CT動態增強掃描診斷肝竇阻塞綜合征的臨床價值及意義

孫慧芳　張慧宇　丁昌懋　王博　高劍波

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·論著·

CT動態增強掃描診斷肝竇阻塞綜合征的臨床價值及意義

孫慧芳張慧宇丁昌懋王博高劍波

450052河南鄭州大學第一附屬醫院放射科

【摘要】目的探討CT動態增強掃描對肝竇阻塞綜合征(HSOS)的診斷價值。方法納入經活組織檢查及影像學確診的HSOS、布-加綜合征(BCS)及肝硬化患者51例，分別利用CT動態增強掃描結果、巴爾的摩標準再次診斷HSOS，對比兩者診斷效果。結果HSOS的典型CT表現包括CT平掃呈肝大、密度減低；增強掃描動脈期可見肝動脈血管增粗扭曲；門靜脈期呈“地圖狀”改變、肝靜脈不清、下腔靜脈及門靜脈呈“暈征”或“軌道征”、下腔靜脈肝段扁平等；延遲期強化范圍增大。CT對HSOS的診斷敏感性0.857，優于巴爾的摩標性0.500，CT對HSOS診斷特異性0.811，差于巴爾的摩標準0.946。CT與巴爾的摩標準對HSOS的診斷準確率接近，差異無統計學意義(P>0.05)。結論早期診斷HSOS時，CT動態增強掃描是巴爾的摩標準的有力補充。

【關鍵詞】CT動態增強掃描；巴爾的摩標準；肝竇阻塞綜合征；診斷

肝竇阻塞綜合征(HSOS)指肝竇內皮細胞完整性受損，導致肝竇內充血阻塞而形成的肝內竇后性門靜脈高壓癥，其病理表現多為肝小葉中心區域肝竇淤血擴張，臨床可表現出黃疸、腹水、體質量增加、肝大、血小板減少等，缺乏特異性，診斷較為困難[1]。早期診斷多應用巴爾的摩標準或西雅圖標準，特異性雖較好，但靈敏性不佳，行活組織檢查雖能確診，但患者可能存在穿刺禁忌證，且活檢耗時較長，可能延誤救治，故均有一定局限性[2]。本研究重點探討了CT動態增強掃描對HSOS的輔助診斷價值，報道如下。

資料和方法

一、 一般資料

2010年6月至2015年6月HSOS、BCS或肝硬化患者51例，男33例，女18例，年齡42～74歲，平均(58.4±4.7)歲。其中HSOS患者14例、BCS患者18例、肝硬化患者19例，臨床均表現出肝大、黃疸、上腹痛等癥狀。HSOS患者均明確服用土三七、野百合等。

二、 納入標準

肝活組織檢查或影像學診斷確診；具有完整的早期CT動態增強掃描影像結果；總膽紅素≥2 mg/dL；無干細胞移植、腫瘤放化療史。

三、方法

由3名影像科副主任醫師調閱所有患者CT檢查數據，行多數制明確CT動態增強掃描對HSOS的診斷結果；由高年資主治醫師根據患者病歷資料，應用巴爾的摩標準診斷HSOS。上述診斷均為雙盲診斷。CT掃描設備為東芝Aquilion 16螺旋CT，平掃參數為120 kV、250 mA、重組層厚5 mm、層間距5 mm，完成后行增強掃描，肘靜脈注射80 mL優維顯，分別于20～30 s、60～70 s、180 s進行動脈期、門靜脈期及延遲期掃描。巴爾的摩診斷標準：總膽紅素≥2 mg/dL，3周內出現以下任意2項表現，①腹水；②比基礎體重增加超過5%；③肝腫大且右上腹痛。

四、 統計學方法

應用SPSS 19.0軟件處理數據，以靈敏度、特異度、陽性預測值、陰性預測值、診斷準確率評價兩種方案診斷效果，診斷準確率對比利用卡方檢驗，P<0.05為差異有統計學意義。

