JNNP：EuSaC制定Susac綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)

楊中華

歐洲Susac協(xié)會(huì)（European Susac Consortium，EuSaC）制定了Susac綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，并于2016年12月發(fā)表在Journal of Neurology，Neursurgery & Psychiatry（JNNP）上。

1 腦

①癥狀和臨床所見：新發(fā)認(rèn)知缺損和（或）行為改變和（或）新發(fā)局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和（或）新發(fā)頭痛。*

②影像：顱腦磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）典型表現(xiàn)——T2（或FLAIR）加權(quán)序列顯示高信號(hào)、多灶、圓形小病灶，至少一個(gè)病灶累及胼胝體（雪球狀）。?

滿足1的標(biāo)準(zhǔn)：必須具備至少一個(gè)臨床所見和典型MRI表現(xiàn)。

2 視網(wǎng)膜

①不要求臨床所見和癥狀。?

②眼科檢查：熒光血管造影顯示視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈閉塞（branch retinal artery occlusions，BRAOs）或動(dòng)脈壁高熒光顯影（arterial wall hyperfluorescence，AWH），或眼底鏡檢查或頻域光相干斷層掃描（spectral domain optical coherence tomography，SD-OCT）發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈缺血。

滿足2的標(biāo)準(zhǔn)：熒光血管造影顯示BRAOs或（AWH），或眼底鏡檢查或SD-OCT發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈缺血，至少具備其中一項(xiàng)。

3 前庭耳蝸

①癥狀和臨床所見：新發(fā)耳鳴和（或）聽力喪失和（或）外周性眩暈。

②內(nèi)耳功能檢查：聽力喪失必須被聽力敏度圖證實(shí)；§前庭性眩暈必須被特異性診斷方法證實(shí)。?

滿足3的標(biāo)準(zhǔn)，至少具備一個(gè)臨床所見，聽力喪失或前庭性眩暈必須被內(nèi)耳功能特異性診斷方法證實(shí)。

Ⅰ 確診Susac：滿足每一條標(biāo)準(zhǔn)（1；2；3）和亞標(biāo)準(zhǔn)（①；②）。

Ⅱ 很可能Susac：不完全滿足3條標(biāo)準(zhǔn)，僅滿足1～3條標(biāo)準(zhǔn)中的兩條。

Ⅲ 可能Susac（Susac不是最可能的診斷）：具備上述3條中的一些臨床表現(xiàn)和（或）特異性臨床（paraclinical）表現(xiàn)，但是不能滿足Ⅰ或Ⅱ，Susac作為鑒別診斷，但不是最可能的診斷。