芮慧強 高維新
俗話說:有啥別有病,健康最重要。臨床常常看到,家長一聽說寶寶得了癲癇病,覺得天都快塌了,日子都沒法過了,全家悲痛慘不忍睹,令親友和醫者心痛。我們要親切告訴癲癇病病兒的家長:癲癇病是可治之癥,但一定要早診斷、早治療;咱們并不孤立,全地球村都在支持咱們,每年6月都有國際癲癇關愛日,在六一兒童節的當月,確定為國際癲癇關愛日是有意義的。咱們要把關愛兒童癲癇病喊響,落實到行動中,讓寶寶們每天都過實實在在的兒童節,每天都是親親熱熱的關愛日!
癲癇關愛,中國領先
哪天是國際癲癇關愛日?
世界衛生組織(WHO)歷來重視癲癇病的防治,已經把癲癇列入全球重點防治的五種神經疾病和精神疾病之一。此外,國際上還有兩個有關癲癇的非政府機構,即國際抗癲癇聯盟和國際癲癇病友會則共同倡導、協調與組織全球有關癲癇的學術交流與公益活動。1996年,上述三個國際組織與我國一起共同發起“全球抗癲癇運動”, 旨在全球改善對癲癇的認識、治療、服務與預防,并把每年6月28日定為國際癲癇關愛日。
癲癇病是不治之癥嗎?
癲癇是神經科常見疾病,而且是神經科治療效果較好的疾病,絕非大眾誤認的“不治之癥”。最近國際上發表的研究結果表明,新發病診斷的癲癇病人,在接受規范、合理的抗癲癇藥物治療條件下,首次發作后5年內的長期緩解率(即無發作率)約60%,其余40%則有著不同的病程模式,即20%連續無緩解,10%間斷無緩解和10%長期緩解,按照是否接受正規治療、外科手術、神經調節和生酮飲食(以脂肪取代葡萄糖作為能量來源的療法)等治療而不同。在發展中國家,由于人們對癲癇缺乏正確認識,存在很大的“治療缺口”。我國活動性癲癇患者治療缺口達63%。據此估計,我國大約有400萬左右活動性癲癇患者沒有得到合理、正規的治療。
癲癇寶寶的康復期望
每個人、每個家庭都有他們自己的或大或小的夢想。對于癲癇病人和他們的家庭來說,他們心中最大的夢想就是有一天能擺脫癲癇這一疾患給他們帶來的陰影,過上自在而正常的生活。擺脫陰影不能說說而已,癲癇病人一定要早診斷、早治療,而治療一定要規則、足量,甚至是聯合治療。因此才有可能達到愿望。
兒童患癲癇后應警惕哪些共患病?
有資料顯示,我國超過1/3癲癇患兒伴隨有其他疾病,尤其是共患神經性的或精神性的疾病。按照這個比例,我國目前有200多萬癲癇患兒存在有共患病情況,這是一組不可低估的數字。
近年來,國內小兒神經內科專家多次呼吁,要重視對兒童癲癇共患病的認識和研究,小兒癲癇共患病現象逐漸被兒科、神經科醫生所共識。
小兒癲癇常見的共患病在嬰幼兒期主要有腦癱、精神運動發育遲緩、語言發育落后;而在學齡前及學齡兒童則主要有孤獨癥、注意缺陷多動障礙(多動癥)、偏頭痛、抽動障礙、學習障礙、情緒障礙、品行障礙或睡眠障礙等。
改善癲癇,治療預后6原則
癲癇是一種多種病因引起的慢性腦功能障礙綜合征。在癲癇的治療過程中,首先應該了解癲癇病的本質,掌握抗癲癇藥物治療的重要原則:
1.確診后盡早治療。一般癲癇病發作2次就應該開始用藥。
