原發性膽汁性膽管炎的預后評估

陳丹丹 梁慶升 孫穎 鄒正升

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·綜 述·

原發性膽汁性膽管炎的預后評估

陳丹丹 梁慶升 孫穎 鄒正升

原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangititis, PBC，原名原發性汁性肝硬化)是一種以慢性、非化膿性、破壞性肝內小膽管炎為特征的自身免疫性肝病，主要發生在中年女性。隨著對PBC認識的深入，目前發現該病有逐年增多的趨勢，很多患者在無癥狀期或在疾病較早階段就被確診，肝硬化只是該病進展到晚期的表現。PBC患者的總體生存壽命顯著低于一般人群，但是基于個體而言，疾病的進程和預后變化甚大[1]。目前熊去氧膽酸(UDCA)是唯一被認可的治療PBC的藥物，而肝移植仍然是終末期PBC患者唯一有效的治療手段[2]。準確地評估PBC患者的預后對于臨床病情的判斷及治療方案的確定至關重要。本文為闡明PBC患者的預后影響因素及介紹常用的評估PBC預后的模型進行如下綜述。

一、決定PBC預后的因素

正確評估PBC患者的預后對于臨床治療至關重要。目前認為影響疾病進展的因素主要包括：男性，青年時被確診為PBC，組織學存在肝硬化，隨著肝纖維化進展而迅速出現的膽管缺失，高膽紅素血癥，血清白蛋白降低，堿性磷酸酶升高，食管靜脈曲張，肝細胞癌，對熊去氧膽酸(UDCA)生化學應答欠佳。確診PBC時患者具有的癥狀對于疾病預后的影響意義尚不明確，但給予熊去氧膽酸治療及肝移植手術可顯著改善PBC患者的預后。

表1 與PBC預后不良的相關因素

二、組織學相關的預后因素

組織學評價PBC的疾病嚴重程度基于Scheuer和Ludwig評分系統，兩種評分系統均將PBC分為四期。……