2014年5例苯丙酮尿癥患兒的綜合護(hù)理體會

孫素霞

224600　江蘇省 響水縣婦幼保健所

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2014年5例苯丙酮尿癥患兒的綜合護(hù)理體會

孫素霞

224600江蘇省 響水縣婦幼保健所

目的探討綜合護(hù)理在丙酮尿癥患兒中的臨床護(hù)理效果。方法選取2014年1月至12月醫(yī)院診治的5例丙酮尿癥患兒資料進(jìn)行分析，患兒采用常規(guī)方法檢查均得到確診，患兒給予低苯丙氨酸飲食、改善患兒腦細(xì)胞代謝、肢體康復(fù)鍛煉等綜合治療，同時給予患兒給予心理護(hù)理、飲食護(hù)理等綜合護(hù)理，分析患兒臨床護(hù)理效果。結(jié)果苯丙酮尿癥患兒治療后血phe濃度，顯著低于治療前(P<0.05)；苯丙酮尿癥患兒治療后DQ/IQ值，顯著高于治療前(P<0.05)。結(jié)論苯丙酮尿癥患兒治療時實施綜合護(hù)理效果理想，能改善患兒癥狀，促進(jìn)患兒恢復(fù)，值得推廣應(yīng)用。

綜合護(hù)理；丙酮尿癥；護(hù)理效果

苯丙酮尿癥(phenylketonuria，PKU)是一種常見的先天性氨基酸代謝障礙性隱性遺傳病病，是由于苯丙氨酸(PA)代謝過程中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，導(dǎo)致尿液中排除大量苯丙酮酸代謝產(chǎn)物等。數(shù)據(jù)顯示：苯丙酮尿癥發(fā)病率隨種族而異，約為1/6000-1/25000，我國發(fā)病率為1/16500。患兒發(fā)病后如果不采取積極有效的方法治療，將會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，影響腦部發(fā)育，最終導(dǎo)致患兒智力低下或體格生長發(fā)育遲緩。近年來，綜合護(hù)理在丙酮尿癥患兒中得到應(yīng)用，且效果理想[1]。為了探討綜合護(hù)理在丙酮尿癥患兒中的臨床護(hù)理效果。選取2014年1月至12月醫(yī)院診治的5例丙酮尿癥患兒資料進(jìn)行分析，報告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取2014年1月至12月醫(yī)院診治的5例丙酮尿癥患兒資料進(jìn)行分析，男3例，女2例，年齡(4個月～2)歲，平均(1.0±0.3)歲。患兒中，3例運動及認(rèn)知功能發(fā)育落后，1例繼發(fā)癲癇，1例伴有肌痙攣及癲癇。入選患兒均符合丙酮尿癥臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，患兒均經(jīng)過高效液相色譜-串聯(lián)質(zhì)譜法及氣象色譜-質(zhì)譜法檢測。患者家屬對實驗方案、護(hù)理方法等知情同意，且自愿簽知情同意書，患者性別等臨床資料差異不具有統(tǒng)計學(xué)意義，具有可比性。

1.2 方法

1.2.1 治療方法 患兒入院后立即給予規(guī)范化治療 (1)低苯丙氨酸飲食；(2)根據(jù)患兒情況靜脈點滴藥物，改善腦細(xì)胞代謝，促進(jìn)患兒腦部功能恢復(fù)；(3)給予患兒肢體康復(fù)訓(xùn)練；(4)對于繼發(fā)癲癇患兒給予抗癲癇治療，并幫助患兒補充維生素和礦物質(zhì)[2]。

1.2.2 護(hù)理方法(1)心理護(hù)理。發(fā)病后引起的情緒行為障礙與腦功能受損關(guān)系密切，臨床上主要以任性、好哭、孤僻、情緒不穩(wěn)定等。護(hù)理人員應(yīng)該了解其心理，耐心細(xì)致、密切觀察患兒情緒變化，充分了解患兒需求，正確引導(dǎo)患兒積極治療。因此，應(yīng)該加強患兒及家屬認(rèn)識，提高對疾病認(rèn)知情況，讓患兒及家屬堅持治療和康復(fù)訓(xùn)練。(2)飲食護(hù)理。患兒確診后應(yīng)該給予低苯丙氨酸飲食，避免患兒腦部發(fā)生損害及智能低下發(fā)生。因此，治療過程中應(yīng)該加強監(jiān)測患兒血液苯丙氨酸濃度，使攝入的苯丙氨酸的量既能保證患兒生長發(fā)育和體內(nèi)代謝的最低需要量又能使血中的苯丙氨酸濃度維持在0.12～0.6mmol/L。同時，患兒治療時應(yīng)該重視補充維生素及礦物質(zhì)，定期進(jìn)行微量元素檢測，對于缺失患兒應(yīng)該立即補充，保證患兒生長發(fā)育[3]。(3)健康教育。苯丙酮尿癥屬于是一種遺傳性代謝性疾病，加強患兒家屬的健康宣教顯得至關(guān)重要。入院后，應(yīng)該向患兒家長講解疾病的發(fā)病機(jī)制、特殊癥狀、體征等，強調(diào)本病的可治療性，加強患兒家屬疾病宣傳教育，向家長講解疾病的治療，家庭護(hù)理配合的相關(guān)知識及重要性。(4)出院后護(hù)理。出院后應(yīng)該為患兒建立聯(lián)系卡，責(zé)任護(hù)士定期了解出院患兒疾病發(fā)展情況，并定期進(jìn)行電話和家庭回訪，了解患兒恢復(fù)情況，叮囑家屬定期復(fù)查。

