永存三叉動(dòng)脈合并反復(fù)暈厥發(fā)作1例報(bào)告

劉 青， 熊倩倩， 丁衛(wèi)江

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永存三叉動(dòng)脈合并反復(fù)暈厥發(fā)作1例報(bào)告

劉 青， 熊倩倩， 丁衛(wèi)江

永存三叉動(dòng)脈(persistent trigeminal artery，PTA)又名原始三叉動(dòng)脈、持續(xù)性三叉動(dòng)脈等，是一種永久性頸內(nèi)動(dòng)脈與基底動(dòng)脈之間的異常吻合，為一種罕見的腦血管異常，多數(shù)發(fā)生于單側(cè)，發(fā)生于雙側(cè)者少。其臨床癥狀多表現(xiàn)為頭痛、頭昏、眩暈、短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死等腦缺血性癥狀，臨床不易發(fā)現(xiàn)，多因行顱腦MRA或CTA或DSA而偶然發(fā)現(xiàn)。表現(xiàn)為反復(fù)暈厥發(fā)作的PTA報(bào)道甚少，我們?cè)谂R床診斷1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女性，59歲，農(nóng)民。患者自訴20余年前開始無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)暈倒，每次發(fā)作時(shí)伴黑矇、全身冒汗、胸悶，無惡心、嘔吐，無肢體活動(dòng)障礙及抽搐，持續(xù)數(shù)分鐘可自行緩解。20余年共發(fā)作10余次。入院前2 m以來，患者反復(fù)出現(xiàn)頭暈、頭痛，閉目時(shí)旋轉(zhuǎn)感，1～2 d可自行緩解，無發(fā)熱、嘔吐，無耳鳴、耳聾；1 d前又出現(xiàn)暈倒發(fā)作1次，性質(zhì)基本同前。既往無高血壓、糖尿病及心臟病史。查體：體溫36.5 ℃，心率72次/min，呼吸18次/min，血壓132/84 mmHg，心、肺及腹部查體未見明顯異常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神清，構(gòu)音清楚，定向力正常，顱神經(jīng)查體均大致正常，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，四肢腱反射對(duì)稱活躍，兩側(cè)病理征未引出，腦膜刺激征陰性。心臟彩超示三尖瓣輕度反流。雙側(cè)頸動(dòng)脈超聲未見明顯異常。動(dòng)態(tài)心電圖未見明顯異常。12 h視頻腦電圖未見癇性放電。顱腦MRI及MRA顯示：(1)雙側(cè)大腦半球、腦橋右側(cè)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)缺血灶(見圖1)；(2)基底動(dòng)脈與右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈間一血管相連，考慮永存三叉動(dòng)脈(見圖2)。入院后予以抗血小板及改善腦循環(huán)等治療，頭暈、頭痛有所緩解，出院診斷“暈厥、椎-基底動(dòng)脈供血不足、永存三叉動(dòng)脈”。

2 討 論

在人類胚胎發(fā)育階段，原始頸動(dòng)脈與后循環(huán)之間有4支暫時(shí)性的通路，即三叉動(dòng)脈、原始內(nèi)聽動(dòng)脈、原始舌下動(dòng)脈和寰前節(jié)間動(dòng)脈，且這些通路一般隨著腦血管發(fā)育成熟而閉塞消失，使頸內(nèi)動(dòng)脈與椎基底動(dòng)脈成為兩個(gè)相對(duì)獨(dú)立的供血系統(tǒng)。三叉動(dòng)脈是胚胎頸動(dòng)脈與成對(duì)的背側(cè)縱神經(jīng)動(dòng)脈最頭側(cè)的暫時(shí)性胚胎性吻合血管，一般起源于頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段(C4段)，可共同或獨(dú)立起源于腦膜垂體干，穿過海綿竇，在三叉神經(jīng)第一支內(nèi)側(cè)向后走行，可穿過或越過鞍背到達(dá)后顱窩蛛網(wǎng)膜下腔。三叉動(dòng)脈最早于胚胎3 mm期發(fā)生于雙主動(dòng)脈與第1弓動(dòng)脈的交匯處。當(dāng)弓動(dòng)脈退化，三叉動(dòng)脈被兼并于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，與縱行神經(jīng)動(dòng)脈交通并提供大部分血供。在胚胎5～6 mm期，后交通動(dòng)脈開始發(fā)育，7～12 mm期縱行神經(jīng)動(dòng)脈逐漸融合成基底動(dòng)脈，于胚胎11.5 mm期頸內(nèi)動(dòng)脈-椎基底動(dòng)脈間的胚胎性吻合已退化，其功能可完全由后交通動(dòng)脈和椎動(dòng)脈所替代，即開始消退，三叉動(dòng)脈是最后萎縮和退化的。正常情況下，到胚胎14 mm期，如果胚胎性吻合不退化并持續(xù)到成人，胚胎性吻合即成為永存頸內(nèi)動(dòng)脈系-基底動(dòng)脈系血管吻合[1，2]，屬于罕見的腦動(dòng)脈變異。而PTA是其中最常見的異常血管吻合支[3，4]。PTA 一般吻合于基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端的中、上段的主干上，相當(dāng)于小腦前下動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈之間的基底動(dòng)脈，可供血給雙側(cè)大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈，而吻合于小腦前動(dòng)脈之下的基底動(dòng)脈罕見，且PTA多發(fā)生于單側(cè)，左右側(cè)比例近似。

