探討吉蘭—巴雷綜合征臨床治療

摘要：目的 探討吉蘭-巴雷綜合征的臨床特點及治療對策。方法 選擇2008年1月～2015年5月收治的50例吉蘭-巴雷綜合征患者的一般臨床表現、實驗室檢查及治療、預后進行分析總結。結果 吉蘭-巴雷綜合征患者有前驅感染比例較高，50例患者有36例有近期感染史，占72.00%，其中腹瀉4例，上呼吸道感染9例，腹瀉合并上呼吸道感染者1例，免疫球蛋白治療重癥患者療效確切。結論 吉蘭-巴雷綜合征臨床表現復雜，免疫球蛋白可作為重型患者首選治療。

關鍵詞：吉蘭-巴雷綜合征；感染；免疫球蛋白

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一種急性起病、以神經根和外周神經損害為主、伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。最新的臨床統計顯示其年發病率為（1.2～2.3）/10萬人，病死率高達5%。本文報道作者醫院收治的36例GBS患者臨床療效的結果。

1資料與方法

1.1一般資料 收集2008年1月～2015年5月河南省永城市人民醫院收治的50例GBS患者，均符合GBS的診斷標準[1]。其中男26例，女24例；年齡23～80歲，平均（39.37±9.48）歲。平素身體健康者32例，既往有糖尿病、高血壓、慢性支氣管炎、冠心病等慢性病1種及以上者18例。發病前1～4 w無明顯感染者12例，以腹瀉為前驅癥狀者9例，近期上呼吸道感染史者23例，腹瀉合并上呼吸道感染者6例。以對稱性肢體無力為首發癥狀者35例，其中雙下肢起病33例，雙上肢起病4例。其次為肢體無力伴麻木4例。表情肌無力伴吞咽困難2例。腱反射消失者38例，腱反射減弱12例。本組出現呼吸肌受累8例氣管插管、切開呼吸機輔助通氣3例。隨病情發展，出現感覺異?；蚋杏X減退33例（66.00%）。有顱神經受累8例均為雙側，其中面神經麻痹6例，舌咽及迷走神經麻痹3例。

1.2實驗室及器械檢查 所有患者入院后進行血、尿、大便常規，肝腎功能、血糖、血脂及血電解質等生化檢查及心電圖、胸部X線片等檢查。本組50例GBS患者46例行腰椎穿刺檢查，在發病2 w左右檢查時，出現典型細胞-蛋白分離現象41例，5例蛋白含量<0.45 g/L。50例患者在發病后均行神經電傳導速度和肌電圖檢查，45例F波潛伏期延長或未引出，47例運動傳導速度減慢，11例感覺傳導速度減慢，5例出現1～3條肢體傳導阻滯。

1.3方法 50例患者均給予一般營養神經支持治療。病情較輕患者，使用地塞米松10 mg/次，1次/d，連用5～7 d；病情進行性加重或出現呼吸肌受累患者及時給予免疫球蛋白0.4 g/kg/d靜脈滴注，連用3～5 d。出現呼吸衰竭時及時行氣管插管或氣管切開。

2 結果

住院期間死亡3例，2例年齡較大患者出現呼吸衰竭并肺部感染，治療無效死亡；1例患者出現心臟驟停，搶救無效死亡。利用KPS評分標準判定療效[2]。①痊愈：呼吸肌及球麻痹基本恢復，四肢肌力達IV級；②好轉（輕度殘疾）：呼吸肌及球麻痹明顯恢復，四肢肌力改善I級以上；③改善（嚴重殘疾）：呼吸肌及球麻痹四肢肌力略有改善，但達不到好轉標準；④無效：病情無改善或加重，或死亡。出院隨訪2～12個月，痊愈40例；好轉7例；無效3例。

3 討論

GBS是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的免疫介導的周圍神經病[3]。臨床表現為逐漸進展的四肢對稱性軟癱，癥狀一般在2 w左右時達到高峰，并常伴有腦脊液蛋白-細胞分離現象，多呈自限性單相病程[4]。

GBS患者半數以上會有前驅感染史，包括上呼吸道感染和病毒性腹瀉等。本組50例患者中有36例發病前有近期感染史?；颊逩BS的診斷需結合臨床表現、腦脊液檢查、神經傳導速度和肌電圖檢查等結果，典型病例不難診斷，診斷困難時可行腓腸神經活檢等。GBS臨床表現可復雜多樣，有時容易誤診，特別是不典型病例。需要及時與低血鉀周期性麻痹、急性脊髓炎、全身型重癥肌無力、多發性神經病、腦血管病、頸椎病、腰椎病、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經病等進行鑒別。目前GBS的治療主要有激素、免疫球蛋白及血漿置換治療這3個方面。李海峰等[5]認為，激素治療GBS患者時可早期給藥及時停藥，激素有可能減輕自身免疫炎性反應所致神經損害程度，但應避免長時間使用激素以免過度抑制炎癥反應，破壞了炎性細胞發揮神經保護作用的有利方面?；鶎俞t院受經濟及醫療條件等限制，可考慮在疾病早期短期使用激素治療[6]。

本組患者早期對無禁忌癥患者多采用短期地塞米松治療，少部分患者癥狀穩定并有所好轉，激素治療可能略有作用。免疫球蛋白療效確定[7]，使用簡便，對有條件者及時使用效果明顯，本組有6例患者出現呼吸肌輕度受累時使用免疫球蛋白后癥狀明顯好轉，避免了氣管插管。本組50例患者中痊愈40例，明顯好轉7例，但3例病情較重者死亡。彭茂等[8]報道患者為女性、發病前無腹瀉、病情達高峰前存在延髓部功能障礙等相較其他患者可能更易出現病情加重的情況，對此類患者更應注意密切觀察病情變化。對有可能需要機械通氣的患者應進行早期干預，并做好充分救治的準備，提高治療水平，降低病死率。

參考文獻：

[1]中華神經精神雜志編委會.格林一巴利綜合征診斷及分型標準[J].中華神經精神科雜志，1994，27（6）：380.

[2]王海軍，王德生，張嘉偉.IVIG治療吉蘭一巴雷綜合征71例療效觀察[J].齊齊哈爾醫學院學報，2007，28（8）：914-915.

[3]陳群，楊期明，李海鵬，等.甲基強的松龍和免疫球蛋白治療吉蘭-巴雷綜合征的療效比較[J].當代醫學，2012，1（823）：6-8.

[4]中華醫學會神經病學分會神經肌肉病學組，中華醫學會神經病學分會肌電圖及臨床神經電生理學組，中華醫學會神經病學分會神經免疫學組.中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南[J].中華神經科雜志，2010，43（8）：583-586.

[5]李海峰，叢志強.激素對Guillain-Barre綜合征的療效：是否存在治療時間窗？[J].中國現代神經疾病雜志，2006（6）：139-142.

[6]吳江.神經病學[M].北京：人民衛生出版社，2005：128.

[7]Girffin JW，Li CY，Ho TW，et a 1.Pathology of the motor-sensoryaxonal Guillain-Barre syndrome[J].Ann Neurol，1996，39：17-28.

[8]彭茂，賈建平.吉蘭-巴雷綜合征嚴重程度早期預測因素[J].中華神經科雜志，2004，37（2）：154-157.編輯/羅茗柯