兒童良性癲癇伴中央顳區棘波患者發作期腦電圖特點分析

馬燕麗　徐凱麗　陳國洪(通訊作者)　鄒艷萍

鄭州市兒童醫院神經內科　鄭州　450012

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兒童良性癲癇伴中央顳區棘波患者發作期腦電圖特點分析

馬燕麗徐凱麗陳國洪(通訊作者)鄒艷萍

鄭州市兒童醫院神經內科鄭州450012

【摘要】目的了解兒童良性癲癇伴中央顳區棘波(benign epilepsy with centrotemporal spikes in children，BECT)的發作期腦電圖。方法利用5 a時間收集605例BECT患者的臨床和腦電圖資料。結果30例患者出現30次癲癇發作。這些患者發作期EEG被分為4種發作期圖形。最多的一種類型為A型，12例出現，低電壓快節律棘波，波幅逐漸增高節律逐漸變慢。B型，7例次，棘波混合尖波頻率和波幅逐漸增高。C型，6例次，θ波波幅逐漸增高和頻率逐漸減慢。D型，5例次，局部電活動減弱，繼之為前3型。結論雖發作間期BECT腦電圖相似，均呈中央顳區放電，BECT發作期圖形不是唯一不變的；發作前腦電圖電抑制和發作后慢波比較常見，不影響BECT的診斷；發作前圖形、發作中腦電圖可以相互轉化，不影響BECT的診斷。

【關鍵詞】兒童；良性癲癇伴中央顳區棘波；發作期腦電圖

良性癲癇伴中央顳區棘波是兒童常見的原發性癲癇，其特征為局灶性運動性發作，特征性腦電圖異常，自限性[1]。但由于其發作稀少，罕見描述其發作期腦電模式。最早的描述發作期圖形特征是節律性尖波或節律性，或是單一的尖波發放，不伴特征性的發作后異常[2-3]。1990年，Gutierrez等[4]描述發作性臨床下事件，多棘慢復合波，隨之發作后慢波。2001年，Oliveira de Andrade等[5]報道了被診斷為BECT的男童臨床下節律性棘波發放。 2001年，Saint-Martin等[6]描述了一系列患者的不同發作期腦電圖類型陽性或隱性發作期表現，4例患者的局灶性癲癇發作期被描述。2005年，Dalla Bernardina等[7]報道，一般情況下，發作期腦電圖類型的特征是：序列的尖、棘波節律，無重要的腦電圖抑制，在發作過程中，腦電波不變化，無發作后慢波。本研究目的是描述臨床發作時腦電圖的特征。

1對象和方法

1．1研究對象2009-01—2014-01采集了鄭州市兒童醫院神經內科門診及住院患者605例的病史及腦電圖，隨訪至少2 a。BECTS診斷標準：(1)病前無神經系統及智力缺陷；(2)睡眠期為主的部分運動性癲癇，常伴軀體感覺癥狀，伴或不伴清醒期發作或繼發全面強直陣攣等；(3)EEG顯示中央顳區棘波(CTS)；(4)除外遺傳代謝病、精神疾病及其他非驚厥事件。另外，所有患者均符合BECT：正常的妊娠生產史，正常的精神運動發育史，正常的神經影像學檢查，發作起始年齡5～13歲。

我們采集了患者的性別、年齡、發作起始年齡、個人發病前的熱驚厥史、家族中的癲癇和熱驚厥史、神經及精神心理評估、神經影像學檢查、發作間期腦電圖和發作期視頻腦電圖、抗癲癇藥物的應用。所有患者均有反復的和長程腦電圖，包括清醒期和睡眠期。所有發作期和發作間期的腦電圖型均被2位腦電圖醫師診斷。

1．2統計學方法發作期類型和患者的臨床腦電圖資料(如發作期放電側、繼發全面性發作、發作后慢波及是否耐藥等)之間的關系采用χ2檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

2結果

605例BECTS患者中，我們記錄到30例患者臨床發作。所有患者均無異常個人既往史。4例發作的起始是單純的熱驚厥。6例有熱驚厥家族史，其中2例兼有熱驚厥家族史和癲癇家族史。發病年齡5～11歲(均數6歲4個月)，與以往報道相同。

2．1發作癥狀性父母表述癥狀：所有患者均在困倦時或睡眠時發作，表現為典型的單側運動性面部與肢體發作。繼發全面性發作9例。視頻記錄的癥狀：患者表現為不同的臨床發作模式。發作持續時間10 s～15 min。

