巨大胃腸間質瘤誤診腸系膜血腫1例分析

羅云，王崇樹

(川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院胃腸外科，四川 南充 637000)

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巨大胃腸間質瘤誤診腸系膜血腫1例分析

羅云，王崇樹

(川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院胃腸外科，四川 南充 637000)

目的：探討胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)的臨床特點及診治措施，以減少誤診。方法：對1例術前診斷為腸系膜血腫的巨大胃腸間質瘤的臨床資料進行回顧性分析。結果：患者以腹痛腹脹為主要表現，右側腹部觸及包塊，壓痛，腸鳴音亢進。CT示右下腹異常密度團塊影，根部呈旋渦狀，考慮腸系膜血腫扭轉。觀察病情后復查血常規(guī)：血紅蛋白降低，彩超示腹盆腔積液增多，遂急診行剖腹探查術。術中見腹腔大量淡黃色滲出液，小腸系膜見15 cm×10 cm×7.5 cm腫塊，壓迫空腸致腸管管腔狹窄、水腫，近端腸管擴張。手術切除腫塊連同壓迫狹窄的空腸，最后病理確診為小腸系膜GIST。結論：提高對GIST的警惕性，積累與其他消化道疾病的鑒別的經驗，避免GIST的誤診,早發(fā)現、早診斷、早手術是治療GIST根本點。

胃腸道間質瘤；診斷；誤診

GIST是胃腸道的一種間葉源性腫瘤，發(fā)病率約為1/10萬～2/10萬，占消化道惡性腫瘤的2.2%[1]，也是一種最常見的肉瘤類型，占全部肉瘤的18%[2]。主要好發(fā)于胃部(50%～70%)、小腸 (20%～30%)[3]，而發(fā)病于食道、結直腸、腸系膜、網膜等處占少數，大于10 cm的高風險度腸系膜GIST較為罕見，現對1例巨大小腸系膜GIST被誤診為腸系膜血腫的病例進行回顧分析，臨床資料報告如下。

1 臨床資料

患者，男性，61歲，因“腹痛腹脹1 d”入院，入院前1 d患者突發(fā)腹痛，為間歇性腹脹不適，約2～3 h疼痛1次，每次持續(xù)10余分鐘，在當地縣醫(yī)院CT檢查考慮腸系膜血腫并腸扭轉，為求進一步治療急轉入我院。既往8 d前，患者因高處墜落傷致腰椎骨折，在當地縣醫(yī)院行了腰椎骨折內固定術，術后無畏寒、發(fā)熱，嘔吐、腹瀉及便血等不適，進流質飲食，肛門排氣排便。查體：體溫37.5 ℃，脈搏128次/min，呼吸23次/min，血壓112/60 mmHg，雙肺無干濕啰音，心界無擴大，心率128次/min，律齊，未聞及病理性雜音。腹豐滿，無胃腸型及蠕動波，右側腹部可觸及包塊，質較軟，大小約20 cm×15 cm，有壓痛，無反跳痛及肌緊張，墨菲氏征陰性，肝腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性，腸鳴音亢進，可聞及高調及氣過水音。輔助檢查：CT示右下腹異常密度團塊影，考慮多為血腫，其上方層面腸系膜明顯腫脹，根部呈旋渦狀改變，考慮腸系膜扭轉可能性大(圖1)。彩超：右下腹可見9.6 cm×7.8 cm混雜回聲包塊，下腹腸間隙約2.0 cm游離液性暗區(qū)，右腎前間隙2.1 cm液性暗區(qū)。血常規(guī)：WBC:20.74×109/L,中性粒細胞百分比92.7%，血紅蛋白107 g/L。

入院診斷：(1)腸系膜血腫；(2)腸系膜扭轉？入院密切觀察病情后，患者病情無緩解，2 d后復查血常規(guī)：WBC:17.95×109/L,中性粒細胞百分比16.73%，血紅蛋白84 g/L，復查彩超示：腹腔囊實性包塊，腫塊周圍及盆腔可見液性暗區(qū)，最深10.5 cm，但患者血紅蛋白減低，腹腔積液增多，遂急行剖腹探查術。術中見：腹腔見約500 mL淡黃色滲出液，小腸系膜見15 cm×10 cm×7.5cm腫塊，成囊實性，邊界清楚，腫塊與周圍腸管、腸系膜等組織黏連，壓迫空腸，致腸管管腔狹窄、水腫，近端腸管擴張明顯。清理腹腔積液，分離腸黏連，游離小腸系膜腫瘤，連同腫瘤切除距屈氏韌帶約15 cm的近端空腸(約5 cm)。手術順利，標本送病理及免疫組化檢查示：小腸系膜GIST(高危風險)(圖2)。術后抗炎、營養(yǎng)支持、對癥等治療，恢復良好后，痊愈出院，患者因經濟原因，未采取伊馬替尼分子靶向治療。

