Brugada綜合征的診治進展

萬學(xué)中　程寧　寇宗莉　龔紅霞　萬曉輝　王秋蘭

Brugada綜合征的診治進展

萬學(xué)中程寧寇宗莉龔紅霞萬曉輝王秋蘭

Brugada綜合征是一種遺傳性心臟離子通道異常性疾病，一般情況下心臟結(jié)構(gòu)正常而ECG有特征性改變：右束支阻滯、STV1－V3呈下斜形或馬鞍形抬高、T波倒置。最早認為該綜合征的異常ECG及多形性室速的發(fā)生與心臟器質(zhì)性疾病無關(guān)，后來的研究表明可能有隱匿性右室心肌損傷的存在，所謂正常心臟性猝死并不準確，通過更好的檢測手段或方法也許會發(fā)現(xiàn)心臟組織結(jié)構(gòu)上的異常。本文就Brugada綜合征的流行病學(xué)、分子遺傳基礎(chǔ)、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷、預(yù)后及危險分層、治療等方面的研究成果進行總結(jié)分析，旨在對臨床診斷和治療提供指導(dǎo)，并為進一步的深入研究提供參考。

Brugada綜合征；診治；進展

Brugada綜合征是一種遺傳性心臟離子通道疾病［1］，1917年，菲律賓的醫(yī)學(xué)雜志曾報道過相似的病例，命名為Bangungut（睡眠猝死時尖叫），日本學(xué)者命名為Pukkuri（晚間突發(fā)猝死）；上世紀70年代末，美國CDC研究發(fā)現(xiàn)東南亞移民中男青年猝死率比世界其它地區(qū)明顯增高，并命名為難以解釋的猝死綜合征（sudden unexplained death syndrome，SUDS）；1986年P(guān)edro Brugada和Josep Brugada等發(fā)現(xiàn)三歲的波蘭男孩反復(fù)發(fā)作暈厥與猝死，卻多次被成功復(fù)蘇的典型案例；其后Brugada兄弟首次總結(jié)報道了8例有相似臨床特征的病例，由此引起廣泛關(guān)注。其后類似病例報道不斷增加，1996年被命名為Brugada綜合征（BrS）。現(xiàn)將BrS的研究進展從下例七個方面予以總結(jié)分析。

1　流行病學(xué)

BrS占全部心臟猝死患者的4%～12%；……