2.合理選擇抗癲癇藥。應根據癲癇發作類型或癲癇綜合征選用藥物。
3.盡量單藥治療,單藥治療確實無效時,可考慮安排合理的聯合治療。
4.規律服藥,足夠療程。合理換藥或停藥,避免自行調藥、停藥以及濫用藥物。
5.避免熬夜和飲酒。
6.掌握癲癇病的科學內容。據調查,我國農村地區癲癇患者盲目就醫于“游醫”或“巫醫”者達12%。有些難治性癲癇患兒的父母則對患兒喪失信心,放棄治療,同時放棄教育及引導,使患兒徹底失去了緩解癥狀、減輕損害、獲得較好預后的機會。要幫助患兒家長認識到癲癇的慢性病特點,不要因發作短期內未能得到控制就失去信心,不遵醫囑,頻繁地換醫換藥。家長急于使患兒得到根治的心態,很容易使其聽信“包治癲癇”秘方、驗方的非法廣告,各地奔波,最終導致巨大的經濟損失。
家長應該擯棄對癲癇這一慢性疾患的歧視態度和行為,給患兒提供良好的社會環境氛圍,并鼓勵患兒積極參加適當的體育和娛樂活動,增進患兒的社會參與能力,縮短他們與正常兒童之間的距離。對于發作得到控制的患兒,無需嚴格禁止其游泳、騎自行車,以防傷害其自尊心。對于發作尚未完全控制者,可以讓患兒跟其他孩子一起結伴活動。
遠離癲癇認識3誤區
誤區1:突然發呆、眼神空洞——只是走神
提起癲癇發作,人們總是想到神志不清、全身抽搐、口吐白沫、尿便失禁,即所謂癲癇大發作。其實癲癇還可有其他多種類型的發作。二年級的亮亮經常突然發呆、動作停止、眼神空洞、對外界無任何反應,好像在做白日夢,幾秒鐘即完全恢復常態,有時一天發作幾十次,學習成績直線下降。他被認為上課時老走神,老師的罰站、訓斥和家長的打罵成了亮亮的家常便飯。后來亮亮被醫生診斷為“兒童失神癲癇”。經過治療,亮亮的癥狀幾天后就得到了控制,他的學習成績和生活也恢復了正常。還有些病人癲癇發作時出現不同程度的意識障礙或感覺障礙,甚至出現精神異常。因此,一旦發現孩子出現間斷、發作性的異常行為,無論什么癥狀都應該警惕,要及時到正規醫院的專科就診。
誤區2:“偏方”用藥能除病根
藥物是治療癲癇的首選手段,多數患者經合理用藥都能夠完全控制發作。但一部分患兒家長存在錯誤認識,使療效降低、治療失敗。常見的錯誤認識有:西藥有副作用,服藥會讓患者變傻。其實絕大多數是癲癇控制不力,才會引起腦損傷,正規抗癲癇藥物并不會導致呆傻。還有的家長認為用的藥無效,于是就 頻繁換藥。要知道,多數抗癲癇藥物起效都比較慢,三天兩頭換藥是難以判斷真正的療效的。甚至還有的人盲目迷信“偏方”,其實絕大多數所謂抗癲癇偏方或純中藥制劑中,其實都混合了一種或幾種西藥。
誤區3:寶寶要少參加日常戶外活動
在社會上,包括患兒家長,許多人對癲癇患兒的日常護理和教育態度不正確。有些家長害怕出現危險,過分限制孩子的日常活動,如不能看電視,不能踢足球,不能游泳……使孩子喪失了童年的樂趣。
在癲癇患兒的診療、成長過程中,家長、老師具有和醫生同樣重要的責任和義務。只有提高全社會對癲癇病和癲癇患者的科學認識,才能使這些悲劇不再重演,讓絕大多數癲癇患兒獲得與正常同齡兒一樣的童趣和人格發展,擁有美好的將來。
寶寶患癲癇,應怎樣治療?