根據(jù) Saltzman分型標(biāo)準(zhǔn)[5～7]可將PTA分為3型。Ⅰ型：伴基底動(dòng)脈與PTA吻合點(diǎn)下方基底動(dòng)脈發(fā)育不良，雙側(cè)后交通動(dòng)脈發(fā)育不全或缺如，該型 PTA 具有重要血供意義，即雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈由頸內(nèi)動(dòng)脈通過PTA供血，椎動(dòng)脈僅能供應(yīng)正常基底動(dòng)脈的低位供血區(qū)；Ⅱ型：吻合點(diǎn)為小腦上動(dòng)脈和小腦前下動(dòng)脈間的基底動(dòng)脈，后交通動(dòng)脈存在且供應(yīng)同側(cè)的大腦后動(dòng)脈，其余由永存三叉動(dòng)脈供應(yīng)；Ⅲ型：多為一條后交通動(dòng)脈供應(yīng)一側(cè)大腦后動(dòng)脈，一條永存三叉動(dòng)脈供應(yīng)另一條大腦后動(dòng)脈，即為I 型和Ⅱ型的混合表現(xiàn)，多為PTA變異型，即頸內(nèi)動(dòng)脈與除基底動(dòng)脈外的血管吻合，亞型可分三型，吻合點(diǎn)為小腦上動(dòng)脈者為Ⅲa型，為小腦前下動(dòng)脈者為Ⅲb型，為小腦后下動(dòng)脈者為Ⅲc型。臨床上多以Ⅰ型多見，且變異型中以Ⅲb型多見[6，7]。Iizuka等根據(jù)椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)是否依賴頸內(nèi)動(dòng)脈，將 PTA 分為兩型：幼稚型和成熟型，前者后循環(huán)系統(tǒng)依賴于 PTA，后者后循環(huán)系統(tǒng)不依賴于 PTA[8]。而PTA依據(jù)起源走形可分為外側(cè)型和內(nèi)側(cè)型。

PTA意味著腦血管發(fā)育紊亂，常伴有頸內(nèi)動(dòng)脈-海綿竇瘺、動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、頸內(nèi)頸動(dòng)脈發(fā)育不良或閉塞、椎動(dòng)脈發(fā)育不良等血管異常，因此PTA常常與腦血管病的發(fā)生、臨床表現(xiàn)及治療相關(guān)[2，9]。一般來說，PTA并不引起特殊臨床癥狀，而頸內(nèi)動(dòng)脈-基底動(dòng)脈間異常吻合可引起大腦半球的血流轉(zhuǎn)下幕下，導(dǎo)致同側(cè)大腦組織缺血，可引起頭昏、頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作等前循環(huán)缺血癥狀。PTA可伴或不伴有椎-基底動(dòng)脈的發(fā)育異常，若伴明顯椎-基底動(dòng)脈的發(fā)育異常，常可引起后循環(huán)供血不足或后循環(huán)梗死。PTA毗鄰三叉神經(jīng)，可引起三叉神經(jīng)痛或三叉神經(jīng)分布區(qū)持續(xù)性麻痹，粗大的PTA甚至可引起動(dòng)眼神經(jīng)、外展神經(jīng)麻痹[10，11]。

本例患者以暈厥和頭暈、頭痛為主要表現(xiàn)，顱腦MRA偶然發(fā)現(xiàn)PTA，從細(xì)節(jié)分析其屬Saltzman分型中的I型，即PTA吻合點(diǎn)以下基底動(dòng)脈發(fā)育不良，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈由右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈通過PTA供血，雙側(cè)后交通動(dòng)脈缺如(見圖2)，結(jié)合既往無高血壓、糖尿病等病史，心臟輔助檢查排外心源性暈厥，不難理解本例患者癥狀與其PTA至少密切相關(guān)。鑒別診斷上應(yīng)排外合并永存舌下動(dòng)脈，因?yàn)槠渑c舌下及舌咽迷走神經(jīng)相鄰，可導(dǎo)致舌咽神經(jīng)痛和舌下神經(jīng)麻痹及轉(zhuǎn)頸時(shí)暈厥等癥狀[9，12]。

圖1 頭部磁共振T2Flair示雙側(cè)大腦半球、腦橋右側(cè)白質(zhì)內(nèi)多發(fā)點(diǎn)片狀缺血灶

圖2 頭部MRA示基底動(dòng)脈與右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈間見一血管相連，考慮永存三叉動(dòng)脈

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1003-2754(2016)03-0271-02

R743

2016-01-20；

2016-03-08

(南昌大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，江西 南昌 330006)

丁衛(wèi)江，E-mail：efydwj@aliyun.com