HELLP綜合癥7例回顧性分析

賈麗婭　劉娟

摘要：目的 通過重度子癇前期并發(fā)HELLP綜合癥7例患者的臨床表現，探討該病的診療和預后。方法 對江蘇省鹽城市婦幼保健院2012年～2015年中重度子癇前期（249例）合并HELLP綜合癥7例患者的臨床表現，輔助檢查，診療過程及母兒結局進行回顧性分析。結果 HELLP綜合征是孕晚期重度子癇前期的嚴重并發(fā)癥，嚴重影響到母兒預后，一旦確診，應采取相應措施，減少并發(fā)癥的發(fā)生，降低母嬰的病死率。

關鍵詞：HELLP綜合征；重度子癇前期

HELLP綜合征是重度子癇前期的一種嚴重并發(fā)癥，1982年由Weinstein首次命名[1]，該病是孕產婦及圍生期病死率明顯升高。本文回顧性分析江蘇省鹽城市婦幼保健院2012年～2015年中重度子癇前期（249例）合并HELLP綜合癥7例患者的臨床資料。現報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 本組孕婦年齡在20～44歲，孕周在29w+2～38w+1，初產婦6例，經產婦1例，6列產前發(fā)病，1列產后發(fā)病。產婦死亡1列，新生兒早產6列。

1.2方法 7例患者入院均與解痙降壓、水腫嚴重的與利尿治療。孕34w前的患者于地塞米松促胎肺成熟治療2d。分娩時麻醉均用氣管內插管麻醉方式，對血小板嚴重低者予輸注血小板對癥治療。剖宮產術后予潑尼松龍激素治療3d后激素量逐漸減量，動態(tài)復查血常規(guī)血小板數上升后停用。

2 結果

7例重度子癇前期并發(fā)HELLP綜合癥均為單胎妊娠、早產平均發(fā)病孕周在32w，完全性HELLP綜合癥6例，（其中1例為早發(fā)型重度子癇前期剖宮產術后第2d發(fā)展為HELLP），部分性HELLP1例。全部病例均有AST、AST、LDH均升高，PLT下降。1例因重度子癇前期孕30w入院，予降壓、解痙、促胎肺成熟等治療，其隱瞞患后系統性紅斑狼瘡，并發(fā)HELLP術后，腎功能衰竭、肺水腫等多器官功能衰竭搶救無效死亡，1例孕33w重度子癇前期，入院時肝酶升高，、血小板低于正常，胎盤早剝，DIC，切除子宮，術后查抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陽性。1例重度子癇前期患者因孕29w+2，血壓控制差，呼吸困難，B超提示胸腹水，攝胸片發(fā)現間質性肺炎，剖宮產術后第2d診斷。2例孕32w急性肺水腫、轉氨酶升高，血小板進行性下降。1例無明顯特殊不適，醬油色尿，考慮各項指標異常，予35w剖宮產終止妊娠。1例孕33w有頭暈、眼花、惡心、視乳頭水腫、嘔吐上腹部不適。1例孕38w+1因子癇抽搐入院查肝功能肝酶升高，血小板減少，搶救后2h，予手術終止妊娠，新生兒重度窒息，經新生兒科搶救后死亡。

3 討論

發(fā)生率及病因：HELLP綜合癥示子癇前期嚴重并發(fā)癥，嚴重威脅母兒健康。本組資料7/249，本組1例死亡，是SLE病患隱瞞病史，而忽略了相關檢查，重度子癇前期并發(fā)HELLP綜合癥，治療重點欠妥，導致患者多臟器功能衰竭死亡。診斷標準：HELLP診斷根據第八版<婦產科學>的診斷標準：①血管內溶血，外周血涂片中見破碎紅細胞、球行紅細胞。血清總膽紅素大于等于20.5umol/L，血清結合珠蛋白小于250mg/L；②肝酶升高。ALT≥40U/L，，或AST≥70U/L，LDH水平升高；③血小板減少，血小板計數小于100×109/L。根據血小板減少程度，將HELLP綜合癥分3級：Ⅰ級：血小板小于50×109/L；Ⅱ級：血小板在（50-100）×1109/L；Ⅲ級：血小板在（100-150）×1109/L。

HELLP綜合癥是由于凝血因子，血流動力學和肝腎功能嚴重紊亂所致。Sibai[2]報道HELLP綜合癥中發(fā)生DIC（21%），胎盤早剝（16%）急性腎功能衰竭（8%），腹水（8%）肺水腫（6%），肝被摸下血腫（1%），胸腔積液（1%）常常是高母嬰病死率的主要原因，因胎盤供血供氧不足，胎盤功能減退，可導致胎兒生長受限、死胎、死產、早產，圍生兒死亡明顯增高。