癲癇發病:半數在兒童期
癲癇是一種常見病,在神經系統疾病中的發病率僅次于腦血管病。癲癇不是一種特異的疾病,而是由多種病因引起的腦功能障礙綜合征,是大腦神經元反復過度放電引起的發作性、突然性、短暫性的大腦功能障礙。癲癇在嬰幼兒期高發,在兒童期和青春期發病率逐漸下降,到55歲又呈上升趨勢。約50%的癲癇病例起源于兒童。
癲癇的病因分為特發性、癥狀性和隱源性三類。特發性癲癇除可能與遺傳因素有關外,沒有其他可尋的病因;癥狀性癲癇具有已知或可疑的中樞神經系統病變;隱源性癲癇被推測為癥狀性,但目前的認識水平尚未發現病因。構成癲癇發作的因素主要有四個方面,即遺傳傾向、腦內病變、誘發因素和年齡因素。小兒癲癇的獲得性病因很多,可以發生在產前、圍產期及產后,例如腦缺氧、腦損傷、代謝和內分泌紊亂、中毒等。
特別提示
患兒一旦出現癲癇,就應當到醫院就診,行頭顱CT、MRI掃描以排除顱內病變;同時要行腦電圖檢查,最好是視頻腦電檢查,好幫助醫生明確病因診斷。
藥物是主要治療手段
絕大多數癲癇發作可通過藥物和外科治療得到控制。癲癇的主要治療手段為藥物治療,此外還有手術治療、生酮飲食和迷走神經刺激術等作為輔助治療手段。
藥物治療癲癇的首要目標是控制發作,包括減少發作次數和減輕發作程度。在控制發作的同時,還應注意改善患者的生活質量。對癲癇患者,尤其是難治性癲癇患者治療的目標應定位在控制發作和減少不良反應,尤其是在運動功能改善及提高生活質量上找到最佳點。
一般癲癇診斷成立即應開始抗癲癇藥物治療,具體病人的治療應在專科醫師的指導下進行。抗癲癇藥物主要有丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、拉莫三嗪、奧卡西平、妥泰、開浦蘭等。
特別提示
治療前,癲癇發作類型的判斷很重要。這是臨床醫生選擇抗癲癇藥物的最主要依據。因此,家長應該對孩子發作時的表現進行仔細觀察,并描述給醫生聽。有條件者可以拍攝發作時的錄像,以利于醫生診斷和藥物選擇。
藥物治療周期:3~5年
開始治療時選用單藥,對60%~70%的患者有效。因此,對于初診的癲癇患者提倡使用單一藥物治療,反對濫用多種藥物聯合治療。對于需要聯合用藥的病人,應注意藥物間的相互作用,盡量減少不良反應。大部分抗癲癇藥的不良反應在用藥早期出現,初始階段逐漸加量可明顯減少不良反應的發生。
抗癲癇藥物的治療周期較長,通常需要3~5年的時間。一旦確立診斷并開始治療,應堅持長期規則服藥,定期到專科醫生處隨訪,直到減量、停藥。服藥前,病兒家長應詳細了解藥物治療的必要性、療程、可能的副作用及服藥時的一些注意事項,以保證患兒服藥的依從性。
特別提示
癲癇患兒的飲食一般與正常孩子無異,但要注意不要進食含有咖啡因成分的飲品,如咖啡、茶、可樂等,少吃巧克力。此外,對于癲癇患兒,電子游戲、部分動畫片也可能誘發癲癇發作,應盡量避免。
藥物不能控制,則應手術
如果癲癇發作無法用內科方法控制,應行外科手術治療。由于幼兒癲癇的發作頻率高,每天常在10~100次,所以很快就會用遍所有能控制嚴重兒童癲癇的藥物。
對于頑固性癲癇的評定建立于患者對藥物不良反應耐受的基礎上,當治療藥物濃度已給患者帶來嚴重的不良反應時,應考慮手術治療。手術治療癲癇無最小年齡限制。一些發達國家對于嬰幼兒難治性癲癇治療強調早期手術,藥物治療1~2個月無效可考慮手術治療。近年來,我院形成了小兒癲癇的多學科診治團隊,包括小兒神經內科、小兒神經外科、影像學及腦電圖,開展了小兒癲癇外科治療,獲得較好療效。
癲癇手術也有禁忌癥
兒童癲癇手術方法有顳葉切除術、選擇性海馬杏仁核切除術、半球切除術、胼胝體切斷術、多處軟腦膜下橫纖維切斷術、腦皮質癲癇灶切除術、迷走神經電刺激術治療頑固性癲癇等。
癲癇手術患者的選擇應符合以下基本原則:必須是藥物難治性癲癇;必須存在明確的致癇灶;手術必須不會引起嚴重功能障礙;對于存在腦結構性病變的患者,無須滿足難治性癲癇的標準,可手術者應盡早手術;對于年幼的患兒,原則上應該早期手術,以盡早阻斷癲癇發作對大腦發育和功能的負面影響。
