基底動脈開窗畸形伴相關動脈瘤栓塞治療1例

黃春波，楊瑞生，李慶安

（河南省濟源市人民醫(yī)院 神經外科，河南 濟源 459000）

病例報告

基底動脈開窗畸形伴相關動脈瘤栓塞治療1例

黃春波，楊瑞生，李慶安

（河南省濟源市人民醫(yī)院 神經外科，河南 濟源 459000）

基底動脈；開窗畸形；動脈瘤；栓塞

1　資料與方法

患者，男，57歲。因“突發(fā)頭痛頭暈10 h”收住神經外科重癥監(jiān)護室。入院查體：意識處于嗜睡狀態(tài)，GCS評分13分，Hunt-Hess分級：Ⅲ級，入院時頭顱CT示：蛛網膜下腔出血（以基底池，環(huán)池為著），并四腦室鑄型。急診行全腦血管造影及3D-DSA顯示（見圖1A~C）：基底動脈近端血管局部節(jié)段性擴張，呈開窗畸形，擴張血管長度7 cm；1個囊性寬頸動脈瘤位于開窗畸形的起始部，大小為4.1mm×3.9mm；兩側椎動脈直徑不相等，左側為4.0mm，右側為1.4 mm；左側椎動脈3D造影側面觀（見圖1D）；顯示動脈瘤指向斜坡方向。因考慮開顱手術無法清晰地暴露基底動脈近端開窗畸形和動脈瘤的復雜解剖關系，所以考慮經雙側椎動脈Hyperform 4×7 mm球囊輔助（Micro Therapeutics Inc.dba ev3 Neurovascular），釋放Helix彈簧圈共3枚（4×80 mm，3×40mm，2×60mm）行動脈瘤栓塞術（圖2可見球囊Mark的位置）。造影復查左側椎動脈正側位像（見圖3A、B）和右側椎動脈正位像（見圖3C）顯示，動脈瘤完全栓塞，瘤頸無殘留，且開窗的兩支血管未見狹窄或閉塞。術后行腦室外引流，腰穿，靜脈泵入尼莫地平等對癥治療，患者預后良好，出院時GOS評分5級（神經功能恢復良好，可完全獨立生活，僅有輕微的神經功能缺損）。

圖1　全腦血管造影及3D-DSA成像

圖2　血管造影

圖3　術后復查造影

2　討論

文獻報道，尸體解剖中，基底動脈開窗畸形發(fā)生率為6.0%；血管造影中，此發(fā)生率為0.1%～0.6%[1]。為什么會形成開窗畸形呢？最早由PADGET[2]提出，而且SANDERS[3]和GIUFFRE[4]也指出，縱行且成對的神經動脈在胚胎發(fā)育的第5周融合，形成胎兒的基底動脈，如果融合出現障礙，將導致基底動脈發(fā)育形成開窗畸形。

GAO等[5]在5 657例患者的頭顱CTA檢查中，發(fā)現2.33%的患者存在基底動脈開窗畸形。而絕大多數的開窗現象位于基底動脈的近端，即椎基底動脈匯合處[5-6]。為什么開窗處易形成動脈瘤呢？DE[7]和FINLAY[8]都指出在組織病理學方面，開窗動脈連接處的內側壁存在中膜的局部缺損。因此，血流動力學的作用和動脈局部結構的改變，可能是基底動脈開窗畸形的兩支血管之間形成囊性動脈瘤的原因[6]。

動脈瘤在開窗畸形處的出現率為7%；然而，當發(fā)現基底動脈近端動脈瘤時，開窗畸形的出現率則為35.5%～50.0%[9]。所以當筆者發(fā)現基底動脈近端動脈瘤時，應高度懷疑此處合并開窗畸形。

開顱手術在清晰地暴露基底動脈近端開窗畸形和動脈瘤復雜的解剖關系方面，存在很大的難度。CAMPOS等[10]收治的20例基底動脈近端開窗畸形伴相關動脈瘤中，手術夾閉17例，完全夾閉14例（70%），不完全夾閉3例（30%）；其中13例（63%）患者術后出現后組顱神經麻痹，1例長期存在嚴重的神經功能缺損，1例死亡。

