罕見Caroli病1例報告并文獻研究

摘要：Caroli病又稱先天性肝內膽管擴張癥，是一種較為少見的先天性膽道疾病，隨著醫學影像技術的發展，越來越多的Caroli病得以確診。Caroli's病臨床有多種類型：雙側或單側肝內膽管擴張、中央型或周圍型肝膽管擴張，按擴張形態又可分為囊狀、柱狀及葡萄狀膽管擴張等，該病例中51歲的男性患者雙側肝內膽管彌漫性囊狀擴張極為罕見，正因為對Caroli病的認識尚不完善，該病例為我們提供了更多了解該疾病的可能性。通過文獻研究發現，手術是治療該病的首選方式，但手術方式的選擇根據肝內膽管擴張的位置而差異較大，如何為彌漫性的肝內膽管擴張選擇合適的手術方式，仍在研究中。

關鍵詞：Caroli病；肝內膽管擴張；肝葉切除；肝移植

1資料與方法

1.1一般資料 患者男性，51歲，因\"上腹部疼痛2+月\"于2015年05月21日入院。患者2+月前無明顯誘因出現上腹部疼痛，以右上腹為重，呈間斷性脹痛，伴惡心，無嘔吐，無發熱、寒顫，無皮膚瘙癢、皮膚鞏膜黃染。既往30+年前因農藥中毒于貴州省鎮遠縣人民醫院住院治療（具體不詳）；10+年前因肝臟疾病（患者敘述不詳）于貴州省人民醫院住院治療（具體不詳）；2+年前因腹部外傷于貴州省鎮遠縣人民醫院行開腹手術探查、腸修補術。出生并居住于貴州本地，24歲結婚，育有1子1女，少量飲酒10+年，已戒酒5年，否認吸煙史，家族中否認類似疾病患者。體查示腹部平坦、柔軟，右上腹部輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未捫及，Murphy's征陰性，未觸及腹部包塊，肝濁音界無擴大、縮小。入院后完善相關檢查：WBC：3.92×109/L、N%：77.3%、TBIL：24.8 umol/L、AMS：114 U/L、HBsAb：17.35 mIU/ml、HBcAb：7.73 S/CO。肝臟增強CT（圖1）：肝臟彌漫性病變：肝內膽管擴張/肝內多發小囊腫。肝臟MRI（圖2）：①肝內膽管彌漫性囊狀擴張，考慮Caroli氏病（肝內膽管多發囊狀擴張癥）合并小膽管增生纖維化可能性大。②肝硬化可疑。MRCP（圖3）：肝內膽管彌漫性囊狀擴張，考慮Caroli氏病（肝內膽管多發囊狀擴張癥）合并小膽管增生纖維化可能性大。

1.2方法 入院后給予禁飲食，按照50 ml每公斤體重補液，每日補充能量約30 kcal/（kg·d），其中熱氮比100 kcal：1g。另給予泮托拉唑抑酸護胃，持續生長抑素靜脈泵入抑制胰腺分泌，監測尿量，并適當給予大黃水灌腸，保持腸道清潔。

2結果

經上述治療5 d后，患者上腹痛癥狀明顯好轉，血常規、總膽紅素、肝腎功、血淀粉酶等指標均恢復正常。患者自發病以來，無明顯膽管炎癥狀，未出現肝硬化、黃疸等相關表現，相關輔助檢查未發現膽道結石及腫瘤等情況，經與患者及家屬充分溝通后，病人考慮暫不行手術治療，要求出院調養，叮囑患者每3個月左右來院復查，如若疼痛再發或者出現膽管炎癥狀，及時到醫院就診。

3討論

Caroli病是一種少見的先天性肝內膽管多發節段性囊性擴張性疾病，它好發年齡不一，兒童到老年均有發病，以30～50歲患者居多，男多于女，但也有報女性略多于男性。該患者屬先天性膽管囊腫第Ⅴ型，病因尚不明確。目前認為Caroli病系一種常染色體隱性遺傳病，有報道該病有兄妹同患的病例，故不能排除其有家族性遺傳可能性。

該病的臨床特點：①男性兒童及青年人多，早期無明顯癥狀，臨床表現不典型；②影像檢查提示肝內膽管呈節段性囊性擴張而形成囊腫，可單發，亦可多發，囊腫呈分節狀；③易并發膽系感染和結石，常伴有先天性肝纖維化，少數患者可并發肝膿腫或膽囊癌；④常伴發腎小管的囊性擴張和其他臟器的囊性改變。有并發癥及反復膽道感染者預后不佳。

Caroli病的治療依據肝內囊腫的范圍和存在的先天性肝纖維化，以及有無繼發性的膽汁性肝硬化或惡性腫瘤。對病變局限于一個肝葉而不伴發肝硬化或肝纖維化的Caroli病患者來說，聯合Roux-en-Y或單純性行肝切除為首選治療方式[2]。盡管尚缺乏長期隨訪資料支持，局灶性Caroli病行肝切除的并發癥發生率和死亡率很低，功能恢復好[3-6]。通過肝切除去掉囊腫為解決膽管炎的復發問題、結石形成和肝內惡性腫瘤提供了一條最為簡單的途徑，但當病變廣泛分布，特別是雙側三級膽管囊狀擴張伴結石，膽管炎反復發作，處理較棘手，預后很差。常規行膽腸內引流術不但難以取得滿意療效，往往進一步加劇膽道感染，患者常死于反復膽道感染及其導致的膿毒血癥和肝功能衰竭。長期的內科治療，如抗生素、鎮痛及溶石，可以改善但不能使癥狀根除。對于有些盡管為彌漫性Caroli病，但單葉病變突出的患者，主張行擴大的肝切除，但其遠期治療效果有待明確。

然而，彌漫性Caroli病的治療至今不能令人滿意。對于這類患者，近年來有不少實施肝移植的報道，并取得滿意的遠期療效。由此可見，對于分布與全肝的彌漫性Caroli病或左右肝管及其分支均有擴張的中央型的病變，主張采用肝移植術進行治療，以獲得最佳的遠期療效，因此，Caroli病的診斷一經做出，應給予患者必要的非手術治療，為實施肝移植作準備。

參考文獻：

[1]王曙光，馮曉彬.Caroli's病診治現狀[J].臨床外科雜志，2007，15（1）：225-227.

[2]黃潔夫，陳孝平，董家鴻，等.肝膽胰外科學[M].北京：人民衛生出版社，2010：993-994.

[3]何強，梁力建，沈順利，等.Caroli病的外科治療[J].中華外科雜志，2006，44（23）：1617-1619.

[4]竇科峰，管文賢，李開宗，等.血緣性活體肝部分移植術一例報告[J].中華外科雜志，1998，36：203-205.

[5]彭淑牖，彭承宏.背馱式原位肝移植術治療Caroli's病[J].中華肝膽外科雜志，2002，5：268-270.

[6]A Kumar，V Raina.Non-Hodgkins lymphoma with lactic acidosis at presentation：A case report of a rare oncologic emergency[J].Indian Journal of Medical Paediatric Oncology Official Journal of Indian Society of Medical Paediatric Oncology，2014.

編輯/丁一