2．2精神心理發作起始前，精神運動發育正常，MRI或CT掃描正常。8例在癲癇病程中，有短暫的學習困難和輕度的注意力缺陷或行為異常。

2．3治療除2例外其他患者均進行了抗癲癇治療：22例單藥治療(卡馬西平4例，丙戊酸鈉10例，奧卡西平5例，左乙拉西坦2例，拉莫三嗪1例)，4例接受2種抗癲癇藥物治療，2例接受2種以上抗癲癇藥物治療。接受2種或2種以上抗癲癇治療的原因是發作頻繁或出現慢波睡眠期癲癇電持續狀態。所有患者均進行2 a以上隨訪。

2．4腦電圖發作間期腦電圖：所有患者發作間期腦電圖為癲癇的BECTS腦電圖，且癲癇波在睡眠期明顯增多，但形態無改變。2例存在慢波睡眠期的癲癇波電持續狀態。發作期腦電圖：臨床發作在30例患者中記錄到。14例自右半球起源，15例自左側半球，1例雙側起源。發作期圖形在發作期可以變化，所以，我們描述了發作起始期腦電圖型及發作演變過程。我們發現了發作起始的4種不同類型。第1種類型：A型(圖1)，低電壓快地節律性棘波，電壓逐漸增高，頻率逐漸減慢，12例次。第2種類型：B型(圖2)，棘波夾雜尖波，頻率逐漸增加，波幅逐漸增高，7例次。第3種類型：C型(圖3)，單一的θ節律，波幅逐漸增高，頻率逐漸增快，6例次。第4種類型：D型(圖4)，5例存在，表現為局灶性電活動減弱逐漸演變為前3種類型，5例次。

圖1　A型，右側中央顳區低波幅快波節律，電壓逐漸增高，頻率逐漸減慢　　圖2　B型，右側中央顳區棘波夾雜尖波發放，逐漸演變為θ波，后又再次轉變為棘波夾雜尖波發放

圖3　C型，右側中央顳區θ活動，繼之出現短暫的節律性快波，最后又轉變為θ活動　　圖4　D型，左側中央區局限性電活動減弱，繼之出現θ活動

30患者中20例在發作起始模式在發作過程中可改變，改變為另外一種類型。C型和D型患者在發作過程中不斷改變。6例繼發全面發作，發作初期可以是4種類型。6例臨床發作患者存在發作后慢波。除發作后慢波外，臨床和腦電圖特點不能預測發作期腦電圖特點，見表1。

表1　發作期放電類型與臨床腦電圖特點之間的相關性

注：*P<0.05L：left；R：right；Y：yes；N：no；a：其中1例腦電圖起源于雙側

3討論

本研究的重要意義在于，不但描述了BECT發作期的癥狀及腦電圖，且在BECT的患者數量上以絕對優勢壓倒以往對BECT發作的描述。我們的貢獻在于提供了證據，證明Rolandic癲癇的發作模式不是唯一的。

發作期腦電圖放電模式，在不同的患者有不同的放電，甚至在同一患者每次的發作也可能不同。所以，BECT作期的腦電圖模式不唯一。事實上，也有另外一些觀點認為因發作形式不同而除外BECT。如其發作模式的多變性與一些特發性良性局灶性癲癇，如Panayiotopoulos提出的早發型兒童枕葉癲癇。相反，固定的發作模式常見于皮層異常的局灶性癲癇，如皮層發育不良和腦腫瘤。能夠解釋這種情況的理論基于BECT的發病機制，所以，可以有不同的發作癥狀學和定位[8]。Panayiotopoulos綜合征和近期提出的“系統性癲癇”與BECT有相同的情況，更支持這一觀點[9-10]。

本組患者中21例在發作過程中，其放電有變化，且7例腦電圖有發作后慢波。神經系統局灶性發作后異常癥狀并不少見，本研究中11例出現此現象，證明既往有些作者的觀點，也為發作后慢波提供了依據[11]。

總之，我們應用大樣本資料證實了BECT發作期放電模式不是唯一的。另外，腦電圖的發作前電抑制和發作后慢波不能否定BECT的診斷。再者，發作模式的變化與BECT的診斷不沖突。故而，我們建議首先將BECT按照其發病機制基礎為全腦性來評估。這些數據不單對BECT的準確診斷提供證據，進一步證明了BECT的病理生理基礎。

4參考文獻

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[8]Kahane P，Arzimanoglou A，Bureau M，et al. Non-idiopathic partial epilepsies of childhood[M]// Roger J，Bureau M，Dravet C，et al. editors. Epileptic syndromes in infancy，childhood and adolescence. London： John Libbey & Company Ltd.，2005：255-275．

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[11]Dai AI，Weinstock A. Postictal paresis in children with benign rolandic epilepsy[J]．J Child Neurol，2005，20(10)：834-836．

(收稿 2015-07-05)

【中圖分類號】R748

【文獻標識碼】A

【文章編號】1673-5110(2016)15-0076-03