上方視網膜神經纖維層厚度變薄。頭顱及眼眶CT未見明顯異常。臨床診斷:Vogt-小柳原田綜合征。治療:局部美多麗眼液滴眼;地塞米松磷酸鈉15mg靜滴,每3天減5mg后改為潑強的松60 mg晨起空腹頓服,逐漸減量,5mg維持2個月。給予抗生素預防感染及神經營養藥及中藥、中醫特色治療(如:電離子導入)。患者病情逐漸好轉,聽力如常,頸項抵抗消失,視力逐漸提高。住院治療1周后患者要求出院,查體:右眼視力0.5,左眼視力0.5,雙眼房水清,瞳孔藥物性散大,晶體前囊虹膜色素沉著。右眼:視盤邊界清,C/D=0.3,鼻下方視網膜脫離復位,黃斑中心凹光反射減弱,視網膜水腫消失,未見明顯滲出;左眼:視盤邊界清,C/D=0.5,黃斑中心凹光反射窺不清,視網膜水腫減輕,未見明顯滲出。隨訪2個月:右眼視力0.8,左眼視力1.0,雙眼房水清,瞳孔圓,直徑約4mm,晶體前囊虹膜色素沉著。眼底:視盤邊界清,視網膜脫離復位,黃斑中心凹光反射存在,視網膜水腫消失,未見明顯滲出。

2 討論

AifredVogt(1906)和小柳美三(1941)先后報道了一種伴有毛發變白、脫發、皮膚脫色斑及聽力損害的雙眼葡萄膜炎,發病前有腦膜刺激癥狀,稱為Vogt-小柳綜合征(Vogt-Koyanagisyn-drome)。1926年原田永之助報道了一種伴有視網膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎,發病前亦有腦膜刺激癥狀,稱為原田氏病(Haradasdisease),同時出現上述兩種綜合征者稱Vogt-小柳-原田綜合征(Vogt-koyanagi-harada syndrome)。此種疾病是一種自身免疫性黑素細胞障礙性疾病,可累及包含黑素細胞的諸多組織器官,如眼、腦、耳和皮膚等,故又稱眼-耳-腦-皮綜合征。本病好發于有色人種,其中亞洲人、西班牙人、印第安人和黑人發病率較高[1]。2001 年國際上對其診斷標準提出以下 5 條[2]:①發病前無穿通性眼部外傷或手術史;②無其他眼部疾病的證據;③早期雙眼受累(伴局灶性視網膜下積液或漿液性視網膜脫離)或晚期雙眼受累(色素沉著、晚霞眼底、Dalen-Fuchs 結節以及視網膜色素上皮的遷移或積聚);④聽覺和/或神經系統癥狀的病史或表現;⑤皮膚表現與神經系統、眼部癥狀同時出現或之后出現。

本例患者特點:①中年女性,起病晚,發病急;②臨床表現為自發性反復發作雙眼葡萄膜炎,伴視物模糊,雙側聽力下降,頸項抵抗;③眼科查體見雙眼前房閃輝(±),浮游細胞(+),瞳孔直接、間接對光反射遲鈍,不圓,環狀后粘連,玻璃體輕度絮狀渾濁。視盤充血水腫,邊界不清,視網膜可見散在黃白色滲出,色素改變,晚霞狀眼底,右眼鼻下方視網膜淺脫離。雙眼黃斑中心凹光反射消失,黃斑區視網膜水腫增厚 ;④實驗室檢無特殊。患者至本次就診共發作過3次,每次發病前均有發熱、頭痛、聽力下降等感冒樣前驅癥狀,且符合 2001 年的國際診斷標準,可診斷為Vogt-小柳-原田綜合征。本病應與 Alezzandrini(單側視網膜炎白癜風)綜合征相鑒別。兩者均可有視力障礙、耳聾及皮膚白斑、灰白發,但后者多見于青年,視網膜變性為單側性,且白斑僅發生于眼病的同側。

Vogt-小柳-原田綜合征的治療,大多數學者主張[3]應遵循一般葡萄膜炎的治療常規,及時、足量、早期、個體應用糖皮質激素抑制炎癥反應、穩定細胞膜和毛細血管通透性,從而減少組織滲出、抑制組織腫脹和減少滲出液潴留對控制病情,減少致盲率有重要意義。必要時可聯合免疫抑制劑。因激素、免疫抑制劑對患者肝腎功能有一定的損害,配合中藥、中醫特色療法(電離子導入)不僅可預防激素、免疫抑制劑的副作用,還可控制眼部炎癥,改善眼部外癥狀。 因本病不同時期臨床表現不同,對于早期無明顯的眼底改變時誤診、漏診率高達 85%[4]。眼底血管熒光造影(FFA)早期出現多發性細小的熒光素滲漏點,以后擴大融合,對本病的診斷起到十分重要作用[5]。結合各項輔助檢查,本病不難診斷,確診越早,使用藥物越合理,預后越好。本例患者經大劑量激素及中醫治療后,病情穩定,隨訪6個月右眼視力0.8,左眼視力1.0,效果滿意,未發生嚴重的副作用。

[1] Nussenblaatt RB,Whitcup SM,Palestine AG.Uveitis;fundamentals clinical practice.Znded.St.Louis:Moeby,1996.312-324.

[2] Read RW,Holland GN,Rao NA,et al.Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease:report of an international committee on nomenclature[J].Am J Ophthalmol,2001,131(5):647-652.

[3] 楊培增,李紹珍.葡萄膜炎[M].北京:人民衛生出版社,1998:311-314.

[4] 王紅,楊培增,鐘華紅,等.Vogt-小柳-原田綜合征漏誤診分析[J].中國實用眼科雜志,2001,19(11):839-841.

[5] 惠延年.眼科學[M].北京:人民衛生出版社,2002:132.

Clinic analysis of one case of Vogt-Koyanagi-Harada Disease

LI Jie1,DONG Guo-jun1,YE He-jiang2

(1.Chengdu University of Traditional Chinese Medicine,Chengdu,Sichuan,610072;2.Affilited Hospital Chengdu University of TCM,Chengdu,Sichuan,610072)

This paper report one caseon of Vogt-Koyanagi-Harada Disease.

Vogt-Koyanagi-Harada; Uveitis; Glucocorticoid

1.610072,四川成都,成都中醫藥大學2.610072,四川成都,成都中醫藥大學附屬醫院

葉河江，E-mail:yehej@qq.com

10.3969/j.issn.1674-9006.2017.01.020

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