結果

一、HSOS的CT動態增強掃描特征

HSOS的CT動態增強掃描可見肝臟強化峰值降低或延遲，組織呈明顯密度對比，肝實質密度彌散性減少、肝靜脈及下腔靜脈密度稍高，平掃可見肝臟腫大、尾狀葉正常。增強掃描動脈期肝動脈血管增粗、扭曲，肝實質3例出現不均勻強化，占21.4%，9例“地圖樣”強化，占64.3%。門靜脈期14例均呈“地圖狀”改變，10例肝靜脈不清，占71.4%，其余均呈下腔靜脈及門靜脈呈“暈征”或“軌道征”，下腔靜脈肝段扁平等。延遲期主要表現為強化范圍增大。“地圖狀”密度變化為患者CT增強掃描下主要特征之一，如圖1所示。HSOS主要影像學特征與BCS及肝硬化的鑒別要點如表1。

二、兩種方案對HSOS診斷效果對比

最終確診的HSOS患者共14例，兩種檢測方案檢出效果見表2。CT增強掃描檢測方案靈敏度0.857，特異度0.811，陽性預測值0.588，陰性預測值0.822，檢測準確率78.4%；巴爾的摩標準靈敏度0.500，特異度0.946，陽性預測值0.778，陰性預測值0.814，檢測準確率82.4%。經卡方檢驗，兩種方案檢測準確率差異無統計學意義(χ2=0.249，P=0.617)。

圖1　CT增強掃描門靜脈期肝實質呈“地圖狀”變化

疾病體征及病理改變影像學特征HSOS1.肝臟體積增加;下腔靜脈無阻塞。2.肝竇周圍紅細胞及其他滲透物沉積;病變組織與正常組織混雜;中央靜脈及小葉下靜脈狹窄。 1.肝臟體積增加、尾狀葉正常。2.CT增強下可見肝實質“地圖狀”或斑片狀密度變化。BCS1.肝臟體積增加;部分出現下腔靜脈阻塞。2.肝靜脈血栓,多位于主干靜脈出口。 1.肝臟體積增加、尾狀葉靜脈增粗。2.肝靜脈、下腔靜脈阻塞。3.右房阻塞。肝硬化1.肝臟體積萎縮;下腔靜脈無阻塞。2.肝內假小葉形成。 1.肝臟縮小、尾狀葉增大。2.呈致密回聲。

表2　CT增強掃描與巴爾的摩診斷標準

討論

HSOS的主要病理表現為肝小靜脈內膜炎及纖維化，肝臟體積增加、肝細胞破壞，但多不伴下腔靜脈阻塞，一般認為終末肝小靜脈及肝竇內皮細胞損傷、中央靜脈周圍第3帶干細胞損傷是病理基礎[3]。

國外報道的病例多因骨髓干細胞移植及相配套的大劑量化療、放療所致，是多器官損傷在肝臟的表現[4]。但本研究所有病例可能為野百合堿中毒所致，與國內文獻報道一致[5]。另有研究指出，應用免疫抑制劑也可能導致該疾病[6]。其發病機制可能涉及到細胞毒藥物所引起的多種補體、細胞因子、凝血因子參與的級聯反應，由于肝竇內皮細胞對細胞毒藥物敏感度較高，故首先受損，引發炎性反應，并激活級聯反應，導致組織細胞壞死。

HSOS缺乏有效的治療手段，部分患者不予醫療干預，2～6周即可恢復；部分患者即使予對癥、利尿、抗凝治療，但仍可能死于肝衰竭，存活患者則多數于亞急性期恢復，另有部分患者持續發展進入慢性期[7]。本組14例HSOS患者中12例6周內恢復，1例急性期肝衰竭死亡，1例最終進入慢性期。

目前常用的HSOS診斷標準為西雅圖標準及巴爾的摩標準，后者較嚴格，兩種標準均有極好的特異度，但敏感度較差，漏診率較高。本研究結果顯示，特異度0.946，敏感度僅為0.500，與李玥等[8]的報道接近。肝靜脈壓力梯度檢查也具備較高的特異性，但以10 mmHg分界，其敏感度仍較差，僅為52%。其臨床確診仍依靠病理活檢，但穿刺出血率較高，可能超出患者耐受，因此臨床多行經頸靜脈或股靜脈組織活檢，但其診斷流程復雜，可能仍難以滿足臨床需求。