手術患者應排除以下手術禁忌癥:一般而言具有自行緩解趨勢的良性癲癇綜合征、變性和代謝性疾病或其他內科疾病所致癲癇、原發性全身性癲癇、不影響生活的輕微癲癇發作、伴有活動性精神病或進行性神經疾病(如惡性腫瘤、多發性硬化、腦血管炎)及嚴重的內科疾病是絕對手術禁忌癥,智商<70屬于相對禁忌癥(胼胝體切開術除外)。
癲癇病例面面觀Q&A;
病例1:診斷癲癇要綜合判斷
Q1 :我兒子安安3歲半,半個月前他突然抽風,兩眼上翻,身體僵硬、抽搐,持續了幾秒鐘后就恢復了正常。此后第三天和第四天,又出現過兩次類似的情況。我們帶孩子到當地醫院做了腦電圖檢查,沒有發現異常。孩子曾經在9個月時在高燒后出現過抽搐。最近這三次發生抽搐時并沒有發燒。請問我的孩子會不會是癲癇?哪種診斷方法可以確定孩子是不是癲癇?另外說明一下,我們家中沒有人患癲癇。
A1: 有兩次以上不能自我控制的發作,很遺憾,就可以診斷為癲癇。但要回答患兒的病是不是癲癇,單純依據上述信息是不能下結論的,以下幾點可供患兒家長參考:
1.看發作時孩子有沒有意識存在。如果是癲癇發作,多數情況下意識喪失和意識水平降低。
2.看眼睛情況。如果是癲癇發作,雙眼是睜開的;非癲癇發作是閉眼的。
3.看瞳孔情況。癲癇抽搐時瞳孔是散大的,夢樣活動瞳孔是縮小的。
4.看眼球位置。癲癇樣發作雙眼向一側同向性凝視,非癲癇樣發作雙眼游移。
5.癲癇樣抽搐發作樣式是刻板的。也就是說,癲癇發作可以有多種發作形式,但對某一個人而言發作形式是相對固定的。
癲癇的診斷需要專科醫師通過病史詢問、腦電圖檢查和腦核磁影像資料進行綜合判斷,尤其是腦電圖記錄,要包括睡眠周期的腦電圖記錄。入睡后腦電圖異常的檢出率會提高70%。對于診斷不明確的病例,可以多次重復進行腦電圖檢查。
另外,也要注意孩子的神經發育情況,通過步態、姿勢、智力發育、全身發育情況來綜合判定。癲癇的診斷不要輕易下,對于不明確的病例要觀察隨診。
病例2:診斷癲癇要排除恫嚇綜合征
Q2:貝貝,女,6歲。自生后數天即出現觸及上唇部位時瞬目(眨眼,屬于防御性反射)及頭向后傾;突然聲響時出現全身抖動一下,同時四肢伸直發硬,約幾秒鐘后恢復正常。患兒生長發育較正常同齡兒童落后,約1歲半能獨坐,3歲能扶站及扶行,4歲能獨行。獨行后當遇到一般正常人不會引起驚嚇反應的外界刺激時,依舊會出現四肢伸直發硬,直立向前或向后跌倒,意識清醒,但不能出現保護性支撐反應。患兒智能發育與同齡兒童相似,能正常上學,但不敢參加體育活動及獨自過馬路。家族中無類似病史。曾誤診為癲癇并治療5年余,癥狀未見明顯好轉。
孩子體檢時對答切題,能清楚描述每次跌倒時的情形,獨行穩,能緩慢跑步,能雙足跳40cm距離。叩擊上唇部仍會出現瞬目及頭、上部肢體向后傾斜;突然聲響、拍擊背部毀出現身體向前或后傾倒,2~3秒可恢復,神經系統檢查未見異常。動態腦電圖未見異常,誘發臨床發作時,同期腦電圖亦未見異常。頭顱MRI未見異常。診斷:驚嚇綜合征重型。
那么,什么是驚嚇綜合征呢?
A2:驚嚇綜合征是一組以異常驚嚇反應為特征的疾病,分輕、重兩型。輕型表現為當外界刺激突然出現時,患兒驚嚇運動幅度增大,但不摔倒;重型可突然摔倒,且發作頻繁,但無意識障礙,偶有尿失禁,常伴反復發作的夜間肌陣攣(兩條腿或一條腿于睡眠中發作短暫的陣攣)。患者運動及智力發育正常,發作期間腦電圖可正常或呈非特異性改變,無癲癇樣放電。誘發驚嚇反應時,腦電圖出現全導或部分導聯肌電偽差,1~2秒恢復背景波。肌電圖及神經影像學檢查無異常。
醫生對貝貝給予脫敏按摩治療兩天后,叩擊上唇部時,患者癥狀稍有減輕。于是給患者口服氯硝西泮0.01mg/kg.d治療,兩天后患兒驚嚇癥狀未見明顯改善。加量至0.1mg/kg.d,口服1天后,患者被突然叩擊背部及推擊時,四肢僵硬消失,不再摔倒。
本病屬于罕見癥狀,有學者認為與精神因素及遺傳有關。發病可能與較高級中樞對腦干的抑制作用減弱或缺如時腦干興奮性增高有關。
病例3:癲癇服藥期間要注意飲食
Q3: 我女孩思思5歲了,前不久被診斷為癲癇,醫生囑咐說服用抗癲癇藥要注意飲食。請問,服用抗癲癇藥時,飲食上具體要注意什么呢?另外,聽說有些藥物可以誘發癲癇,又有哪些需要注意的事項呢?
