多層螺旋CT在黑斑息肉綜合征診斷中的應用價值

馮 瑞 宋云龍* 王 萍 祝紅線 王 東 陳 燚

多層螺旋CT在黑斑息肉綜合征診斷中的應用價值

馮 瑞①宋云龍①*王 萍①祝紅線①王 東①陳 燚①

目的：探討多層螺旋CT（MSCT）在黑斑息肉病（P-J）綜合征中的應用價值及可行性。方法：回顧性選取29例臨床診斷為P-J綜合征患者資料，所有患者均行MSCT檢查，口服低濃度陽性對比劑后行全腹部CT平掃，部分患者行增強檢查。利用CT后處理軟件進行三維重建，觀察病變位置、形態(tài)及與周圍組織器官的關(guān)系和腹腔內(nèi)胃腸道外組織器官的情況。同期行腸鏡檢查或外科手術(shù)活檢，所有結(jié)果均與病理結(jié)果進行對照分析。結(jié)果：MSCT發(fā)現(xiàn)28例患者胃腸道內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，其中11例并發(fā)腸套疊；1例患者未見異常。29例患者經(jīng)病理證實均符合P-J綜合征，2例部分息肉為腺瘤樣息肉，1例惡變；CT檢出率為96.6%（28/29）。29例中CT發(fā)現(xiàn)有5例患者合并胃腸道外的腫瘤，3例僅并發(fā)卵巢粘液性囊腺瘤，1例同時并發(fā)卵巢粘液腺囊腺瘤和乳腺導管內(nèi)乳頭狀瘤，1例息肉惡變?yōu)橄禀[癌伴肝內(nèi)及腹腔多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。結(jié)論：MSCT小腸造影是一種簡便易行的檢查方法，對P-J綜合征病灶的定位、定性、鑒別診斷及隨訪具有較高的應用價值和可行性。

多層螺旋CT；黑斑息肉綜合征；診斷

［First-author’s address］ Department of MRI， Air Force General Hospital， Beijing， 100142，China.

黑斑息肉病（peutz-jeghers，P-J）綜合征，是一種少見的常染色體顯性遺傳病，是一類罕見的胃腸錯構(gòu)瘤性多發(fā)性息肉綜合征，以口周皮膚、頰黏膜和指趾末端皮膚黑色素沉著和消化道多發(fā)性息肉為特征，且患者常常伴發(fā)胃腸道、生殖系統(tǒng)和其他許多器官的良性或惡性腫瘤［1］。內(nèi)鏡是發(fā)現(xiàn)P-J綜合征的重要手段，病理學是確診的方法。既往腸道疾病主要是依靠鋇餐造影或插管氣鋇造影，患者檢查比較痛苦，不易順利完成檢查。隨著人們對該病認識度的提高和多排螺旋CT檢查的普及，為P-J綜合征診治提供了快速無創(chuàng)的檢查途徑，為此，本研究探討多層螺旋CT（multislice spiral CT，MSCT）在P-J綜合征中的應用價值及可行性。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性選取2012-2015年在空軍總醫(yī)院就診的29例臨床診斷為P-J綜合癥的患者，其中男性16例，女性13例；年齡12～41歲，平均年齡為23.9歲。患者臨床癥狀主要為口周皮膚、頰黏膜和指趾末端皮膚黑色素沉著，劇烈腹痛或間斷腹痛、間斷便血及黑便等。所有患者在接受增強檢查時簽署檢查知情同意書。

1.2 納入與排除標準

（1）納入標準：①符合P-J綜合征臨床表現(xiàn)；②無嚴重腸梗阻，能完成CT檢查；③無嚴重的心臟、腎臟和肺功能不完全者。

（2）排除標準：①腹痛劇烈，嚴重腸套疊，不能完成CT檢查；②造影劑過敏；③患者拒絕口服造影劑的行CT檢查。

1.3 儀器設(shè)備

設(shè)備采用Definition雙源CT掃描機（德國，西門子公司）；syngo2008C后處理工作站（德國，西門子）。

① 印出的產(chǎn)品圖形完整，線劃印色飽滿、注記、網(wǎng)線（點）光潔實在，無雙影、花糊、虛斷和臟污。大面積的平網(wǎng)顏色均勻一致。

1.4 檢查方法

掃描前準備：囑患者前一晚進流食，常規(guī)導瀉；檢查當日空腹，小腸CT檢查前60 min、30 min及15 min分3次口服溫開水稀釋的泛影葡胺溶液共1000～1500 ml，每次約350 ml，濃度為3000 ml溫開水兌入約30 ml泛影葡胺，當懷疑有腸梗阻時可以適當減量或者不喝造影劑。

