肺炎性肌纖維母細胞瘤CT表現1例并文獻復習

冉燕，劉衡，史軍麗

（遵義醫學院附屬醫院 1.呼吸二科，2.影像科，貴州 遵義 563003）

肺炎性肌纖維母細胞瘤CT表現1例并文獻復習

冉燕1，劉衡2，史軍麗2

（遵義醫學院附屬醫院 1.呼吸二科，2.影像科，貴州 遵義 563003）

肺炎性肌纖維母細胞瘤；肺；診斷；CT表現

1　資料與方法

患者，男，58歲，因“咳嗽、咳痰半月”于遵義醫學院附屬醫院住院治療，院外有發熱及左側胸痛，最高體溫達39℃，體查：生命體征平穩，神志清楚，全身淺表淋巴結未觸及腫大，胸廓對稱無畸形，左下肺可聞及少許濕啰音。

2　結果

CT檢查：平掃：左下葉病變，考慮腫瘤性病變或炎性腫塊，縱膈淋巴結增多，雙肺少量纖維化病灶，雙肺上葉肺大皰，左側胸膜增厚（見圖1）。增強掃描：考慮左肺下葉炎性病變，雙肺少量纖維化病變，雙肺上葉肺大皰，左側胸膜增厚（見圖2）。

支氣管鏡檢查：刷檢物脫落細胞檢查示找到重度核異質細胞。刷檢物結核菌涂片示未找到抗酸桿菌。支氣管肺泡灌洗液未找到癌細胞。

手術記錄：全身麻醉下行左下肺后基底段團塊切除術。

病理結果：送檢肺組織內有較多纖維母細胞增生，伴慢性炎癥細胞浸潤及出血，局部大量纖維組織增生、玻變（見圖3、4）。免疫組織化學：SMA、Desmin表達陽性（見圖5、6），符合肺炎性肌纖維母細胞瘤。

圖1　胸部CT平掃

圖2　胸部增強掃描

圖3　病理切片顯示梭形纖維母細胞排列成束，大量炎癥細胞浸潤，纖維組織增生、玻變 （HE×200）

圖4　病理切片可見較多纖維母細胞增生，間質內伴有炎癥細胞浸潤 （HE×400）

圖5　免疫組織化學顯示SMA表達陽性 （×100）

圖6　免疫組織化學顯示Desm in表達陽性 （×200）

3　討論

肺炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）亦稱肺炎性假瘤或漿細胞肉芽腫等，是一種少見的肺部間葉性腫瘤，約占肺部腫瘤的0.7%。肺IMT發病年齡多<40歲，是兒童最常見的支氣管內間葉性病變。肺IMT臨床表現無特異性，部分患者可有咳嗽、咳痰、氣促、胸痛及呼吸困難。肺IMT主要由增生梭形纖維母細胞或肌纖維母細胞組成，呈束狀或漩渦狀排列，間質內伴有大量炎癥細胞浸潤，免疫組織化學vimentin、a-SAM、MSA、及desmin表達陽性[1-4]。

肺IMT多表現為單發孤立性腫塊，圓形或類圓形，常位于肺外周胸膜下，右側多于左側，下葉多于上葉。肺外周型病變表現為不規則腫物，可見粗長毛刺或棘狀突起，病變某一層面可見一側邊緣平直呈刀切樣改變，即“平直征”，腫塊內側緣由于牽拉可呈尖角樣突起，即“桃尖征”?！捌街闭鳌焙汀疤壹庹鳌北徽J為是肺IMT特征性影像表現。肺中央型病變邊界較清楚，可伴肺不張，內部可見形態多樣的鈣化，尤以兒童患者更常見。CT動態增強掃描多呈延遲性持續強化，均勻或不均勻強化[3-5]。本例患者發生于左肺下葉，靠近胸膜，可見“桃尖征”，CT增強掃描呈中-重度不均勻強化，符合肺IMT影像學改變。

肺IMT需要與肺其他占位性病變鑒別：①周圍型肺癌：直徑一般>3 cm，邊界不清，密度不均勻，常有深分葉、毛刺和不規則的遠側厚壁偏心空洞，空洞外壁呈波浪狀或分葉狀。特征性表現有胸膜凹陷征、血管集束征、空泡征和支氣管空氣征。②肺結核球：常伴有結核中毒癥狀，如盜汗、乏力、低熱及納差。好發于上葉尖后段及下葉背段，病灶一般呈較規則的圓球形，多為單發，直徑多<3 cm，中央區有大片均勻壞死，部分有近側偏心空洞，壁薄且光滑，周圍多有衛星病灶。CT增強掃描呈環形強化，中央壞死液化區無強化?？菇Y核治療有效。

肺IMT是一種交界性腫瘤，大部分為良性，少數為惡性或潛在惡性，多數患者通過手術切除可治愈，預后較好[6-8]。但無論良惡性，IMT生物學行為具有不確定性。因此無論是否手術切除，對所有患者進行長期隨訪是必要的。本例患者術后隨診1年半，無復發或轉移征像。

綜上所述，肺IMT影像定性診斷困難。當胸部CT檢查發現單發、橢圓形腫塊，邊緣清楚，平掃密度多不均勻，增強呈延遲性持續性強化，應考慮IMT的可能。但IMT臨床少見，其影像表現亦具有多樣性，因此術前常難以做出正確診斷，確診有賴于病理組織學及免疫組織化學檢查。

[1]雷學斌,王亞蓉,白建軍,等.肺內炎性肌纖維母細胞瘤1例[J].實用放射學雜志,2007,23(6):861.

[2]閆喆,趙濱,王春祥.兒童腹膜后炎性肌纖維母細胞瘤1例 [J].實用放射學雜志,2014,30(1):192-193.

[3]林樂,唐秉航.肺炎性肌纖維母細胞瘤[J].放射學實踐,2015,30(3): 299-300.

[4]張旭輝,陳曉榮,趙年,等.肺炎性肌纖維母細胞瘤一例[J].放射學實踐,2012,27(8):927.

[5]蔡香然,劉斯潤.炎性肌纖維母細胞瘤的影像學特征[J].中國醫學影像技術,2010,26(6):1133-1135.

[6]DHOUIB A,BARRAZZONE C,REYERDIN A,et al.Inflammatory myofiblastic tumor of the lung:a rare cause atelectasis in children[J].Pediatr Radiol,2013,43(3):381-384.

[7]周純武.腫瘤影像診斷圖譜[M].北京:人民衛生出版社,2011.

[8]杜江,張林.胸部炎性肌纖維母細胞瘤的臨床特點及診治分析[J].中國醫科大學學報,2014,43(6):570-573.

（張蕾編輯）

R 734.2

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2016.14.030

1005-8982（2016）14-0141-02

2016-01-02