以低鉀性肌麻痹為首診的兒童干燥綜合征1例

敖 禹，佟玲玲

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 兒科，吉林 長春130021；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長春130033)

以低鉀性肌麻痹為首診的兒童干燥綜合征1例

敖 禹1，佟玲玲2*

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 兒科，吉林 長春130021；2.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者，女，13歲，因周身肌肉疼痛，雙下肢無力2天入院。入院查體：體溫36.2℃，呼吸20次/分，脈搏70次/分，血壓103/71 mmHg，一般狀態(tài)差，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，頸軟，無抵抗。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，呼吸深大，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心率70次/分，心律齊，未聞及明顯病理性雜音。腹軟，肝脾肋下未觸及。腸鳴音可，雙下肢肌力3級，雙側(cè)腱反射亢進(jìn)。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞8.82×109/L，中性粒細(xì)胞百分比0.77，淋巴細(xì)胞百分比0.13，紅細(xì)胞4.22×1012/L，血紅蛋白118 g/L，血小板179×109/L。血?dú)夥治觯簆H：7.226，PaCO2：33.6 mmHg，PaO2：32.4 mmHg,K+：1.81 mmol/L,HCO3-：13.6 mmol/L，BE：-12.9 mmol/L。尿液常規(guī)：尿潛血(BLD)2+，比重(SG)<=1.005，酸堿度(PH)7.50。顱腦多排CT平掃：各部位腦組織未見明顯異常密度影。初步診斷：低鉀血癥、腎小管酸中毒。給予留置右下肢股靜脈置管，靜脈持續(xù)補(bǔ)入高濃度1.5%氯化鉀，并口服枸櫞酸鉀治療1天后，患兒鉀離子升高緩慢。

追問患兒病史：患兒半年前開始出現(xiàn)口干、眼干癥狀，眼部時常存在磨砂感。進(jìn)一步行相關(guān)檢查：抗鏈球菌溶血素O： 64.20 IU/ML。免疫球蛋白G18.90 g/L，補(bǔ)體C3 0.73 g/L。血沉：5 mm/1 h。甲功測定：促甲狀腺素(TSH)4.970uIU/ml，甲狀腺球蛋白抗體(A-TG)171.20 IU/ml，游離T3(FT3)3.65 pmol/L，游離T4(FT4)16.24 pmol/L。ANA系列：抗SSA-52/Ro52+++，抗SSA-60+++，顆粒型1∶1000陽性。心肌損傷標(biāo)志物：肌紅蛋白(1)1170.0 ng/ml，CKMB質(zhì)量(1)8.40 ng/ml。淚膜破碎實(shí)驗(yàn)：右眼：6 s,左眼：5 s。Schirmer(濾紙)試驗(yàn)(+)：3 mm/5 min。骨髓涂片結(jié)果：粒細(xì)胞顆粒增多，巨核細(xì)胞少。腹部CT：腎臟形態(tài)結(jié)構(gòu)未見明顯異常。

根據(jù)2002年干燥綜合征國際分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn)[1]，最后診斷：干燥綜合征、腎小管酸中毒、低鉀血癥。治療：加用甲潑尼龍沖擊治療，血漿置換，甲氨蝶呤免疫調(diào)節(jié)，口服及靜脈補(bǔ)鉀治療。患兒肌肉疼痛、雙下肢無力癥狀逐漸消失，鉀離子升至正常水平，酸中毒糾正。目前定期復(fù)診中。

2 討論

干燥綜合征(SS)是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病[1]。臨床除有涎腺和淚腺功能受損外，尚有腺體以外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀[2,3]。我國人群的患病率為0.29%-0.77%。本病多見于中年女性。兒童較少見。

國內(nèi)報道約有30%-50%患者有腎損害，多表現(xiàn)為因I型腎小管酸中毒而引起的低鉀性周期性麻痹。機(jī)制尚不完全清楚，可能因?yàn)槟I小管與涎腺上皮存在交叉抗原性，針對涎腺上皮的抗體與腎小管抗原結(jié)合后形成免疫復(fù)合物進(jìn)而損傷腎小管上皮的氫離子泵功能，導(dǎo)致腎小管泌氫及泌銨功能障礙，引起氫離子在血中堆積，大量鉀離子經(jīng)尿中排泄，臨床表現(xiàn)為低鉀血癥、代謝性酸中毒及反常性堿性尿[4]。嚴(yán)重低鉀血癥可引起肌肉麻痹甚至心臟驟停。對于頑固性低鉀血癥患兒需給予高濃度氯化鉀靜脈補(bǔ)鉀時，可行中心靜脈置管并應(yīng)用微量泵以減輕靜脈局部刺激，并可準(zhǔn)確掌握補(bǔ)鉀速度，較為安全有效。

肌肉損傷發(fā)生率約為5%，以肌炎為主，實(shí)驗(yàn)室檢查可見肌紅蛋白顯著升高。SS還可局灶或彌散性累神經(jīng)系統(tǒng)，發(fā)生率約為5%，多累及周圍神經(jīng)。發(fā)病機(jī)制主要是由于血管炎性病變導(dǎo)致缺血、出血改變所致[5,6]。

對于有重要臟器受累的患者，治療中亦需注意針對原發(fā)病的發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療。激素、甲氨蝶呤、人免疫丙種球蛋白等免疫調(diào)節(jié)藥物可控制機(jī)體異常免疫反應(yīng)緩解病情[7]。血漿置換、血液灌流等血液凈化技術(shù)可短期內(nèi)迅速清除體內(nèi)異常免疫物質(zhì)，以減輕機(jī)體重要臟器損傷。

干燥綜合征以低鉀血癥所致肌肉麻痹起病的患者易出現(xiàn)誤診、漏診，故臨床中對于病因不明，治療不易改善的低鉀血癥患者，特別是年輕女性，應(yīng)注意詢問有無口干、眼干病史，并系統(tǒng)進(jìn)行全面查體，完善抗核抗體等相關(guān)實(shí)驗(yàn)學(xué)檢查以避免出現(xiàn)誤診。

[1]中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會.干燥綜合征診斷及治療指南[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2010,14(11)：766.

[2]Fraser K,Robertson L.Chronic urticaria and autoimmuntiy[J].Skin Therapy Lett,2013,18:5.

[3]閻 明,宋 維,顧 軍.干燥綜合征的皮膚黏膜表現(xiàn)[J].中國全科醫(yī)學(xué),2003,6(1):14.

[4]畢新嶺,顧 軍.干燥綜合征病因及發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].中國全科醫(yī)學(xué),2003,6(1):12.

[5]Horvath IF,Szanto A,Papp G,et al.Clinical course,prognosis,and cause of death in primary Sj?gren's syndrome[J].J Immunol Res,2014:647507.

[6]Yilmaz H，Kaya M，Ozbek M，et al.Hypokalemic periodic paralysis in Sjogren's syndrome secondary to distal renal tubular acidosis[J].doi：10.3969/j.issn.0253—9896.2013.02.029

[7]顏淑敏，張 文，李夢濤，等.原發(fā)性干燥綜合征573 例臨床分析[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志，2010，14：223.

*通訊作者

1007-4287(2017)12-2200-02

2017-02-11)