新生兒先天性腎臟和泌尿道畸形56例的臨床分析

孫琦，康國(guó)貴，孫曉明，張琦，孫建新

新生兒先天性腎臟和泌尿道畸形56例的臨床分析

孫琦，康國(guó)貴，孫曉明，張琦，孫建新

目的探討新生兒先天性腎臟和泌尿道畸形（CAKUT）發(fā)生率及各畸形發(fā)病情況。方法選擇新生兒5428例作為超聲篩查的研究對(duì)象；分析CAKUT的高危因素，每3個(gè)月復(fù)查CAKUT患兒超聲及尿常規(guī)、腎功能，持續(xù)1年。結(jié)果5428例新生兒中，篩查陽(yáng)性人數(shù)56例，陽(yáng)性率為1.0％，其中男38例，女18例，男女比例為2.1∶1。56例CAKUT病例中腎積水50例，腎結(jié)石合并腎積水3例，異位腎1例，小腎臟1例，輸尿管擴(kuò)張1例。CAKUT高危因素以早產(chǎn)最多，余分別為瘢痕子宮、先天性心臟病及足月小樣兒等。56例患兒隨即做尿常規(guī)、腎功能均正常。50例腎積水6個(gè)月內(nèi)消失40例，存在10例，至12個(gè)月時(shí)僅存在1例腎積水（8 mm）。3例腎結(jié)石隨訪6個(gè)月時(shí)均消失，1例異位腎患兒隨訪1年生長(zhǎng)發(fā)育、腎臟功能及尿常規(guī)均正常。1例小腎臟1年復(fù)查腎臟已發(fā)育正常，且腎功能及尿常規(guī)均無(wú)異常。1例輸尿管擴(kuò)張的患兒6個(gè)月復(fù)查B超時(shí)已消失。結(jié)論新生兒的泌尿系統(tǒng)超聲篩查中，泌尿系統(tǒng)畸形發(fā)生率為1.0％；最常見(jiàn)的泌尿系統(tǒng)畸形為腎積水，其預(yù)后良好。

新生兒；超聲篩查；腎臟；泌尿道；畸形

先天性腎臟和泌尿道畸形（CAKUT）是小兒泌尿系統(tǒng)常見(jiàn)多發(fā)病，在兒童慢性腎臟病中，尤其是在慢性腎功能不全（CRF）病因中占相當(dāng)比例［1-2］。因此，早期發(fā)現(xiàn)CAKUT并及早予以干預(yù)，對(duì)阻止其發(fā)展為終末期腎病意義重大。超聲是早期發(fā)現(xiàn)CAKUT的主要手段［3］。為此本研究對(duì)5 428例新生兒均作了泌尿系統(tǒng)統(tǒng)超聲篩查，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1超聲篩查對(duì)象選取2012年1—12月于寧波市婦女兒童醫(yī)院出生的新生兒5 428例，其中男2 797例，女2631例。所有父母對(duì)超聲篩查均知情同意。

1.2方法患兒均在出生后28d內(nèi)，在不加重病情的情況下由本院超聲科主治醫(yī)師進(jìn)行B超檢查。腎積水診斷及分度參考文獻(xiàn)［4］標(biāo)準(zhǔn)制定。Ⅰ度：腎盂擴(kuò)張5～9.9 mm，Ⅱ度：腎盂擴(kuò)張10～14.9 mm，Ⅲ度：腎盂擴(kuò)張＞15 mm。如果為雙側(cè)腎盂擴(kuò)張，按照最大值評(píng)定。

1.3高危因素分析對(duì)B超陽(yáng)性患兒相關(guān)高危因素如早產(chǎn)、窒息、感染及伴發(fā)疾病等進(jìn)行分析。

1.4進(jìn)一步檢查及隨訪對(duì)B超陽(yáng)性患兒即時(shí)進(jìn)行尿常規(guī)、血肌酐及尿素氮檢查。根據(jù)患兒病情建議繼續(xù)本院隨訪，或至上級(jí)醫(yī)院進(jìn)行就診或手術(shù)等。每3個(gè)月對(duì)患兒進(jìn)行電話(huà)隨訪，根據(jù)病情建議每3個(gè)月進(jìn)行超聲復(fù)查，隨訪時(shí)間持續(xù)1年。

