苑 鍵,張 虹 綜述 唐紅衛 審校
?
內臟靜脈血栓形成的臨床危險因素及治療研究進展
苑鍵1,張虹1綜述唐紅衛2審校
內臟靜脈血栓形成;危險因素;治療
內臟靜脈血栓形成(splanchnic vein thrombosis, SVT)是一組罕見的一條或多條內臟靜脈(門靜脈、脾靜脈、腸系膜靜脈、肝上靜脈)的血栓栓塞。SVT經常發生在一些局部性疾病(腹腔腫瘤、肝硬化、腹腔炎性反應、手術)或者全身性疾病(全身激素治療、血栓性體質)。布加綜合征(Budd-Chiari syndrome,BCS),門靜脈血栓形成(portal vein thrombosis,PVT),腸系膜靜脈血栓形成(mesenteric vein thrombosis, MVT)和脾靜脈血栓形成(splenic vein thrombosis, SPVT),這些疾病代表著SVT特征性癥狀以及病理生理,臨床表現及預后。近年來,骨髓增生性腫瘤(myeloproliferative neoplasm, MPN)被認為是SVT的重要病因。在已知MPN中JAK2基因突變或缺失可以提示SVT的進展,同時,SVT也可認為是MPN的最早的臨床表現。最近有研究表明,陣發性血紅蛋白尿與肝上靜脈血栓形成也有一定聯系。SVT具有互相矛盾的臨床表現,包括廣泛的血栓形成以及明顯的胃腸道出血,因此,臨床治療方案的選擇非常具有挑戰性。在缺乏主要禁忌證的情況下,抗凝治療通常應用于有急性臨床癥狀的SVT患者,但有關于慢性或偶發的SVT患者抗凝藥物的應用仍然沒有達成共識。一些高質量的臨床研究表明抗凝治療在急性和長期隨訪治療的患者實質上是缺乏風險收益比的,因此,SVT的抗凝治療仍然需要更好的評估。
對于非特異性臨床表現,以及偶發、無癥狀的SVT患者可能缺乏相關的診斷依據。流行病學的變化多數取決于數據來源。PVT是SVT中最常發現的現象。……