雙源CT掃描：掃描參數(shù)，管電壓120 kV，管電流240 mA，層厚0.75 mm，重建間隔5 mm；患者仰臥位，頭先進；掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合下緣，增強掃描在平掃之后，密閉式靜脈留置針埋于肘正中靜脈或手背靜脈，注入300 mg/ml碘海醇60～80 ml，注射速率為2～3 ml/s，分別掃動脈期、門脈期及延遲期。

1.5 圖像處理

將重建軸位圖像傳至后處理工作站，采用三維最大密度投影（maximum intensity projection，MIP）、多平面重組（multi-curve plane reformation，MPR）、容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）等方法重建，由2名年資高的影像科醫(yī)師判定影像診斷結(jié)果，并與病理結(jié)果進行對照。

1.6 觀察指標

觀察患者息肉數(shù)量、位置、形態(tài)以及與周圍組織器官的關(guān)系；觀察腹腔內(nèi)胃腸道外組織器官是否有病灶浸潤或轉(zhuǎn)移，是否合并腸套疊、腸梗阻。

2 結(jié)果

2.1 胃腸道內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)息肉

MSCT發(fā)現(xiàn)28例患者胃腸道內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)息肉，有分葉狀、棒狀和結(jié)節(jié)狀，有蒂或廣基息肉，形態(tài)各異，數(shù)目不等，位置從胃到直腸均可發(fā)生（如圖1所示）。

圖1 多層螺旋CT平掃影像圖

29例患者經(jīng)病理證實均符合P-J綜合征，2例部分息肉為腺瘤樣息肉，1例惡變，1例患者CT未見結(jié)節(jié)，CT檢出率為96.6%（28/29），如圖2所示。

2.2 合并胃腸道外的腫瘤

29例中CT發(fā)現(xiàn)有5例患者合并胃腸道外的腫瘤，其中3例僅并發(fā)卵巢粘液性囊腺瘤，1例同時并發(fā)卵巢粘液腺囊腺瘤和乳腺導管內(nèi)乳頭狀瘤，1例息肉惡變?yōu)橄禀[癌伴肝內(nèi)及腹腔多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（如圖3所示）。

圖2 息肉圈套切除術(shù)后病理圖(×400)

圖3 卵巢粘液性囊腺瘤術(shù)后影像及病理圖

2.3 并發(fā)腸套疊

11例并發(fā)腸套疊，可見“同心圓征”，增強掃描血管VR、MIP圖可直觀立體顯示因腸管壓迫腸系膜上動脈致局限性狹窄，腸系膜內(nèi)多發(fā)迂曲擴張的血管形成。CT仿真內(nèi)鏡（CT virtual endoscopy，CTVE）可直觀示腸腔內(nèi)息肉結(jié)節(jié)，表面光滑，周圍腸黏膜不光整，與腸鏡效果相仿；該患者息肉術(shù)后病理證實為錯構(gòu)瘤性息肉（如圖4所示）。

3 討論

3.1 P-J綜合征的特點

P-J綜合征最初于1921年首先描述，1949年命名［2］。P-J綜合征是一種少見的常染色體顯性遺傳病，有很高的外顯率，男性、女性發(fā)病率相近并均可攜帶致病基因向下一代遺傳，50%患者有明顯的家族史，可發(fā)生在任何年齡，以青少年好發(fā)，發(fā)病年齡在20～25歲。P-J綜合征臨床表現(xiàn)為：在嬰兒期或兒童早期口唇及指、趾出現(xiàn)皮膚黏膜黑斑合并消化道息肉，息肉主要分布在小腸，胃、結(jié)腸次之。因有部分患者只有黑色素斑而無腸道息肉或只有腸道息肉而無黑色素斑者稱為不完全性綜合征［3］。本研究患者中1例有黑色素斑未發(fā)現(xiàn)消化道息肉，屬于不完全性綜合征。P-J綜合征診斷標準：黑色素斑，胃腸道息肉，家族史，病理示錯構(gòu)瘤樣息肉［4］。臨床上常因息肉的增長引起腸套疊和腸梗阻、消化道出血，表現(xiàn)為嚴重腹痛、腸梗阻或貧血而得以明確診斷。

