原發性中樞神經系統淋巴瘤（彌漫性大B細胞淋巴瘤）的臨床病理分析

李 勇楊 瑞（ 丹東市中心醫院病理科，遼寧 丹東 8000； 解放軍0醫院病理科，遼寧 沈陽 0000）

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原發性中樞神經系統淋巴瘤（彌漫性大B細胞淋巴瘤）的臨床病理分析

李 勇1楊 瑞2
（1 丹東市中心醫院病理科，遼寧 丹東 118000；2 解放軍202醫院病理科，遼寧 沈陽 110000）

【摘要】目的 探討原發性中樞神經系統淋巴瘤的診斷治療。方法 采用蘇木素-伊紅染色，免疫組織化學SP染色方法。結果 光鏡下觀察組織學結構及免疫組織化學結果，得出病理診斷結果及確切分型。結論 通過對病例的臨床資料分析及病理相關特征分析，采用正確及時的治療，提高PCNSL的確診率，并提高對該病的認識。

【關鍵詞】淋巴瘤；病理；B細胞

原發性中樞神經系統淋巴瘤（PCNSL）是指僅限于發生在腦、脊髓或腦脊膜等處的非霍奇金惡性淋巴組織腫瘤[1]。本文對我院2015年1月收治1例PCNSL患者，進行回顧性分析及文獻復習，以提高對該病的認識及重視。

1 資料與方法

1.1 臨床資料：患者女性，69歲，以頭暈3個月余漸加重伴頭痛10余天為主訴入院。主要臨床表現：頭暈、頭痛、惡心、嘔吐；神經系統查體：反應遲鈍，右側指鼻試驗、跟膝脛試驗穩準，頸強。頭顱磁共振：平掃雙側腦室旁、胼胝體、右則小腦半球斑片狀長T1長T2信號影。DWI：雙側腦室旁、胼胝體斑片狀高信號影。MRA未見明顯異常。彩超頸部及鎖骨上未見明顯腫大淋巴結。

1.2 方法：立體成像腦組織取活檢術，送檢標本采用10%中性福爾馬林固定、包埋、切片（厚度約3 μm）、HE染色。兩名以上副高級以上病理專家光鏡下觀察組織形態結構，進行病理診斷。免疫組織化學染色方法，采用購于北京中杉公司單克隆鼠抗人LCA、GFAP、CD20、CD3、BCL-2、BCL-6、MUM-1、CD10、KI67。SP法免疫操作步驟嚴格按照試劑盒說明進行。腫瘤的分類標準采用第四版WHO中樞神經系統分類標準，彌漫性大B細胞淋巴瘤分型（表1），確診后給予甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg日2次治療。

表1 彌漫性大B細胞淋巴瘤分型

2 結 果

2.1 巨檢：送檢腫瘤及腫瘤旁組織，碎組織，體積共約1 cm×0.5 cm ×1 cm，局部暗紅色，質軟。

2.2 鏡檢：低倍鏡下觀察，可見腫瘤細胞以血管為中心的浸潤方式，形成套袖狀結構，血管周圍有網織狀纖維沉積。腫瘤細胞排列成致密團塊，排列呈成線狀或單個腫瘤細胞彌漫地從血管周圍向神經實質中浸潤，可見灶狀壞死，瘤細胞具有大的多形核和顯著核仁的活化B細胞?？梢娏朔磻錾哪z質細胞，局部可見吞噬現象，可見少量反應性T淋巴細胞浸潤。病理最終診斷結果：彌漫性大B細胞淋巴瘤（活化B細胞樣）。

2.4 療效：患者狀態可，核磁復查結果：右側小腦半球強化灶較前程度明顯減低、范圍減少。

3 討 論

3.1 臨床特點[2]：CNS-DLBCL占NHL<1%，占腦腫瘤的2%～3%，中位發病年齡為60歲，男稍多于女。經銷商60%發生于幕上部腦組織，20%～40%為多發性；約20%發生于眶內，80%～90%發展對側及腦實質。很少顱外擴散、包括骨髓?；颊哂芯植可窠洆p害癥狀占50%～80%，由于顱壓增高，20%～30%患者出現神經精神癥狀，頭痛?？魞饶[瘤致視力模糊和漂浮癥。原本預后較差，但采用了包括甲氨蝶呤藥物在內新型化療方案后預后大為改觀。

3.2 病理組織學特點[3]：瘤細胞多呈彌漫性浸潤，特征性表現在血管周圍間隙生長。瘤細胞大部分似中心母細胞，其間有反應性小淋巴細胞、巨噬細胞、活化的微膠質細胞及星形細胞。可出現瘤區大片狀壞死可泡沫狀組織細胞聚焦，特別用高劑量皮質醇治療時，導致所謂腫瘤消退。

3.3 免疫組織化學：10%～20%CD10陽性，60%～80%BCL-6陽性，B細胞標記陽性（CD20，CD79α，PAX-5）。

3.4 起源[4]：由于中樞神經系統 缺少自身的淋巴組織，PCNSL的組織起源目前尚不十分清楚，特別是不能確定是否原發于神經實質和軟腦膜的淋巴瘤確實起源于這些部位，還是起源于外周組織而選擇性歸入（或因屏蔽了免疫監控而機會性地克隆性增生，并且保留于）CNS，感染或其他炎癥過程可以將淋巴細胞召集到CNS。

3.5 鑒別診斷[5]：①腦無性細胞瘤鑒別，后者瘤細胞為成團片狀一致性圓形胞質透明，LCA陰性、PLAP陽性、C-KIT陽性、Oct3/4陽性，PAS胞質陽性。②與多形性膠質母細胞瘤、轉移性間變性癌、惡性黑色素瘤等鑒別。應用免疫組織化學有助于識別。如果在冰凍切片診斷，則采用印片可以見到癌和膠質母細胞瘤瘤細胞成片巢狀，淋巴瘤分散狀。③淋巴瘤周邊活化的微膠質細胞及星形細胞增生勿誤診為膠質細胞瘤。

參考文獻

[1] Baraniskin A,Schroers R.Modern cerebrospinal fluid analyses for the diagnosis of diffuse large B-cell lymphoma of the CNS[J]. CNS Oncol,2014,3(1):77-85.

[2] Phillips EH,Fox CP,Cwynarski K.Primary CNS lymphoma[J].Curr Hematol Malig Rep,2014,9(3):243-253.

[3] Giannini C,Dogan A,Salom?o DR.CNS lymphoma: a practical diagnostic approach[J].J Neuropathol Exp Neurol,2014,73(6): 478-494.

[4] Deckert M,Brunn A,Montesinos-Rongen M,et al,Primary lymphoma of the central nervous system--a diagnostic challenge[J]. Hematol Oncol,2014,32(2):57-67.

[5] Abbi KK,Muzaffar M,Gaudin D,et al,Primary CNS lymphoplasmacytic lymphoma: a case report and review of literature[J]. Hematol Oncol Stem Cell Ther,2013,6(2):76-78.

中圖分類號：R733.4

文獻標識碼：B

文章編號：1671-8194（2016）09-0229-01