2 討論

2.1 臨床表現

大多數GIST患者臨床表現不典型，早期可無癥狀，中晚期才表現為腹脹腹痛不適、腹部包塊、消化道梗阻、出血等，也有外生性GIST發(fā)生扭轉的報道[4]。因小GIST患者一般無臨床癥狀，故不易被發(fā)現。據有關統計中老年人中胃的“微小GIST”發(fā)病率就可達3%～35%，而15%～30%的GIST患者在就診時已出現轉移[5],至于消化道外的GIST就更難被發(fā)現，當較大時才發(fā)現腹部包塊，壓迫周圍腸道而出現腹脹腹痛，甚至腸梗阻，嚴重者可破裂出血，所以胃外GIST臨床表現多不典型，導致診斷相對較晚。

2.2 臨床診斷

臨床上胃腸鏡檢查可發(fā)現上、下消化道內的腫物，但GIST起源于黏膜下層及肌層，鏡下活檢，往往只取到黏膜層，易漏診。CT及超聲檢查可對其形狀、大小、內部情況，邊界及轉移情況提供參考，但對侵犯相鄰結構黏連界限不清，或腫瘤基底與原發(fā)部位少數相連時，可能定位定性不準確，容易誤診[6]。GIST的最終確診主要依靠術后病理免疫組化及基因突變的檢測,而術中冰凍是不能明確診斷的，一般只能提供組織形態(tài)學特征，在組織學形態(tài)上，GIST可分為梭形細胞型、上皮細胞型、梭形細胞-上皮細胞類混合型，分別占70%、20%、10%[7]，術后免疫組化檢測CD117陽性率約94%～98%，DOG1陽性率約94%～96%[8]，二者均為陽性時方可確證。但在GIST中，CDl17(-)、DOGl(+)或CDl17(+)、DOGl(-)的病例約占5%，二者均為陰性者僅為2.6%左右[9]，在排除其他腫瘤后，必要時可行KIT或PDGFRA基因突變檢測，來確定GIST的診斷[10-11]。

本例患者病程短，突發(fā)腹痛腹脹為主要的臨床表現，脈搏128 次/min，呼吸23次/min,腹部捫及有壓痛的包塊，有高處墜落的外傷史，入院觀察血紅蛋白從107 g/L降至84 g/L，有明顯失血征象，結合臨床表現及近期外傷史，臨床易考慮到外傷所致的腹腔或腹膜后血腫；同時CT右下腹異常密度團塊影，根部呈旋渦狀改變，提示腸系膜血腫扭轉可能。復查彩超提示腹腔積液不斷增多，也更加誤導和支持臨床腸系膜血腫的診斷，導致了術前誤診。

綜合分析術前術中資料，患者腹痛腹脹原因主要因為腸系膜間質瘤引起的壓迫腸道而致小腸不全性腸梗阻，引發(fā)梗阻近端腸管高壓、擴張、水腫和大量炎性滲出，隨著病情的進展，腹腔的滲出液也不斷增多。患者心率增快，血紅蛋白明顯降低為腹腔內大量滲出體液和血漿蛋白、血紅蛋白及消耗所致。而外傷可能僅是巧合因素。臨床上腸系膜間質瘤較少見，而腹痛、腹塊的原因也是復雜多樣性的，臨床醫(yī)生應提高對GIST的警惕性,對病史、體征及輔助檢查資料作認真仔細的綜合分析，不能單憑某一病史、體征或輔助檢查資料而作出主觀的診斷，以提高診斷的準確性，減少誤診率。

2.3 治療及預后

目前GIST治療的主要模式是手術切除和分子靶向治療，外科手術的關鍵是“無瘤原則”，保證腫瘤完整切除及切緣性陰性，術中動作輕柔避免擠壓，保持腫瘤完整性，以免破損引起GIST種植轉移[8]。2013版中國GIST診斷治療共識[8]指出中高危風險及復發(fā)的GIST患者為分子靶向輔助治療的人群。盡管伊馬替尼為主的分子靶向治療藥物對GIST已取得了很大成效，它能降低GIST的復發(fā)風險，延緩其進展，提高患者總的生存率，但不能徹底治愈GIST患者，且長時間使用可能會產生耐藥性，而GIST的預后與其發(fā)生部位、大小、核分裂象、是否破裂密切相關。因此早發(fā)現、早診斷、早手術才是治療GIST根本點。

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(學術編輯：李敬東)

10.3969/j.issn.1005-3697.2016.02.35

四川省衛(wèi)生廳科研資助項目(120430)

2015-04-27

羅云(1985-),男,碩士,醫(yī)師。E-mail:luoyun121212@163.com 通訊作者：王崇樹， E-mail:chongs-wang@163.com

時間：2016-4-25 11∶31

http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1254.R.20160425.1131.070.html

1005-3697(2016)02-0267-03

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