A3: 寶寶在服用抗癲癇藥物時,飲食需要注意以下3點:
1.適量飲水。大量飲水后促使抗癲癇藥物加速排泄,可使血液中藥物濃度下降而降低療效。
2.飲食衛生合理。如果因飲食不衛生誘發嘔吐、腹瀉,很容易引起水電解質紊亂,如低鈉、低鉀而誘發癲癇。嘔吐、腹瀉還影響抗癲癇藥物的有效吸收,暴飲暴食使血糖水平波動同樣可誘發癲癇。
3.忌刺激性飲料。酒精、濃茶、咖啡等可刺激腦細胞興奮,容易引起癲癇發作。
癲癇是一種需要長期治療的疾病,而在這個長期的過程中,患者難免會遭遇一些其他疾患而需要服用藥物,但有些藥物可誘發癲癇,使用時需特別謹慎。
癲癇寶寶用藥要注意以下4點:
1.最常見的誘發癲癇的藥物是抗精神病類藥物,如氯丙嗪、氯普噻噸、氟哌啶醇、氯氮平、三氟拉嗪等。還有抗躁狂藥物碳酸鋰,抗抑郁藥物多塞平、阿米替林等。
2.一些抗癌藥物如阿霉素、甲氨蝶呤、長春新堿也可以引起全身或局限性癲癇發作。
3.青霉素在腦內濃度過高或對青霉素過敏可誘發癲癇發作。西咪替丁、異煙肼用量達到一定程度時也會引起癲癇發作。
4.洋地黃、左旋多巴、金剛烷胺等藥品亦有誘發癲癇病的報道,使用時需注意。
病例4:間歇性失憶也是癲癇
Q4:原本聰明活潑、成績優秀的6歲小帥哥迪迪最近總是間歇性失憶:上課的時候突然就趴著睡著了,老師叫醒他,可他自己全不知情。家長也發現迪迪在吃飯時偶爾會沒有原因地突然停下來發呆,大概能持續一分鐘,像是魂被勾走了一樣,筷子掉了都不知道,事后也不記得發生過什么。近日,醫生終于查明了迪迪失憶的真相,原來是他患上了癲癇。癲癇一定口吐白沫嗎?預后好嗎?另外,癲癇與憤怒時抽搐有什么區別呢?
A4:癲癇發病表現是多種多樣的,間歇性失憶也可能是癲癇的表現之一。需要說明3點:
1.癲癇不一定都口吐白沫
癲癇俗稱羊癇風,是小兒時期常見的一種病因復雜的、反復發作的神經系統綜合征。在很多人的印象里,羊癇風發作起來一定是倒地不起、渾身抽搐、口吐白沫、咬牙翻白眼……但現實中卻往往不全是這樣。上述發作癥狀一般是成人多見,而兒童更多的是部分發作或者隱性發作,不明原因地歪嘴眨眼、舌頭打結、突然間意識喪失等,都有可能是已經患上了癲癇。
中國約有1000萬癲癇病患者,占全世界癲癇患者的1/5,而其中兒童患病人數就占到了2/3。癲癇在我國仍是一個較為嚴重和患病人數較多的頑固性疾病。癲癇的發病原因雖然目前尚無定論,但是和遺傳、生產時嬰兒腦缺氧、腦外傷等都有密切聯系。一旦癲癇發作,抽搐超過20分鐘就會引起腦損傷、腦水腫等嚴重后果。所以,無論是哪種原因引起的癲癇,只要發作兩次以上,都應該及時積極治療。
2.7成以上患兒預后良好
很多家長一聽說孩子得了癲癇,覺得天都快塌了。其實這個病發作時看似可怕,治療中病情容易反復,但是積極、及時地治療后,恢復效果還是不錯的。七成以上的患兒在接受及時、嚴格、完整的藥物治療后,病情都能漸漸得到控制,對今后生活和學習的影響也較小。
通常抗癲癇藥要連續服用3年,此后如果不發作,可以減量服用兩年,之后若仍然不發作,才能完全停藥,但無論是減量還是停藥都必須遵醫囑。家長給患兒用藥一定要規范和耐心,不能看到孩子不發作就擅自停藥,否則很可能會導致病情反復,不僅使治療前功盡棄,也不利于疾病的控制。另外,癲癇在停藥后還有20%的復發率,因此必須遵醫囑定期復診。
3.癲癇與憤怒時抽搐區別要點
孩子憤怒也會引起抽搐。門診中有時候會遇見一些家長有以下的主訴:孩子因為有些事情不如意,哭鬧非常厲害,有突然憋氣、口唇發烏、拳頭緊握、雙眼上翻、手腳抽動等癥狀,大約持續1分鐘就會迅速好轉。其實這屬于屏氣發作,也被形象地稱為憤怒抽搐,多見于學齡前兒童,主要是由于孩子過于激動時大腦的一過性缺氧所引起,而發生原因多與家長太過溺愛有關。
憤怒抽搐和癲癇的區別就是抽搐發作前有哭鬧和憋氣,腦電圖也捕捉不到癲癇放電。這種情況雖不會影響小孩的智力,也不需要吃藥,但是不知不覺中有些孩子已經開始把這種抽搐當成了殺手锏,同樣不利于孩子的心理健康發展。若抽搐發生在孩子生氣、叫喊之后,且醫生也診斷為屏氣發作時,家長就無需過于擔心,要忽視和淡化孩子的這種發作,轉移孩子注意力,逐漸改變以往過于溺愛和妥協的教育方式。
病例5:發笑與癲癇有聯系嗎?