王振軍等［5］報道，P-J綜合征患者是典型的惡性腫瘤高發(fā)人群，常見腫瘤依次為結(jié)直腸癌、胃癌、小腸癌、宮頸癌和卵巢癌等，且自診斷P-J綜合征起至發(fā)生癌變的平均間隔時間為25年。新的研究表明，P-J綜合征患癌率比健康人群高18倍左右，且消化道外組織和器官癌變風險升高（如乳房、子宮、胰腺、卵巢和肺等）［6］；推測息肉癌變即存在著錯構(gòu)瘤-腺瘤-不典型增生-腺癌的演變過程。本研究MSCT掃描結(jié)果顯示，4例并發(fā)卵巢占位，1例同時并發(fā)乳腺占位。有2例部分息肉為腺瘤樣息肉，1例為P-J綜合征息肉伴非典型增生息肉惡變?yōu)橄禀[癌伴肝內(nèi)及腹腔淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移，與文獻報道相似。

圖4 多層螺旋CT增強及后處理影像圖

3.2 MSCT在P-J綜合征診斷中的價值及不足

近年來，隨著膠囊內(nèi)鏡及單（雙）氣囊小腸鏡技術(shù)的發(fā)展及應用日益增多，人們對該病認識的不斷提高，內(nèi)鏡很好的顯示微小息肉，但是對息肉的位置及腸外病變的顯示有局限性，并且腸梗阻及腸套疊的患者不宜使用。目前，腸道的影像學檢查方法主要有口服鋇餐造影、小腸灌腸及下消化道鋇餐造影，由于這些方法需要患者配合的程度高，在懷疑腸梗阻或絞窄的患者是禁忌，而檢查時間長、放射線輻射劑量較高，不宜作為該病的首選檢查。國外報道，使用MR小腸造影（MR enterography，MRE）診斷P-J綜合癥，可以很好的顯示腸道外結(jié)構(gòu)，且無輻射，但MRE耗時長，費用高，部分病情嚴重的患者無法完成檢查，也限制了MRE的臨床應用［7-8］。

多排螺旋CT可以通過一次屏氣完成一個時相的掃描，檢查速度快，輻射劑量低，并且后處理功能強大，可以對圖像進行多種三維重建，包括MPR、VR、MIP以及表面遮蓋重建（surface shaded display，SSD）技術(shù)或CTVE等［9］。

MPR任意角度的重建有利于醫(yī)生觀察胃腸道內(nèi)的息肉結(jié)節(jié)的位置、大小、形態(tài)及與周圍組織的關(guān)系，并且對P-J綜合征與腸道原發(fā)的其他腫瘤及腫瘤性病變之間的鑒別診斷有較高價值。動態(tài)增強掃描還可以觀察腸系膜的血運情況。VR可以顯示血管的三維立體結(jié)構(gòu)，能很好地顯示血管的大體形態(tài)及其與周圍組織的關(guān)系，也能顯示血管狹窄及中斷；MIP能同時兼顧觀察血管壁和血管腔內(nèi)情況，對血管狹窄時了解血管壁的厚度具有優(yōu)勢；CPR可將扭曲、重疊的血管伸展拉直展示在一個平面上，觀察更為直觀；SSD及CTVE的關(guān)鍵是腸腔充分的充盈擴張，最好是腔內(nèi)充滿氣體，以便反映病變?nèi)布澳c腔內(nèi)壁的結(jié)構(gòu)和形態(tài)改變［10］。隨著息肉的增多、增大，常出現(xiàn)腸套疊，并同時合并多次套疊或雙重套疊，以上重建方法可以清晰直觀地顯示腸套疊“靶征，雙腸管征”，判斷腸管的血供，以及腹腔、盆腔積液，腸道外實質(zhì)器官的形態(tài)、大小及密度等情況，這是MSCT較其他腸道影像學檢查的最大優(yōu)勢。本研究中11例并發(fā)腸套疊，5例并發(fā)腸道外腫瘤，三維重建均可清晰顯示。

