單側肺動脈異常起源

賀 聲（海軍總醫院超聲科，北京 100048）

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單側肺動脈異常起源

賀 聲
（海軍總醫院超聲科，北京 100048）

【摘要】一側肺動脈異常起源于主動脈是臨床少見的復雜先天性心臟病，常伴有其他心血管畸形，有進展為器質性肺高壓的風險，早期手術療效滿意，但臨床表現缺乏特異性，術前易漏診，確診有賴于多項影像手段的聯合檢查。

【關鍵詞】肺動脈分支異常起源；超聲心動圖；主動脈

單側肺動脈起源異常，又稱肺動脈分支異常起源，是一種少見的先天性畸形，即主肺動脈不分叉成為左右兩只肺動脈，而是變成一支單一血管進入一側肺門，另一側肺則由異常的直接起源于主動脈的血管供血。1868年Fraenzel首先描述了這一畸形。現在傾向于把其當作一種獨立的肺動脈疾病。理由是：①該畸形不同于通過一動脈導管或由體、肺動脈側支循環供血的肺動脈畸形；②形態學上比較恒定，異常的肺動脈常起自心室、主動脈連接處上5～30 mm的升主動脈的后側壁；③如果不合并F4，異常肺動脈的粗細與對側相差不大［1-2］。隨著影像技術的進步，該畸形的文獻報道也逐漸增多，檢出年齡會越來越早，手術存活率也會越來越高。由于肺動脈異常起源的預后與病程關系較為密切，病程短者術后存活率較高，但其臨床表現不具特異性，故在影像學檢查中有必要較詳細地了解該疾病的基本特點，以避免誤診和漏診。

發病率：Keane［2］等復習了12000例先心病資料，其中肺動脈異常起源6例，占0.05%，發病年齡2 d～25年，平均3個月；綜合多組報道85例中［2-6］男女之比為0.8：1.0（39：46）。

胚胎及病理學：胚胎6～9周時，總動脈干開始分隔成主動脈與肺動脈，同時肺動脈瓣開始發育。此時動脈弓系統形成，第6對動脈弓成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連，近端與肺動脈主干相連。通常圓錐動脈干嵴呈完全對稱生長、融合，最終平分動脈干。如果左右圓錐動脈干嵴不是對稱的相對生長，就會非對稱地分隔動脈干。當右側圓錐動脈干嵴更多地向背側發展偏移，近側第6動脈弓便與升主動脈合并，形成右肺動脈起源于升主動脈，推測左側圓錐動脈干嵴的類似偏移，會帶來左肺動脈的起源異常。由于一側肺動脈直接起自主動脈，兩側肺的血供分別來自右心室發出的肺動脈和左心室發出的升主動脈。右心室接受了整個體靜脈的回心血液，為有效的肺血流，左心室輸出量包括由右心室經肺靜脈有效回流血量和由起源異常的肺動脈經肺靜脈回流的無效血量，該無效血量可由左心室輸出量減去有效肺血流量求得［1，2，7］。

類型：肺動脈異常起源可分成3型，Ⅰ型，一側肺動脈起源于升主動脈的近側；Ⅱ型，一側肺動脈起源于主動脈弓或無名動脈；Ⅲ型，一側肺動脈起源于降主動脈。就現有的報道看，均為Ⅰ型，并以右肺動脈起源異常居多［7-8］。

自然病史和臨床表現：相關的癥狀與體征在患兒出生數日即可出現，一般癥狀類似一個大的動脈導管未閉（PDA），常表現為氣急、持續性呼吸窘迫、心動過速、合并肺炎，3～4周內患兒多有心力衰竭；分流的存在可發展至肺血管阻塞性疾病和肺動脈高壓。聽診時，于心前區、胸骨左緣可聞及廣泛的Ⅱ～Ⅳ級收縮期或連續性雜音。出生后1年內常無發紺，1年后可出現輕度發紺，或哭鬧后口唇略青紫，較大的患兒可有杵狀指、心前區隆起；多有發育障礙。過去，大多數患兒3個月內死于充血性心力衰竭，僅有個別不經治療活到成年，但最近幾年由于早期確診和手術方法的改善，成活率有所提高［2-3，9］。

合并畸形：Calder［3］等總結了肺動脈起源異于升主動脈56例，所伴發的其他心血管畸形見表1。

表1 56例肺動脈起源于升主動脈的合并心血管畸形

Keane、Fong等［2，7］報道也以合并PDA、VSD、F4畸形為多，而合并F4者多見于LPA起源異常的患兒，不伴F4的LPA起源異常的多有右位主動脈弓和充血性心力衰竭［9］，此外，還有合并肺動脈發育不全、左腎缺如、右側輸尿管梗阻、唇腭裂等畸形的報道。