HELLP綜合征患者多為非特異主訴，一半左右的患者可出現上腹部疼痛、惡心、嘔吐等癥狀；少數患者可出現消化道出血、血尿、黃疸、抽搐等癥狀。但發(fā)病主要是子癇前期癥狀：高血壓、蛋白尿、伴或不伴水腫，大部分表現為高血壓和蛋白尿。也有少部分血壓臨界高值，甚至血壓在正常范圍。產后發(fā)生HELLP綜合征比產前發(fā)生者更加危險[3]。本組資料患者，主要癥狀有頭暈、頭痛不適，急性肺水腫不適，主要依靠實驗室指標確診。HELLP患者血常規(guī)可見血小板減少，血紅蛋白下降，網織紅細胞增多，紅細胞形態(tài)異常，血小板減少為嚴重指標。肝功能可見轉氨酶及膽紅素升高，尤其乳酸脫氫酶升高教敏感。故對于重度子癇前期患者應重點觀察臨床表現及常規(guī)的實驗室指標：尿蛋白定量、腎功能、電解質、凝血功能、眼底檢查、心電圖、彩超（上腹部、泌尿系、胸部、腹部監(jiān)測是否有積液、胎兒發(fā)育情況）、胎心監(jiān)護等。還要動態(tài)觀察與HELLP的密切相關指標，以免治療失誤，延誤病情。

圍手術期的處理：子癇前期是HELLP綜合癥發(fā)生的根本原因，通過解痙、降壓、鎮(zhèn)靜、利尿、必要時擴容等措施治療子癇前期，有利于緩解HELLP綜合癥。予硫酸鎂靜脈滴注，可預防子癇的發(fā)生，一般維持血壓在150/110mmHg以下。糖皮質激素的應用不僅僅可促進胎肺成熟，短期內能改善血小板計數和肝功能等實驗指標，及孕婦的產前狀態(tài)，并可最大限度的改善產后結局[4]。

血小板及冷沉淀示HELLP綜合癥常用的血制品，及時輸注新鮮血小板，剖宮產產前糾正血小板減少非常重要，輸注血小板及冷沉淀可改善因血小板減少和溶血導致的凝血功能障礙。輸血時應注意監(jiān)測心肺功能，預防肺水腫、心力衰竭、腦水腫的發(fā)生。如病情較重，必要時予血漿置換療法。糖皮質激素并不能治愈HELLP綜合癥，終止妊娠才是唯一有效的治療方法。HELLP綜合癥不主張保守治療，保守治療時間不超過4d為宜。因為保守治療過程中有發(fā)生胎盤早剝、肺水腫、胎死宮內、急性腎功能衰竭、子癇、甚至危及患者生命。筆者認為孕34w后，期待治療的必要甚小，孕周28～34w內的可動態(tài)監(jiān)測相關輔助檢查，適當期待治療，期待治療過程中血小板下降迅速及肝酶驟升高，病情惡化，期待治療后果嚴重，仍考慮手術終止妊娠。HELLP綜合癥的分娩方式以剖宮產終止妊娠為主[5]，目前尚無大樣本臨床隨機對照研究期待治療后積極終止妊娠的預后[6]。終止妊娠時機：孕齡≥32w或胎肺已經成熟、胎兒窘迫、先兆肝破裂及病情惡化者，應立即終止妊娠：妊娠小于32w、胎肺不成熟及胎兒情況良好者，應考慮對癥處理、延長孕周，通常在治療4d內終止妊娠。

參考文獻：

[1]Weinstein L.Preeclampsia/eclampsia with hemolysis，elevated liver enzymes，and thromboc-ytopenia[J].Obstet Gynecol，1985，66；657-660.

[2]Sibai BM，RArmadan MK，Usta I，et al.Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets（HELLP）[J].Am J Obstet Gynecol，1993，169：1000.

[3]O'brein JM，Barton JR.Controversics with the diagnosis and management of HELLP syndrome[J].Clin Obstet and Gynecol Gynecol，2005，48（2）：460-47734.

[4]孫瑜，楊慧霞.HELLP綜合征30例臨床分析[J].中華圍產醫(yī)學雜志，2004，7（9）：272.

[5]曹菲.妊娠期高血壓疾病并發(fā)HELLP綜合癥終止妊娠時機及方式探討[J].實用婦產科雜志，2005，21（10）：620-621.

[6]朱毓純，楊慧霞.HEIIP診斷和處理的循證進展[J].實用婦產科雜志，2010，26（4）：258.

編輯/哈濤