Q5:“孩子不知道是得啥怪病了,經常不停地笑。笑一笑,癲三癲,動不動就摔倒。”伊伊的父母說。今年6歲的伊伊,近5個月來經常莫名其妙地笑,發笑時全身乏力、站立不穩、容易摔倒,有時還會亂蹦亂跳,出現意識不清,持續約十余秒,隨即就恢復正常,2~3天發作一次。父母帶著伊伊四處求醫,最終確定為發笑性癲癇。那么,什么是發笑性癲癇?這種癲癇發病類型多見嗎?
A5:寶寶年幼活潑,愛說愛笑十分常見。但無故發笑,過分發笑,甚至摔倒或者意識不清就要引起注意了。家長堅持求醫,最終找到病根是值得稱贊的。
發笑性癲癇
發笑性癲癇是一種罕見的癲癇發作形式,到目前為止國內外文獻報道僅100余例。該病以發笑為主要表現,又稱為癡笑發作,常在兒童期發病,可持續至青年期或成人期。隨病程的延長,發作次數會逐漸增多,可伴有其他類型的癲癇性發作。
發笑性癲癇的主要癥狀表現
該病多與下丘腦錯構瘤有關,患兒常在無任何誘因的情況下發作,以發笑為主要表現,表情古怪,或憨笑,甚至為苦笑樣,持續5~60秒;發作時多無意識障礙,可伴有或不伴有其他類型癇性發作,患兒往往記不住發病時的事情。發笑現象可見于某些腦部疾病和癲癇的病程中。而作為癲癇現象的發笑性發作,常常與其他癲癇癥狀伴發,嚴重時,患兒一天能發病十多次,每天笑的時間加起來甚至超過8個小時。
發笑性癲癇發作初期往往不被重視,因而常常造成治療的延誤。孩子平時如果出現一些非正常的表現,應及時就醫,盡量減少傷害。
發笑性癲癇的藥物治療
發笑性癲癇是一種特殊類型的癲癇,用藥物進行控制治療效果不太明顯,一般可首選卡馬西平,亦可用丙戊酸等藥物,讓癲癇發作頻率盡量減少,但往往不能使患兒停止發病。熱效應和放射效應對周圍重要結構的影響,以及不可能完全控制病變的因素,使放療和立體定向的治療受到限制。
發笑性癲癇的手術治療
無法通過藥物治療時,患兒可考慮手術治療。近年來,隨著顯微外科技術的發展,對癲癇的手術治療日益成熟。在全切下丘腦錯構瘤后,發笑性癲癇可完全消失,部分切除后發笑性癲癇減少。盡管部分切除病變有助于癲癇的控制,但只有將病變完全切除,才能有效控制癲癇。因為手術切除部分錯構瘤后,殘留的組織仍可分泌導致癲癇的神經肽,因而癲癇癥狀無法徹底改善。
目前對與下丘腦錯構瘤相關的發笑癲癇的臨床表現已經有了比較明確的認識,對發笑癲癇的患兒,不論有無性早熟伴隨,均應對患兒第三腦室區域進行MRI影像檢查。如果抗癲癇藥物療效差,癲癇難于控制并出現精神認知障礙,就應該及時手術。