輔助檢查：①心電圖：Keane［2］總結的50例中右心室肥大40例，右心房擴大16例，同時合并左心室肥大11例，單純左心室肥大2例。常見的心電圖表現為：竇性心動過速、電軸右偏、P波高尖、增寬、Ⅰ導聯rS型、Ⅲ導聯qR型、V1導聯Rs型、V2-V6rS型。②X線：上述50例中42例有心臟擴大，可呈球形或向左擴大，右前斜位心前間隙變小，左前斜位心后緣可超越脊柱，主動脈影稍寬，雙肺紋理增多、充血，以異常側偏重。③超聲心動圖：Duncan、Smallhorn［8，10］等各用2D切面超聲診斷了2例肺動脈分支起源異常患兒。不論是胸骨上窩切面，還是胸骨旁左心室長軸切面均可顯示起源異常的肺動脈分支。段云友［5］等報道了左、右肺動脈起源于升主動脈各2例的超聲心動圖檢查結果，指出：其特征圖像是主肺動脈長軸切面上僅見左或右肺動脈，另一支缺如，而在左心室長軸切面的基礎上，稍稍側動探頭，盡可能顯示較長升主動脈圖像，距主動脈瓣環上5～30 mm處可見異常肺動脈分支起源于升主動脈的后側壁，多普勒測出與分支血管內壓差與主動脈相近的血流頻譜可協助判斷肺動脈分支起源異常情況，超聲心動圖還能對合并的其他畸形及術后有無主動脈瓣狹窄、肺動脈吻合口處血流狀況做出診斷，而心臟及大血管內徑擴大還與其他畸形有關［11］。④同位素肺掃描：碘131標記的人體白蛋白經靜脈注射后一側肺攝取顯像，另一側則幾乎不顯像［2］，即放射性同位素經周圍靜脈注入后，只有由正常起源的肺動脈分支供血的那側肺攝取顯像。⑤心導管檢查：肺動脈異常起源的確診一直有賴于心導管檢查。右心導管可由主肺動脈插入起源正常的一側肺動脈分支，而起源異常的另一側肺動脈則不能進入。左心導管可經主動脈進入起源異常的一側肺動脈。右心導管肺動脈起始部造影，僅見一支肺動脈分支，另一支不能顯示。升主動脈起始部造影，可顯示起自升主動脈的一側肺動脈分支。起源正常的肺動脈分支因接納整個體循環回心血，其血流量是正常人的2倍，肺動脈壓升高，可接近體循環壓，可達105 mm Hg，通常是病程越長，肺動脈壓越，血氧飽和度因合并其他畸形而可高可低；高起源異常的肺動脈分支的壓力、血氧飽和度與主動脈相似［3，5，11］。

診斷：由于患兒的臨床表現缺乏特異性，但單純肺動脈異常起源于升主動脈在解剖、血流動力學上有許多相似之處，像學檢查是確診此病的重要手段，為手術治療提供了最重要的臨床參考，把握共性并多部位、多切面多角度探測有助于超聲心動圖作出準確描述，結合左右心導管造影及多排CT檢查等可有效地減少漏、誤診，還可明確并發的其他心臟畸形。鑒別診斷：肺動脈分支異常起源主要應與左、右肺動脈分別自總動脈干的兩側或背向發出的永存動脈干畸形相區別，后者沒有單獨的肺動脈瓣，造影僅見單一的動脈干跨踞于兩心腔之上，冠狀動脈及肺動脈均自此動脈干發出［1，11］。治療：由于存在發展為器質性肺高壓的風險，內科治療僅能采取一些如抗心力衰竭、抗感染等對癥處理的措施，本病一經診斷應盡早行手術治療。較高的血流壓力、高血流量及高血氧飽和度使得兩側的肺血管容易發生梗阻，尤以起源異常側顯著，病程較長、年齡較長的患兒中這種改變更為多見。一組18例6個月前死亡患兒的肺組織的檢查結果中，大多數的肺血管沒有明顯的阻塞改變，而10例年齡在6個月以上的患兒中有6例可見廣泛的肺血管床阻塞。段云友［5］報道中的1例4歲右肺動脈起源異常患兒的雙側肺組織均可見充血、血管周圍纖維化、小動脈壁增厚、平滑肌增生、多數動脈血管狹窄或閉塞。因此，及早的外科治療是必要的。如不伴有其他畸形，手術方式多是將異常的肺動脈與主肺動脈干直接或通過一段移植物相吻合，術后肺動脈壓可降至正常范圍，心電圖也可明顯改善，而伴有合并其他心臟病變，手術方式首選與伴發畸形一期矯治手術矯治［3，11-13］。

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中圖分類號：R540.4+5；R541.4

文獻標識碼：A

文章編號：1671-8194（2016）15-0295-02