本研究顯示CT能夠為其診斷提供重要參考信息，這是因為患者肝臟組織多密度對比明顯，可在CT動態增強掃描中清楚表現。由于肝小靜脈狹窄，回流受阻，門靜脈系壓力上升，導致肝內血流灌注下降，因此CT增強掃描強化峰值呈降低延遲狀態[9]。因血流灌注下降所致的淤血、壞死及水腫區組織多呈低灌注或無灌注狀態，故CT平掃期可見肝實質密度彌漫性或斑片狀下降，肝靜脈呈相對高密度，第二肝門處多具備較顯著的密度對比，高密度區呈“爪”樣分布。增強掃描期竇后性高壓使肝動脈供血代償性增加，因此肝動脈血管增粗、扭曲。門靜脈期肝臟血流受阻、灌注時間延遲，可呈現“地圖樣”或斑片狀強化，同時肝靜脈多顯示不清、下腔靜脈及門靜脈周圍呈“暈征”及“軌道征”。延遲期“地圖樣”強化更明顯。上述影像學特征與楊春靜等[10]報道的結果類似，本研究還顯示CT增強掃描對HSOS的診斷靈敏度0.857，特異度0.811，陽性預測值0.588，陰性預測值0.822，其靈敏度相較巴爾的摩標準更高，提示結合兩種方案能有效減少漏診。兩種診斷方案的準確率接近，則說明CT動態增強掃描對HSOS同樣有較確切的診斷效果。

本疾病臨床表現與多種肝臟疾病相似，本研究重點分析了其與BCS及肝硬化的鑒別診斷，結果顯示CT動態增強掃描能為鑒別診斷提供有效的信息：①BCS多伴肝靜脈血栓或內膜病變，其尾狀葉靜脈呈增粗趨勢；HSOS病變主要累及肝竇，肝靜脈血栓較少，尾狀葉靜脈多呈正常形態。②肝硬化主要表現為肝實質縮小、密度增加，而HSOS多呈現肝腫大。另外，CT動態增強掃描所見的“地圖狀”、斑片狀密度變化，可能也是HSOS的特異性表現。

綜上所述，CT動態增強掃描是輔助診斷HSOS的有效措施，是對巴爾的摩標準的有效補充，但本研究樣本量較少，對其特異性影像學表現的總結尚不完善，還有待后續研究進一步補充。

參考文獻

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[ 9 ]俞順,方主亭,包強,等.肝竇阻塞綜合征6例影像學表現.中國醫學影像學雜志,2013,21:861-863.

[10]楊春靜,李建平,是德海,等.肝竇阻塞綜合征 CT 表現.實用放射學雜志,2014,30:1055-1057.

(本文編輯：錢燕)

通信作者：高劍波，Email:gaojianbo@126.com

(收稿日期：2015-11-20)

Clinical value and significance of dynamic enhanced CT in diagnosis of hepatic sinusoidal obstructive syndrome

SUNHui-fang,ZHANGHui-yu,DINGChang-mao,WANGBo,GAOJian-bo.

RadiologyDepartmentofFirstAffiliatedHospitalofZhengzhouUniversity,Zhengzhou450052,China.Correspondingauthor:GAOJian-bo,Email:gaojianbo@126.com.

【Abstract】Objective To investigate the value of dynamic enhanced computed tomography (CT) in diagnosis of hepatic sinusoidal obstructive syndrome (HSOS).Methods Fifty-one patients definitely diagnosed with HSOS, Budd-Chiari syndrome (BCS) and liver cirrhosis by biopsy or imaging were retrospectively analyzed. Dynamic enhanced CT and Baltimore standard were performed in these patients respectively, and comparisons were conducted. Results In HSOS patients, hepatomegaly and hypodensity were observed in non-contrastive CT scan. In terms of arterial phase on dynamic enhanced CT, it showed dilated and tortuous hepatic artery. And on the portal venous phase, it showed map-shaped change, unclear hepatic vein, inferior vena cava, portal vein with halo sign or track sign, flat inferior vena cava in the liver section, and etc. Additionally, enhanced range increased during delay period. In diagnosis of HSOS, CT was more sensitive than Baltimore standard (0.857 vs. 0.500), but less specific than Baltimore (0.811 vs. 0.946). Diagnostic accuracy of CT and Baltimore standard for HSOS was similar, which showed no statistically significant differences (P > 0.05).Conclusion In early diagnosis of HSOS, CT dynamic enhanced is a powerful supplement to Baltimore standard, which is worth attention.

【Key words】CT dynamic enhanced; Baltimore standard; Hepatic sinusoidal obstructive syndrome; Diagnosis