1例伊藤色素減少癥伴癲癇發作患兒的護理

楊 陽，吳建英，胡玉芳，李 燕，郝艷梅

（中日友好醫院 兒科，北京 100029）

1例伊藤色素減少癥伴癲癇發作患兒的護理

楊 陽，吳建英，胡玉芳，李 燕，郝艷梅

（中日友好醫院 兒科，北京 100029）

伊藤色素減少癥又稱脫色性色素失禁癥，是一種罕見的神經皮膚綜合征類疾病，其發病率為1～1.2∶10 000，女性多于男性，約5∶2[1]。此病部分患兒出生時即可出現，或在嬰幼兒時期發生，生后數年內色素減少逐漸明顯，也可隨年齡增長而消退。臨床上以骨骼肌肉系統和中樞神經系統受損為診斷標準之一，神經系統異常為本病最常涉及的皮膚外表現，發生率約10%～100%[2]。其中中樞神經系統受損主要為智力發育遲緩和癲癇，少數患者表現為運動功能障礙、小頭畸形等[3]。2015年11月我科收治1例伊藤色素減少癥的患兒，現將護理體會報告如下。

1 臨床資料

患兒女性，2歲，主因“間斷抽搐1年半，加重1d”入院。患兒全身皮膚見條索狀白斑，雙下肢脛前見條紋狀減退，右側胸腹部見渦旋狀色素減退，余處皮膚見形狀不一白斑；右下肢長40cm，左下肢38cm；右腳六趾畸形，病理反射未引出。患兒不能爬、坐、說話、行走，發育遲滯。實驗室檢查：降鈣素原 0.1ng/ml；血常規：白細胞 14.42×109/L、快速C-反應蛋白5.04mg/L。腹部B超示左腎盂強回聲，左腎盂局限性分離；顱神經檢查異常；腦脊液檢查異常，診斷：伊藤色素減少癥，癲癇。

患兒住院當天抽搐4次，意識障礙，入院d2即發熱，分別靜推安定、苯巴比妥注射液，丙戊酸鈉口服抗癲癇，左旋肉堿改善代謝；賴氨匹林退熱，靜點頭孢唑肟抗感染等治療。入院d8復查血正常，同時患兒神經系統癥狀得到改善，住院d10病情平穩出院。1個月后門診隨訪，肝功能指標正常，堅持口服抗癲癇藥物，無癲癇發作。

2 護理

2.1 癲癇發作時的護理

（1）控制抽搐發作：①告知患兒及家長有前驅癥狀時立即平臥；②驚厥時切勿用力按壓患兒肢體，防止骨折、脫臼；將壓舌板或筷子用紗布或手絹等包裹置于患兒口腔一側上、下臼齒之間，防止舌、口唇和頰部咬傷；③癲癇持續狀態時應專人守護患兒，加床檔，防止墜床，極度躁動時給予約束帶適當約束；④發作時容易擦傷的關節部位，應用棉墊或軟墊加以保護，防止擦傷；⑤發作停止后，意識恢復過程中有短暫并嚴重躁動，應加強安全保護，防止自傷或他傷。（2）保持呼吸道通暢和供氧：①患兒取頭低側臥或平臥頭側位，下頜稍向前，領口要松散些，及時清除口腔分泌物，備好床旁吸引器，給予吸痰以利呼吸道通暢。②必要時給患兒插胃管鼻飼，防止誤吸。③護理期間如出現窒息，應及時吸出呼吸道內分泌物，護理動作要輕柔，避免損傷患兒呼吸道黏膜，必要時可采取人工呼吸。④對牙關緊閉的患兒注意其咬合狀態，避免咬傷舌頭。⑤給予氧氣吸入，氧流量2L/min，以防腦缺氧。（3）嚴密觀察生命體征及神志、瞳孔變化：①注意發作時有無心率增快、血壓升高、呼吸減慢或暫停、瞳孔散大、牙關緊閉、大小便失禁等；②觀察發作停止后患兒是否意識完全恢復，有無頭痛、疲乏或自動癥。③測量體溫使用肛表或在腋下，患兒出現發熱及時給予藥物降溫，控制體溫，以免誘發驚厥。（4）保持室內安靜，減少人員流動及探視。同時各項治療與護理集中進行，動作應輕柔，避免給患兒帶來不必要的刺激[4]。