1.5統(tǒng)計(jì)方法統(tǒng)計(jì)分析采用SPSS 19.0軟件進(jìn)行分析，計(jì)數(shù)資料采用2檢驗(yàn)。＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

2.1CAKUT發(fā)生率及各畸形分布5428例新生兒中，篩查陽(yáng)性人數(shù)56例，陽(yáng)性率為1.0％，其中男38例，女18例，男女比例為2.1∶1。56例陽(yáng)性病例中腎積水50例，腎結(jié)石合并腎積水3例，異位腎1例，小腎臟1例，輸尿管擴(kuò)張1例。

腎積水中發(fā)生于左側(cè)者38例，右側(cè)1例，雙側(cè)11例，左側(cè)患病率為0.70％，右側(cè)患病率為0.02％，雙側(cè)為0.20％，左側(cè)患病率高于右側(cè)及雙側(cè)，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（2=60.95，＜0.05）。男性患兒36例，患病率為0.66％，女性患兒14例，患病率為0.26％；男性患病率高于女性，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（2=9.42，＜0.005）。見(jiàn)表1。

3例腎結(jié)石中，2例為左腎小結(jié)晶，均合并左腎Ⅰ度腎積水，均為男性；1例為右腎小結(jié)晶，合并Ⅰ度右腎積水，為女性。1例輸尿管擴(kuò)張，其中輸尿管上段擴(kuò)張6.2 mm，下端近膀胱處8.9 mm，合并左腎Ⅰ度腎積水，患兒為男性。

2.2尿常規(guī)及腎功能56例患兒隨訪檢測(cè)尿常規(guī)、腎功能均正常。

2.3CAKUT高危因素分析CAKUT合并的高危因素主要為早產(chǎn)、瘢痕子宮及先天性心臟病等，見(jiàn)表2。

2.4隨訪結(jié)果對(duì)56例患兒泌尿系B超每3個(gè)月復(fù)查1次，共復(fù)查了4次，50例腎積水6個(gè)月內(nèi)消失40例，存在10例，至12個(gè)月時(shí)僅存在1例腎積水（8mm）。3例腎結(jié)石隨訪6個(gè)月時(shí)均消失，1例異位腎患兒隨訪1年生長(zhǎng)發(fā)育、腎臟功能及尿常規(guī)均正常。1例小腎臟1年復(fù)查腎臟已發(fā)育正常，且腎功能及尿常規(guī)均無(wú)異常。1例輸尿管擴(kuò)張的患兒6個(gè)月復(fù)查B超時(shí)已消失。

3　討論

CAKUT是指先天性泌尿系統(tǒng)解剖學(xué)異常的一系列疾病，主要包括腎積水、腎發(fā)育不良、多囊腎、重復(fù)腎、泌尿道阻塞及膀胱輸尿管反流等，是引起兒童和青少年終末期腎病（ESDR）的主要原因之一［1，5］，有些甚至可引發(fā)成人慢性腎臟病（CDK）和ESDR［6］。兒童CAKUT發(fā)病率國(guó)內(nèi)外報(bào)道不一，國(guó)外為0.3％～1％，國(guó)內(nèi)為0.156％～1.67％［4，7-9］，本次為1.0％，與上述報(bào)道相似。

本研究發(fā)現(xiàn)CAKUT中腎積水發(fā)生率最高，左側(cè)多見(jiàn)，男性高于女性，且絕大多數(shù)為輕度；在發(fā)生CAKUT高危因素中，早產(chǎn)為首要高危因素，可能與新生兒尚處于發(fā)育階段，早產(chǎn)兒腎臟及輸尿管尚未發(fā)育成熟有關(guān)［10］，這也是本次篩查腎積水比例高的原因之一。CAKUT隨訪顯示，腎積水80％病例在生后6個(gè)月內(nèi)消失，至12個(gè)月98％均消失，僅2％仍存在腎積水，但也為輕度，隨著時(shí)間延長(zhǎng)，最終可能也會(huì)消失。因此，推測(cè)新生兒腎積水預(yù)后較好。當(dāng)然，由于本次觀察例數(shù)有限，有待進(jìn)行多中心研究加于證實(shí)。

