12例支氣管黏液表皮樣癌臨床分析

高崴崴，劉待見，宋園園，劉劍波，秦瑞玲

(鄭州大學第二附屬醫院呼吸內科,河南 鄭州 450014)

12例支氣管黏液表皮樣癌臨床分析

高崴崴，劉待見，宋園園，劉劍波，秦瑞玲

(鄭州大學第二附屬醫院呼吸內科,河南 鄭州 450014)

目的 探討支氣管黏液表皮樣癌臨床特點、診治及預后，提高臨床醫師對支氣管黏液表皮樣癌的認識。方法 我院共收治，回顧性分析鄭州大學第二附屬醫院2007年8月至2014 年2月收治的12例支氣管黏液表皮樣癌患者的臨床資料。結果 12例支氣管黏液表皮樣癌患者中，男6例，女6例；年齡13～63歲，平均年齡41.1歲；有抽煙史5例，無抽煙史7例；病程16 d～2 a，多集中于1～3個月；病變位于段支氣管及以上氣道者9例，位于肺內者3例；主要癥狀包括咳嗽、咳痰9例，咯血或痰中帶血絲3例，發熱3例，胸悶、呼吸困難6例；低度惡性者10例，高度惡性者2例；行手術治療10例，化療1例，放療1例。隨訪結果顯示，1 a生存率91.7%、3 a生存率75.0%、5 a生存率65.6%。結論 支氣管黏液表皮樣癌臨床少見，多見于青年，癥狀不典型，低度惡性患者居多，治療以手術為主，綜合治療措施有望改患者生存時間，其預后與病理分型關系密切。

支氣管黏液表皮樣癌；臨床特點；治療；預后

原發性支氣管黏液表皮樣癌是肺部少見的惡性腫瘤之一，占支氣管肺癌的0.1%～0.2%，發病率低，臨床醫師重視不足，容易被誤診為肺部其他疾病。檢索相關文獻，多為個案報道，目前無統一診治規范，臨床誤診漏診率較高，為提高對本病的認識及診治水平，作者總結我院收治的12例支氣管黏液表皮樣癌患者的臨床特征，現報道如下。

1 材料與方法

1.1 臨床資料 入組鄭州大學第二附屬醫院2007年8月至2014年2月收治的12例支氣管黏液表皮樣癌患者，均經組織病理證實為支氣管黏液表皮樣癌，男6例，女6例；年齡13～63歲，平均年齡41.1歲；有抽煙史5例，無抽煙史7例；病程16 d～2 a，多集中于1～3個月。主要癥狀包括咳嗽、咳痰9例，咯血或痰中帶血絲3例，發熱3例，胸悶、呼吸困難6例。病變部位：氣管中段1例，左右主支氣管各2例，右中間段支氣管1例，右上葉支氣管、右下葉支氣管各1例，右下葉背段支氣管1例，右上肺、右下肺、左下肺各1例。病變大小0.8～6 cm。影像學表現：1例表現為氣管中段管壁增厚，氣管狹窄；3例表現為肺內類圓形或分葉狀結節影，邊界較清楚；3例表現為阻塞性肺炎；3例表現為肺部團塊影并阻塞性肺炎，2例表現為支氣管內腫物；1例見縱隔腫大淋巴結。氣管鏡下見各氣管及支氣管管腔正常者3例，管腔內新生物9例。術前纖維支氣管鏡下活檢組織病理確診8例，誤診2例，漏診1例；CT引導下肺活檢組織病理確診1例。根據組織學表現將12例患者惡性程度分類，其中低度惡性者10例，高度惡性者2例。

1.2 治療 12例患者中，手術治療10例，其中右肺全切除1例，左肺全切除2例，右上肺葉切除2例,術前化療2周期后右中下肺葉切除1例，右下肺葉切除3例，左下肺葉切除1例；手術切除病例中，無腫瘤殘留患者，支氣管周圍及縱隔淋巴結轉移者1例。1例左肺全切患者及1例右肺全切患者術后均輔助化療，1例左肺全切患者術后行放、化療，左下肺葉切除1例患者術后輔助化療，其他5例患者術后未放、化療。單純化療1例。氣管支架植入后放療1例。

1.3 隨訪 對所有患者進行隨訪，主要采用門診結合電話隨訪的方式，記錄患者一般情況，復查結果等，個別患者因需要后續治療，至我院住院診治。隨訪截至2015年11月，12例患者均獲得隨訪(隨訪率為100.0%)，隨訪時間為3～98個月，中位隨訪時間為49個月。

1.4 統計學處理 采用SPSS 17.0進行數據分析，采用Kaplan-Meier法計算生存率，檢驗水準α=0.05。

1.5 隨訪及統計分析結果 12例支氣管黏液表皮樣癌患者中，1例高度惡性支氣管黏液表皮樣癌患者，行左下肺葉切術后3個月，肺癌進展，合并肺部感染、呼吸衰竭死亡。另1例高度惡性患者，行左肺全切術后，化療10周期，40 Gy放療4周，出現顱內、肝臟、胰腺等多處轉移，生存18個月，因惡病質、多臟器衰竭死亡。其余患者隨訪期內均生存。所有患者的1 a生存率91.7%、3 a生存率75.0%、5 a生存率65.6%。