2.2 用藥護理

患兒家長能否按醫囑規律地給患兒服用抗癲癇藥物是治療成敗的重要因素。①責任護士應緊密配合醫囑合理用藥，了解藥物的不良反應，發現問題及時處理。②嚴格掌握口服藥物劑量及服藥時間，并送藥到口。③丙戊酸鈉可引起食欲不振、惡心、嘔吐、消化不良、腹瀉、便秘、血小板減少和肝臟損害等；苯巴比妥鈉常見復視、牙齦增厚、毛發增多、乳腺增生、眼球震顫、粒細胞減少等。藥物不良反應輕者不需要停藥，從小劑量開始逐漸加量或與食物同服可以減輕；嚴重反應時減量或停藥、換藥。④服藥前應做血、尿常規和肝腎功檢查，服藥期間定期做血藥濃度監測，復查血象和生化檢查。

2.3 皮膚的護理

（1）常規皮膚護理：①觀察患兒皮膚色斑的形態、顏色、數量，每日詳細記錄皮膚變化。②保持皮膚清潔，衣被質地柔軟而清潔，減少對皮膚的刺激，每次便后清洗臀部。③勤剪指甲以免抓皮膚。④指導家長使用透氣好的紙尿布。（2）綜合皮膚護理：①囑家長患兒屬于壓瘡高危人群，講解壓瘡的形成、好發部位及預防。②指派1名專科護士對患兒進行皮膚重點觀察，加強巡視。③指導患兒家屬掌握按摩方法和技能。采用推、運、揉、摩、掐、搓、捏、擠、搖、拌、矯形等手法對患兒的四肢、背部、關節突出部位進行按摩，促進血液流通預防壓瘡。對已發紅的局部組織禁止按摩[5]。（4）飲食管理：因抗癲癇藥物對消化系統有較大影響，易導致維生素B6、維生素K、葉酸、鈣、鎂等元素的缺乏，因此在合理喂養外，應注意補充上述物質，鼓勵患兒多食蔬菜、水果。考慮患兒進食及營養狀況差，尿量少，予5%葡萄糖+0.9%氯化鈉、維生素C靜點補液及靜點左旋肉堿補充營養。建議根據患兒病情和口味逐漸增加攝入量。多食糊狀食物，提高總熱量和蛋白質的攝入。（5）心理支持：護士應對患兒家長做好心理疏導，每次巡視病房時多進行溝通，積極進行疾病相關知識的指導。因與患兒不能進行語言溝通，但經過其床旁時摸摸頭、會心的微笑，使患兒產生安全感。（6）健康宣教：介紹本病的基本知識及癲癇發作時的家庭急救護理方法。保持良好的生活規律，避免過度疲勞、便秘、睡眠不足和情感沖動等誘發因素。保持良好的飲食習慣，食物應清淡且富含營養。患兒語言表達有障礙，需要家屬仔細觀察，尤其夜間需更加密切觀察。指導患兒家長長期正規服用抗癲癇的藥物，不能擅自減量或停藥，間斷及不規則服藥不利于癲癇控制，易導致癲癇持續狀態的發生。出院后定期復查，監測血藥濃度。通過電話、微信等方式與患兒家屬保持聯系，及時為患兒做相應指導，做好患兒的延續性護理。

[1]Parisi L，Di FT，Roccella M.Hypomelanosis of Ito：neurological and psychiatric pictures in developmental age[J].Minerva Pediatr，2012，64（1）：65-70.

[2]Pavone P，Praticò AD，Ruggieri M，et al.Hypomelanosis of I-to：around on the frequency and type of epileptic complications[J].Neurol Sci，2015，36（7）：1173-1180.

[3]向欣，孫玉娟，王忱，等.伊藤色素減少癥5例[J].實用皮膚病學雜志，2014，7（1）：74-75.

[4]谷小玲.1例特發性甲狀腺功能減退致癲癇樣發作患兒的護理[J].天津護理，2013，21（6）：535-536.

[5]李麗.護理干預在控制腦癱康復患兒院內感染中的應用效果分析[J].現代中西醫結合雜志，2014，23（11）：1245-1246.

2017-02-14

2017-05-02