1.3 觀察指標(biāo) (1)血phe濃度。采用熒光酶免疫分析法測定患兒治療前后血苯丙氨酸。(2)DQ/IQ值。患兒治療前后測定患兒發(fā)育商(DQ)和智商指數(shù)(IQ)[4]。

1.4 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS18.0軟件處理搜集的數(shù)據(jù)，計數(shù)資料行卡方檢驗，采用n(%)表示，計量資料行t檢驗，采用(均數(shù)±方差)表示，P<0.05表示存在統(tǒng)計學(xué)差異。

2 結(jié)果

本研究中，苯丙酮尿癥患兒治療后血phe濃度，顯著低于治療前(P<0.05)；苯丙酮尿癥患兒治療后DQ/IQ值，顯著高于治療前(P<0.05)。見表1

表1 兩組患兒治療前后血phe濃度及DQ/IQ值比較

3 討論

苯丙酮尿癥是臨床上常見遺傳性代謝性疾病，該疾病對患兒的智能發(fā)育影響較大，是一種可治的遺傳代謝病。患兒治療的關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)、早確診、早治療。近年來，綜合護(hù)理在苯丙酮尿癥患兒中得到應(yīng)用，且效果理想[5]。本研究中，苯丙酮尿癥患兒治療后血phe濃度，顯著低于治療前(P<0.05)；苯丙酮尿癥患兒治療后DQ/IQ值，顯著高于治療前(P<0.05)。綜合護(hù)理是近年來使用較多的護(hù)理模式，更加體現(xiàn)了“以患者為中心”的理念，該護(hù)理模式的基礎(chǔ)是康復(fù)護(hù)理基礎(chǔ)，患兒治療過程中通過對患兒進(jìn)行正確的康復(fù)護(hù)理，有效地控制了患兒的疾病，避免了進(jìn)一步的腦損傷，使患兒的體格發(fā)育漸進(jìn)于正常同齡兒。同時，綜合護(hù)理的實施能夠加強家屬心理護(hù)理，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，消除患兒及家屬內(nèi)心存在的困惑，穩(wěn)定患兒情緒，讓患兒能夠更好的接受治療，提高臨床治愈率。此外，綜合護(hù)理的實施能夠加強患兒出院后護(hù)理，根據(jù)患兒恢復(fù)情況給予飲食、功能鍛煉等，提高患兒自身免疫，促進(jìn)患兒早期恢復(fù)，達(dá)到飲食治療、藥物治療、功能鍛煉的相互結(jié)合，幫助患兒重建部分肢體功能，降低其殘障程度，改善患兒生存質(zhì)量，促進(jìn)機(jī)體早期恢復(fù)[6]。

綜上所述，苯丙酮尿癥患兒治療時實施綜合護(hù)理效果理想，能有效地改善患兒癥狀，避免患兒的腦損傷進(jìn)一步加重，促進(jìn)患兒體格漸進(jìn)于正常發(fā)育，值得推廣應(yīng)用。

[1] 朱曉梅．15例苯丙酮尿癥患兒治療隨診和分析．中國婦幼衛(wèi)生雜志，2013，4(5):65．

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[3]吳躍偉，李曉霞，和東陽.36例苯丙酮尿癥患兒護(hù)理體會[J].中國醫(yī)療前沿，2012，7(4)：82-83.

[4]劉宇丹，張強，張玥嬌，等．苯丙酮尿癥患兒特殊奶粉免費補助效果初步分析[J]．中國婦幼保健，2012，27(10)：1158-1160.

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10.3969/j.issn.2095-9559.2016.06.024

2095—9559(2016)06—2633—02

2016-03-28