局限型獲得性結節性脆發癥一例

徐魯蒙 王振華

261053山東，濰坊醫學院臨床學院（徐魯蒙）；濰坊市人民醫院皮膚科（王振華）

局限型獲得性結節性脆發癥一例

徐魯蒙 王振華

261053山東，濰坊醫學院臨床學院（徐魯蒙）；濰坊市人民醫院皮膚科（王振華）

患者男，22歲。因雙耳后頭發出現白色結節樣改變2個月就診。患者數年來堅持每日洗發，頭發逐漸干枯、毛糙，2個月前發現雙耳后頭發出現白色結節樣改變，頭皮處無明顯瘙癢、疼痛及紅腫。患者曾懷疑患頭虱，但未行特殊治療，密切接觸者及家族中無類似病史出現。體檢：未見明顯異常。血常規、肝功能、腎功能、血糖均正常。皮膚科情況：雙耳后頭發見沿發干排列的小米粒大小白色結節，結節粗糙，與頭發粘連（圖1）。頭部皮膚無異常，其余部位頭發及全身毛發未見明顯異常改變。取患處頭發光鏡下檢查：見結節發干皮質膨脹，部分斷裂、蓬松，猶如兩支畫筆相對嵌接，無結節處毛發正常（圖2）。根據患者病史、臨床表現及光鏡檢查結果，診斷為局限型獲得性結節性脆發癥（trichorrhexis nodosa，TN），囑患者定期洗發、護發，減少頭發刺激。

討論TN可分為先天性和獲得性兩類。先天性TN多見于某些患有精氨酸琥珀酸尿癥（argininosuccinicaciduria，ASA）的兒童，也可能與其他全身系統疾病相關［1］。先天性TN少見，大約50%的ASA患者患有TN，已成為ASA的一個標志性癥狀［2］。獲得性TN常繼發于其他一些疾病，如Menkes卷發綜合征、套疊性脆發病等［1］，也可由其他物理刺激如日光照射、燙染［1，3］、長期戴頭盔、帽子［3］及梳洗等引起。本例患者可能是由于長期每日洗發，缺少保養，致頭發干枯、毛糙，發質受損，從而引起TN，屬于獲得性。獲得性TN根據結節部位又可分為3類：近端型、遠端型和局限型［1］。近端型多發生于黑色人種，發干于緊貼頭皮處易斷，狀如剪發。遠端型多見于東方人和白色人種，于發梢處見散在小白點，猶如發屑，可伴有分叉，也稱為分叉發梢［4］，此類TN由于結節損害發生于發梢，一般不會造成大片狀損害。局限型發生范圍相對較小，多為一些其他疾病的伴發癥狀，如頭皮部局限性神經性皮炎或接觸性皮炎等［4］，表現為病變處頭發暗淡、干枯、毛糙，沿發干見散在小白點分布。本例患者為雙耳后頭發出現沿發干分布散在白色小結節，無頭皮大范圍損害及大面積脫發，鏡下見發干皮質受損，屬于局限型獲得性TN。

獲得性TN治療方法主要是去除病因［1］，保護頭發，減少物理及化學刺激，定期洗發、護發。

圖1 患者左耳后頭發見沿發干排列的小米粒大小白色結節 圖2 光鏡下觀察（×400）發干處膨脹，皮質破壞，如兩個畫筆相對嵌接

［1］趙辨.中國臨床皮膚病學［M］.南京:江蘇科學技術出版社,2012:1194?1195.Zhao B.China Clinical Dermatology［M］.Nanjing:Jiangsu Science and Technology Press,2012:1194?1195.

［2］Fichtel JC,Richards JA,Davis LS.Trichorrhexis nodosa secondary to argininosuccinicaciduria［J］.Pediatr Dermatol,2007,24（1）:25?27.DOI:10.1111/j.1525?1470.2007.00327.x.

［3］Bhutto AM,Taira K,Nagamine Y,et al.A case of trichorrhexis nodosa developed in winter［J］.J Dermatol,1995,22（2）:107 ?110.DOI:10.1111/j.1346?8138.1995.tb03352.x.

［4］James WD,Berger TG,Elston DM,et al.安德魯斯臨床皮膚病學［M］.徐世正,徐文嚴,張錦章,等譯.11版.北京:科學出版社,2014:761.James WD,Berger TG,Elston DM,et al.Andrews′Diseases of the Skin［M］.Translated by Xu SZ,Xu WY,Zhang JZ,et al.11th ed.Beijing:Science and Technology Press,2014:761.

王振華，Email：wfzcwzh@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412?4030.2016.12.017

2016?01?22）

（本文編輯：尚淑賢）