2 討論

支氣管黏液表皮樣癌是一種罕見的肺部惡性腫瘤，國內外文獻[1-2]報道其在原發性支氣管肺腫瘤中的構成比差異較大，從0.08%～5%不等，發病傾向于兒童及青年，平均年齡約30～50歲。性別分布報道各異[3-4]。病因不明確，與吸煙的關系說法不一[5-6]。本組支氣管黏液表皮樣癌患者最小年齡13歲，平均年齡41.1歲，發病傾向年輕化，性別分布無顯著差異，發病與抽煙無相關性。

文獻[7]報道支氣管黏液樣表皮樣癌病程長短差異較大，數天至數十年不等。臨床表現無特異性，多與腫瘤的位置、大小及對氣道管腔的阻塞程度有關。早期腫瘤較小，患者可無任何不適；隨著腫瘤體積的增大，可出現咳嗽、咳痰、胸悶、呼吸困難、咯血等癥狀，并發感染時可出現發熱，病變波及胸膜可出現胸痛。支氣管黏液樣表皮樣癌臨床表現與其他肺部腫瘤、肺部感染等疾病無顯著差異，易被誤診為肺部其他腫瘤、氣管支氣管內膜結核、肺部感染等[8-10]。因此及時準確的纖維支氣管鏡檢查和(或)CT引導下經皮穿刺肺活檢術對確診支氣管黏液表皮樣癌尤為重要。

支氣管黏液表皮樣癌影像學上主要表現為肺門或肺內孤立性腫塊，腫塊多呈邊緣光滑、境界清楚的橢圓形或分葉狀，內可伴有點狀、結節狀鈣化，文獻報道腫瘤鈣化率可達50%[11-12]，增強后有中度或明顯強化，可伴阻塞性肺炎或肺不張。氣管或支氣管內的腫瘤，因腫塊主要向腔內生長，支氣管內可見“空氣新月征”。本組12例病例中主要表現為肺部結節影，半數合并阻塞性肺炎，鈣化率較文獻報道低，僅3例患者有點狀鈣化，1例氣管內腫瘤，沿氣管壁生長，至管腔狹窄，支氣管(段支氣管)內生長的黏液表皮樣癌多表現為管腔內腫物或新生物，管腔狹窄。

一般認為支氣管黏液表皮樣癌是由氣道黏液腺內的原始上皮細胞分化而來。腫瘤組織主要由表皮樣細胞、中間細胞和黏液細胞組成。組織病理按細胞比例及異型性差別分為低度惡性和高度惡性。低度惡性型特點主要為：分泌黏液的柱狀上皮形成囊性結構，各種細胞分化較好，核分裂相及壞死少見，不侵及鄰近肺組織；高度惡性型以中間型細胞和表皮樣細胞為主，細胞異型性明顯，核分裂相及壞死易見，多侵及鄰近肺組織[13-15]。

目前認為，手術仍是治療支氣管黏液表皮樣癌最有效的方法，放、化療療效不確切。對于大多數低度惡性患者，完全的手術切除可達到治愈目的[4]，即便是姑息性切除，術后也能帶瘤生存多年。本組10例手術患者中，1例高度惡性患者術后3個月，因合并肺部感染、呼吸衰竭死亡；1例高度惡性患者術后15個月內出現全身多處轉移，因惡病質、多臟器功能衰竭死亡；其余8例患者均生存良好，復查未見復發及轉移。另有文獻[16]報道，質子束治療可延長患者的生存時間。近年來隨著精準醫學的開展，靶向治療、免疫治療成為肺癌多學科治療的熱點，并有文獻[17]報道，1例低度惡性右下肺黏液表皮樣癌患者，口服吉非替尼治療20 a，復查胸部CT示患者瘤體明顯縮小，后手術治療，術后組織病理檢查未見明確腫瘤組織，提示支氣管黏液表皮樣癌患者可從靶向治療中獲益，但適用人群需要進一步臨床篩選。

綜上所述，支氣管黏液表皮樣癌臨床特點無特異性，診斷仍需有創操作，活檢組織病理明確，隨著肺癌精準醫學及多學科治療的不斷進一步，手術之外的靶向治療、質子束等多種治療手段將會應用到該類患者，相信支氣管黏液表皮樣癌患者的預后將有歷史性的改觀[18]。

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國家自然科學基金資助項目(編號：81370494)

高崴崴(1981-)，女，碩士，主治醫師，主要從事肺部腫瘤的基礎與臨床研究。E-mail：13598832393@163.com

秦瑞玲(1967-),女,副主任護師,主要從事肺癌相關臨床護理工作。E-mail：173341603@qq.com

10.3969/j.issn.1673-5412.2017.03.028

R734.1

B

1673-5412(2017)03-0260-03

2016-02-23)