MSCT不足之處，即對于腸道內(nèi)微小息肉的檢出仍具有局限性，對于腸道準備不充分的患者，部分病灶可能漏診。

3.3 P-J綜合征的治療

目前，臨床上尚無防治P-J綜合征的有效藥物，皮膚黏膜黑斑一般無需治療。有文獻報道隨著年齡的增長，皮膚的色斑會變淡，但頰黏膜處的色斑會一直存在，為了美觀，可通過激光整形治療［11-12］。胃腸道多發(fā)息肉病情輕者可無自覺癥狀，嚴重者可出現(xiàn)腹痛、腹瀉及腸套疊等急腹癥狀。傳統(tǒng)觀念如不發(fā)生急腹癥不需治療。因P-J綜合征患者患癌風險高且息肉具有惡變傾向，目前認為只要P-J綜合征診斷明確，則應積極治療。

胃腸道息肉多發(fā)并分散在胃腸道各個部位，不易全部手術(shù)切除，過多手術(shù)切除，影響消化及吸收功能。隨著消化內(nèi)鏡技術(shù)的不斷完善及鏡下治療儀器的逐漸更新，P-J綜合征的息肉在內(nèi)鏡下予以分批分期切除，疑有惡變者，則以手術(shù)切除為宜；當出現(xiàn)腸梗阻、腸套疊時可通過小腸鏡復位，當復位失敗或惡變至內(nèi)鏡下無法切除時，可行外科手術(shù)治療。為此，MSCT的三維重建可以提供病變位置形態(tài)及其與周圍組織的關(guān)系，套疊時腸道血運情況，可為術(shù)前定位提供有價值的參考信息，也可為術(shù)后隨訪的簡便有效的影像方法。

綜上所述，MSCT小腸造影是一種簡便易行的檢查方法，對P-J綜合征病灶的定位、定性、鑒別診斷及隨訪具有較高的應用價值和可行性。

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The application values of MSCT in diagnosis of Peutz-Jeghers syndrome

FENG Rui，SONG Yun-long， WANG Ping， et al// China Medical Equipment，2016，13（4）：67-71.

Objective： To investigate the clinical application values and feasibility of reconstruction technique with multi-slice CT（MSCT） in diagnosis of Peutz-Jeghers syndrome.Methods： Twenty-nine patients（men16， women13）with Primary diagnosis of Peutz—Jeghers syndrome were undergone MSCT. All cases experienced abdominal plain scan， the scan range from diaphragm to the pubic symphysis， after oral positive contrast agent. Some of the patients were performed enhanced examination. Images were generated on postprocessing workstation by three-dimensional reconstruction. The position， form of lesions， the relationship with the surrounding tissues and organs， and nongastrointestinal tissues were observed. All cases were undergone endoscopic check or surgical biopsy during the same period. All results were compared with pathological results. Results： 28 cases with multiple nodules in gastrointestinal were found by MSCT， of which 11 cases with intussusception， 1 case was without abnormalities.29 patients confirmed by pathology were accord with PJ syndrome （2 cases with adenomatous polyps， 1 case of malignant transformation）， MSCT examination rate was about 96.6% （28/29）. 5 of 29 cases had nongastrointestinal tumors： 3 cases of concurrent only ovarian mucinous cystic adenoma， 1 case of concurrent ovarian mucous adenoid cystic adenoma and breast intraductal papilloma， 1 case of polyp progression into gland-squamous cell carcinomas with intrahepatic and abdominal multiple lymph node metastasis. Conclusion： MSCT is a simple and convenient method， and has high application value and feasibility to evaluate lesions position， qualitative， differential diagnosis， follow-up of P-J syndrome.

Multi-slice CT； Peutz Jeghers syndrome； Diagnosis

10.3969/J.ISSN.1672-8270.2016.04.021

1672-8270（2016）04-0067-05

R814.42

A

2015-08-17

①空軍總醫(yī)院核磁共振科 北京 100142

*通訊作者：ylsong2006@sohu.com

馮瑞，女，（1989- ），碩士研究生，醫(yī)師。空軍總醫(yī)院核磁共振科，從事CT、MRI診斷及臨床應用研究。