雙眼局限性脈絡膜凹陷癥1例

蔡志鵬，宋柯，張紅

·個案報告·

雙眼局限性脈絡膜凹陷癥1例

蔡志鵬，宋柯，張紅

局限性脈絡膜凹陷；光學相干斷層掃描；OCT血管成像；微視野；熒光素眼底血管造影；吲哚菁綠血管造影

局灶性脈絡膜凹陷（focal choroidal excavation，FCE）是近幾年新命名的一種臨床少見的脈絡膜結構異常。因病因不明，且患者多無臨床癥狀，目前只能依靠形態學診斷。隨著光學相干斷層掃描（OCT）的廣泛應用，此類病變逐漸被更多人所發現，現將我院確診的一例雙眼FCE病例報告如下。

患者男，30歲。因體檢發現雙眼黃斑病變于2015年3月4日來我院就診。患者無明顯臨床癥狀，既往雙眼近視史，無外傷史、家族史和全身疾病史，全身檢查未見異常。眼部檢查：右眼裸視：0.3，矯正視力：-3.00 DS=1.0；左眼裸視：0.2，矯正視力：-3.25 DS=1.0。雙眼前節及玻璃體未見異常，雙眼黃斑中心凹附近色素脫失伴視網膜下點狀黃白色病灶，左眼較右眼明顯（圖1A、1E）。譜域光學相干斷層掃描（SD-OCT）檢查：雙眼視網膜色素上皮（RPE）光帶見數個小丘狀隆起；中心凹顳側局部RPE層、光感受器層向脈絡膜層凹陷且反射略模糊（左眼較右眼明顯），神經上皮層外層不同程度填補凹陷伴增厚，視網膜內層形態正常（圖2A、2D）。OCT血管成像（OCTA）檢查：雙眼脈絡膜毛細血管層面凹陷區域顯示為黑色無血流信號區（圖2B、2E）。眼底自發熒光（FAF）檢查：黃白色病灶表現為高熒光，凹陷處顯示低熒光（圖1B、1F）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查：雙眼病灶處呈簇狀透見熒光伴點狀低熒光（圖1C、1G）。吲哚菁綠血管造影（ICGA）檢查：雙眼晚期病灶部位呈點片狀低紅外熒光（圖1D、1H）。微視野檢查：雙眼病灶處視網膜光敏感度均在正常范圍（圖2B、2E）。本例患者隨訪1年，視力及相關檢查結果未見明顯變化。

圖1 雙眼局灶性脈絡膜凹陷彩色眼底、自發熒光（FAF）、熒光素眼底血管造影（FFA）及吲哚菁綠血管造影（ICGA）結果。1A、1E，右眼及左眼彩色眼底像，顯示雙眼黃斑中心凹附近點狀黃白色病灶；1B、1F，右眼及左眼眼底FAF像，脈絡膜凹陷處為低熒光，點狀黃斑色病灶為高熒光；1C、1G，右眼及左眼FFA像，靜脈期顯示對應病灶處為透見熒光伴點狀遮擋熒光，未見熒光滲漏；1D、1H，右眼及左眼ICGA像，晚期顯示凹陷處為呈點片狀低紅外熒光圖2雙眼局灶性脈絡膜凹陷譜域光學相干斷層掃描（SD-OCT）、OCT血管成像（OCTA）及微視野結果。2A、2D，右眼及左眼SD-OCT像，右眼視網膜色素上皮（RPE）層見小實性隆起，凹陷位于黃斑中心凹顳側，IS/OS層反射略減弱，左眼RPE、IS/OS層反射減弱，外核層增厚；2B、2E，右眼及左眼OCTA像，脈絡膜毛細血管層面對應凹陷處為無血流暗區；2C、2F，右眼及左眼微視野像，雙眼病灶處光敏感度正常

討論

局灶性脈絡膜凹陷（FCE）是一種臨床少見的脈絡膜視網膜結構異常，目前病因尚不明確。2006年，Jampol等〔1〕首次發現1例脈絡膜局限凹陷患者。之后，隨著OCT的普及，這一病變逐漸被認識并受到了廣泛的關注，2011年，FCE首次被命名〔2〕，并提出了關于該病的具體臨床特征：可無臨床癥狀或伴有視物模糊，無性別和種族差異，多數單眼，也可雙眼發病，常伴有中低度近視，眼前節和玻璃體腔無明顯異常，眼底表現為黃斑區不同程度色素紊亂或點狀黃白色病灶，所對應病灶FFA表現為典型的透見熒光；FAF可呈點狀高熒光伴低熒光；ICGA呈不同程度的低熒光；通過SD-OCT常在中心凹或附近觀察到一個或多個凹陷，表現為RPE層、光感受器外節/ RPE復合體層、光感受器內外節連接層、外界膜向脈絡膜層凹陷，外核層、外叢狀層亦有不同程度同向凹陷，且伴有增厚，外核層、光感受器內外連接層、RPE層伴有不同程度的反射減弱。

Margolis等〔2〕將FCE分為一致性（conformingtype）和非一致性（unconforming type）。一致性FCE，即光感受器和RPE層未分離；非一致性FCE，即光感受器與RPE層之間分離，之間存在反射暗區。一致性FCE病情發展緩慢或基本穩定，但會隨年齡的增長，脈絡膜逐漸變薄，RPE層代謝功能下降，很可能導致一致性向非一致性轉變；非一致性FCE患者存在更多不穩定因素，此類患者因視細胞逐漸丟失，視功能下降，常伴發中心性漿液性脈絡膜視網膜病變、脈絡膜新生血管（CNV）等其他眼底疾病。

基于SD-OCT的發現，國內有學者根據脈絡膜凹陷的位置，將FCE分為中心凹下型與偏中心凹型〔3〕，并提示FCE患者的視力主要與FCE的位置有關，偏中心凹型好于中心凹下型。

FCE病因尚未明確，目前文獻提到的發病假說包括胚胎時期脈絡膜的異常分化，EB病毒感染和局灶脈絡膜瘢痕收縮所致等〔2，4，5〕。雖然國內外學者多次報告了有關FCE伴隨其他眼底病的病例，如脈絡膜新生血管〔6-7〕，中心性漿液性脈絡膜視網膜病變〔4，8〕，特發性息肉樣脈絡膜血管病變〔9〕，多發性一過性白點綜合征〔10〕等。但文獻上還未發現有關FCE的組織病理學研究報告，都僅限于解剖和形態層面的研究，它是先天發育異常還是后天獲得性疾病，仍存在爭論。

本例患者結合臨床表現及影像學檢查，符合FCE特征，為雙眼一致性FCE，偏中心凹型。因凹陷處在SD-OCT顯示RPE及光感受器層反射減弱，ICGA晚期呈點片狀低熒光，OCTA顯示脈絡膜毛細血管層無血流信號區，提示或許是由于局限脈絡膜毛細血管層萎縮、低灌注導致RPE和外層神經視網膜的缺血性改變，而脈絡膜毛細血管層萎縮可能是某種發生在視網膜外層或脈絡膜內層慢性炎癥所致〔11-12〕，該例患者視網膜黃斑區附近點狀黃白色病灶或許是炎癥表現所在，有待長時間觀察和分析更多的病例。

對于本例患者無需特殊治療，需長期隨診觀察是否向非一致性FCE轉變，定期測量凹陷大小，當合并其他眼底病變時再采取相應處理。

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R773.4

：B

：1002-4379（2016）04-0218-03

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2016.04.003

中國中醫科學院眼科醫院，北京，100040

張紅，E-mail：zhanghong_zhbj@sina.com