晚期產后出血合并血友病1例

李瑞麗，于 偉， 陳雅暖，石 靜，李 陽

(吉林大學第二醫(yī)院 婦產科，吉林 長春130041)

*通訊作者

晚期產后出血合并血友病1例

李瑞麗，于 偉*， 陳雅暖，石 靜，李 陽

(吉林大學第二醫(yī)院 婦產科，吉林 長春130041)

1 臨床資料

患者,女,30歲，因“停經31 1/7周，陰道流液1小時余”于2016-01-13 14:39入院。該患平時月經規(guī)律，14 6-7/26-28天，量中，痛經(+)，末次月經時間：2015-06-09，孕1產0。于1月13日16時00分宮口開全，16時22分以LOA位經陰道分娩一男性活嬰，Apgar評分：1分鐘7分，5分鐘8分，體重1520克。16時29分以RSP位經陰道分娩一女性活嬰，Apgar評分：1分鐘5分，5分鐘6分，體重1350克。16時35分胎盤完整娩出，會陰I°裂傷，分層縫合，觀察2小時后產婦陰道流血量少于月經量。患者正常分娩后第5日，無明顯不適主訴。查體：雙乳不脹，少量泌乳，腹平軟，子宮復舊良好，宮底位于臍下兩指，陰道少量漿液性惡露，無異味。復查血常規(guī)：血紅蛋白含量 66 g/L，建議輸血治療，患者拒絕，并要求出院，請示上級醫(yī)師后，給予辦理出院，囑其口服補血藥物。正常產后9天，患者因“正常產產后，頭暈、乏力9天，加重2天”于2016-01-22再次入院。查體：腹部平軟，壓痛(-)，宮底捫及不清，陰道少量流血，色暗紅，無異味，會陰縫合口愈合良好，無紅腫及滲出。入院化驗提示：血常規(guī)紅細胞計數(shù) 1.54×1012/L，血紅蛋白含量 39 g/L；凝血常規(guī) 部分凝血活酶時間 81.1 s，D-二聚體 1.04 μg/ml。給予輸血、促進宮縮、預防感染等對癥治療6天，患者一般狀態(tài)良好，自訴無頭暈、乏力，無惡心，無納差，查體：子宮復舊良好，陰道少量流血，色暗紅，無異味。血常規(guī)：血紅蛋白含量 83 g/L。腹部彩超示：子宮前位，7.9 cm×7.1 cm×6.6 cm，宮腔線清，沿宮腔走形見寬窄不一的條狀強回聲，最寬處0.6 cm，形態(tài)欠規(guī)則，界限欠清，內無明顯血流信號，宮壁回聲不均勻。雙卵巢未顯示。雙附件區(qū)未及明顯包塊。 CDFI:未見異常血流信號。影像診斷：產后子宮，請結合臨床。正常產后21天，患者因“早產后21天，嘔吐伴陰道流血2天”于2016-02-03第三次入院。患者出現(xiàn)惡心、嘔吐，嘔吐物綠色，水樣；伴陰道中等量流血。入院后檢查宮頸，未見裂傷、未見宮頸口出血，B超顯示宮腔線清，術后子宮收縮良，會陰傷口處可見少量新鮮血液滲出，給予止血、輸血、促進子宮收縮、護胃、止吐、補液、預防感染等對癥支持治療。止血效果欠佳，遂于2016-02-04行子宮動脈栓塞術，手術過程順利，術后陰道流血量少。專科檢查：子宮復舊良好，宮底臍恥之間，陰道少量流血。遵血液科會診意見提檢凝血因子：凝血因子Ⅷ 3.2%(正常50%-150%)，凝血因子Ⅸ、Ⅺ正常，部分凝血活酶時間 84.7 s，部分凝血活酶比率 2.85，D-二聚體 1.72 μg/ml，纖維蛋白(原)降解產物 5.2 μg/ml；血常規(guī)：血紅蛋白含量 68 g/L。建議患者為明確診斷及進一步治療轉入上級醫(yī)院。與患者及家屬溝通后，轉于北京某醫(yī)院就診，病人回診確診為血友病。

2 討論

晚期產后出血(late postpartum hemorrhage)是指分娩24小時后，在產褥期發(fā)生的子宮大量出血。產后1-2周多見[1]。患者為陰道分娩，產后查看胎盤、胎膜完整，第三次入院時見宮頸內口關閉，宮頸管復原，卵圓鉗檢查宮頸未見裂傷及未見宮頸口出血，邊緣整齊,探查宮腔深度為9厘米，輕輕鉗夾宮腔，無組織物鉗出，病房B超顯示宮腔線清，患者住院期間無發(fā)熱癥狀，血常規(guī)回示白細胞及中性粒細胞計數(shù)均在正常范圍內。

本例患者住院期間凝血功能結果示部分凝血活酶時間(APTT)逐漸延長且均延長10 s以上，F(xiàn)DP(纖維蛋白原降解產物)及血漿D-二聚體水平較正常值偏高，且患者有陰道出血癥狀，凝血功能障礙可確診。凝血功能障礙是指由于遺傳性血液凝固因子缺陷和獲得性血液凝固因子缺陷引起的一種出血性疾病[2]。血友病是常見的遺傳性凝血因子缺陷。有文獻提出產后獲得性血友病概念，系指產后因FVIII抗體破壞，F(xiàn)VIII減少所致，臨床癥狀以出血為主，患者孕前可無任何明顯癥狀，可表現(xiàn)為少量出血或大量出血，一般止血措施無效[3,4]，與本病例相符。通常APTT延長，而患者其他檢測如出血時間、纖維蛋白原含量、凝血酶時間、血小板計數(shù)等尚正常[5]。本例凝血常規(guī)提示異常，臨床癥狀表現(xiàn)為反復晚期產后出血，排除其他常見產科因素,不排除血友病可能,經外院檢查確診為血友病，但未明確分型，經對癥治療后好轉。

本例晚期產后出血診斷明確，但合并血友病少見，未及時處理原因在于對血友病認識不足及重視程度不夠。臨床醫(yī)師診斷病例，不要局限于常見病因，查明出血原因和積極采取有效措施處理，是提高臨床治愈率的關鍵。

[1]沈 鏗 .馬 丁,主編.婦產科學[M].第3版,北京:人民衛(wèi)生出版社,2015:115-116.

[2]林建華.凝血功能障礙致產后出血的診治[J].中國實用婦產與產科雜志，2009，25 (2):93.

[3]Scully MF,Shublaq W,Oliver GD.Acquired hemophilia a presenting as a bleeding diathesis in a postpartum patient:diagnosis andmanagement[J].J Obstet Gynaecol Can,2002,24(5):430.

[4]Borna S,Hantoushzadeh S.Acquired hemophilia as a cause of primary postpartum hemorrhage[J].Arch Iran Med,2007,10 (1):107.

[5]王鴻利.血友病診斷和治療的專家共識[J].內科理論與實踐，2009,4(3):236.

1007-4287(2017)03-0526-02

2016-10-09)