本次調(diào)查同時(shí)發(fā)現(xiàn)3例腎結(jié)石患兒同時(shí)合并腎積水，但均在出生6個(gè)月內(nèi)消失。1例小腎臟，在出生12個(gè)月復(fù)查B超及腎功能均與同年齡的孩子無(wú)差異。1例輸尿管擴(kuò)張的患兒6個(gè)月復(fù)查B超時(shí)已消失。1例異位腎患兒隨訪1年生長(zhǎng)發(fā)育、腎臟功能及尿常規(guī)均正常，待年齡稍長(zhǎng)，行手術(shù)治療。本次篩查未發(fā)現(xiàn)其他類(lèi)型的泌尿系統(tǒng)畸形，考慮與篩查樣本數(shù)太少有關(guān)。

總之，本次研究發(fā)現(xiàn)新生兒中CAKUT發(fā)病率較高，如早期發(fā)現(xiàn)、密切隨訪和積極治療，預(yù)后良好。超聲篩查是早期發(fā)現(xiàn)泌尿系統(tǒng)畸形的重要措施。本研究中樣本量較少，對(duì)除腎積水以外的其他泌尿系統(tǒng)畸形的篩查出的比例較小，故仍需開(kāi)展大樣本、多中心的超聲篩查工作，探討其他泌尿系統(tǒng)畸形的發(fā)病情況。

表1　腎積水各度人數(shù)分布例

表2　先天性泌尿系統(tǒng)畸形各種高危因素

［1］Hattoui S，YosiokaK，HondaM，etal.The 1998 report of the Japanese National Registry data on pediatric end-stage renal disease patients［J］.Pediatr Nephrol，2002，17 （6）：456-461.

［2］Madam K，Otoukesh H，Rastegar A，et al. ChronicrenalfailureinIraninchildren［J］. Pediatr Nephrol，2001，16（2）：140-144.

［3］龔一女，張鶯，沈茜，等.先天性腎臟和尿路畸形超聲篩查三級(jí)轉(zhuǎn)診體系的高危兒腎盂擴(kuò)張篩查和隨訪研究［J］.中國(guó)循證兒科雜志，2013，8（5）：326-330.

［4］張斌，王輝，孫寧，等.超聲篩查26989名兒童中先天性腎臟和尿路畸形的臨床分析［J］.中華兒科雜志，2011，49（7）：534-538.

［5］WaradyB，Hebert D，SullivanE，etal.Renaltransplantation，chronicdialysis，andchronicrenalinsufficiencyinchildrenandadolescents. The1995annualreportoftheNorthAmerican PediatricRenal Transplant Cooperative Study ［J］.PediatrNephrol，1997，11（1）：49-64.

［6］KerecukL，Schreuder MF，WoolfAS.Renal tract malformations：perspectives for nephrologists［J］.Nat Clin Pract Nephrol，2008，4（6）：312-325.

［7］Sanna-Cherchi S，Caridi G，Weng PL，et al.Genetic approaches to human renal agenesis/hypoplasia and dysplasia［J］.Pediatr Nephrol，2007，22（10）：1685-1686.

［8］Scott JE，Renwick M.Antenatal diagnosis of congential abnormalities in the urinary tract.Results from the Northeern Region FetalAbnormalitySurvey［J］.Br JUrol，1988，62：295-300.

［9］高艷娥，趙淑鑫，楊會(huì)平.153811例圍產(chǎn)兒中生殖泌尿先天畸形發(fā)病情況研究［J］.中國(guó)優(yōu)生與遺傳雜志，2001，9：95-96.

［10］胡亞美，江載芳.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)［M］.7 版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：1604-1623.

10.3969/j.issn.1671-0800.2016.08.044

R722

A

1671-0800（2016）08-1062-02

2015-09-10

（本文編輯：姜曉慶）

浙江省衛(wèi)生適宜技術(shù)成果轉(zhuǎn)化計(jì)劃（2012ZHB006）

315000寧波，寧波市婦女兒童醫(yī)院（孫琦、康國(guó)貴、張琦、孫建新）；濟(jì)南市婦幼保健院（孫曉明）

康國(guó)貴，Email：kanggui2006@aliyun.com