近年來，后循環(huán)的動脈瘤傾向于血管內治療；文獻報道，大多數基底動脈開窗畸形伴相關動脈瘤的患者，接受血管內治療后效果滿意。ISLAK等[1]報道11例基底動脈開窗畸形伴相關動脈瘤，其中10例完全栓塞。盡管沒有新發(fā)的神經功能缺損，但復雜病例經常碰到，其中寬頸動脈瘤5例（球囊輔助栓塞3例）。KAN[11]和PARK[12]也各自報道1例基底動脈開窗畸形伴相關動脈瘤，具體治療方案：開窗處雙支架輔助下，動脈瘤彈簧圈栓塞，術后雙抗血小板治療，恢復良好。本文，該患者即采取雙側球囊輔助彈簧圈栓塞，術后無須雙抗治療，恢復良好。ISLAK[1]，YOON[6]和KAI等[13]報道，術中可能出現開窗畸形的分支血管中一支閉塞，但沒有出現神經功能缺損。然而，開窗畸形的分支血管可能存在重要的腦干穿支動脈，因此術中應當保留分支血管。

造影過程中，基底動脈開窗畸形伴相關動脈瘤容易被漏診，主要是開窗畸形處的血管較短，而且可能被動脈瘤遮掩。YOON等[6]指出3D-DSA能更好地顯示開窗部位的詳細解剖結構，由于雙側椎動脈供血有主次之分，開窗畸形于主供血側造影時才能更好地顯影，所以YOON等建議：懷疑開窗畸形時，應行雙側椎動脈3D成像。

IM[14]和SAATCI等[15]都指出，基底動脈開窗畸形可能合并姊妹動脈瘤（kissing aneurysms），即在開窗畸形處同時存在兩枚共為瘤蒂，但指向不同的動脈瘤。此類動脈瘤在診斷和治療中應引起筆者高度重視。因為每一枚動脈瘤很難和開窗畸形的兩支血管區(qū)分開來，另外，在栓塞完一枚動脈瘤之后，很難避免另一枚動脈瘤與已經釋放的彈簧圈的重疊。因此，只有在3D-DSA提供了更準確的工作角度之后，才能盡可能地避免栓塞過程中彈簧圈脫出動脈瘤之外或血栓形成。

總之，基底動脈近端動脈瘤時常合并開窗畸形。雙側椎動脈的3D-DSA能更好地顯示開窗部位的詳細解剖結構。基底動脈開窗畸形伴相關動脈瘤的血管內栓塞治療是一種有效的治療手段。

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[2]PADGET D H.The development of the cranial arteries in the human embryo[J].Contrib Embryol,1948,32:205-261.

[3]SANDERSW P,SOREK PA,MEHRA B A.Fenestration of intracranial arteries with special attention to associated aneurysms and other anomalies[J].AJNR Am J Neuroradiol,1993,14(3): 675-680.

[4]GIUFFRE R,SHERKAT S.The vertebral artery:Developmental pathology[J].J Neurosurg Sci,1999,43(3):175-189.

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[12]PARK WB,SUNG JH,HUH J,et al.Double stent assist coiling of ruptured large saccular aneurysm in proximal basilar artery fenestration[J].J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg,2015, 17(3):227-233.

[13]KAI Y,HAMADA J,MORIOKA M,et al.Endovascular treatment of ruptured aneurysms associated with fenestrated basilar artery[J].Neurol Med Chir(Tokyo),2006,46(5):244-247.

[14]IM S H,KWON B J,JUNG C,et al.Coil embolization of "kissing aneurysms"associated with distal basilar artery fenestration[J].Clinical Neurology and Neurosurgery,2007,109(2): 210-213.

[15]SAATCI I,CEKIRGE H S,KARCAALTINCABA M,et al.Endovascular treatment of kissing aneurysms at the fenestrated basilar artery:case report with literature review[J].Surg Neurol, 2002,58(1):54-58.

（張蕾編輯）

R 614

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2016.14.029

1005-8982（2016）14-0138-03

2015-11-13

黃春波，E-mail：15978718836@163.com