Wernicke腦病的磁共振表現及其臨床特點

張雙，彭如臣，信瑞強，楊艷輝，鄭景麗

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Wernicke腦病的磁共振表現及其臨床特點

張雙，彭如臣*，信瑞強，楊艷輝，鄭景麗

［摘要］目的 探討Wernicke腦病的臨床特點及影像學MRI表現。材料與方法 回顧性分析我院2010年2月至2015年6月經臨床確診的10例Wernicke腦病患者的臨床及MRI影像資料。結果 10例患者中表現為意識障礙及精神癥狀者3例，視力障礙或眼肌麻痹者3例，共濟失調者4例。10例均行MRI檢查。10例患者中，6例患者表現為雙側丘腦內側、第三、四腦室旁、中腦導水管周圍出現，長T1WI信號，長T2WI信號，T2 FLAIR高信號；2例患者乳頭體、穹隆柱出現對稱性長T1WI信號，長T2WI信號，T2 FLAIR高信號；2例患者橋腦背蓋、乳頭體、中央導水管周圍、雙側中央溝皮質出現對稱性長T1WI信號，長T1WI信號，T2 FLAIR高信號，彌散加權成像（diffusion weighted imaging， DWI）高信號。結論Wernicke腦病MRI具有一定特征性的表現，結合臨床資料及臨床癥狀可對本病作出早期的正確診斷。

［關鍵詞］Wernicke腦病；磁共振成像；彌散加權成像；維生素B1

作者單位：首都醫(yī)科大學附屬北京潞河醫(yī)院放射科，北京 101100

接受日期：2016-01-04

張雙， 彭如臣， 信瑞強， 等. Wernicke腦病的磁共振表現及臨床特點. 磁共振成像， 2016， 7（2）: 136–139.

*Correspondence to: Peng RC， E-mail: 13501271260@163.com

Received 23 Nov 2015， Accepted 4 Jan 2016

Wernicke腦病（wernicke’s encephalopathy，WE）是由于各種原因引起的Vit-B1（硫胺素）缺乏所致的中樞神經系統(tǒng)代謝性腦病，臨床主要表現為“意識障礙，眼部癥狀，共濟失調”三聯(lián)征。但僅少數患者表現為典型的“三聯(lián)征”，因此疾病早期通常被誤診。

1　材料與方法

1.1一般資料

回顧性分析我院2010年2月至2015年6月經臨床確診的10例WE患者，其中男性6例，女性4例；年齡31～60歲，平均（45±1）歲；病程7～90 d；其中長期大量飲酒史4例，胃癌術后禁食3例，胰腺炎禁食2例，壺腹癌術后1例。所有患者行磁共振成像（magnetic resonance imaging， MRI）平掃檢查，全部病例經Vit-B1治療，臨床癥狀明顯改善。

1.2檢查方法

采用1.5 T超導型核磁共振掃描儀（GE， Signa Excite 1.5 T HD），8通道頭部線圈，成像序列包括SE序列，軸位TlWI：TR=2100 ms，TE=16 ms，NEX （激勵次數） 2；軸位T2WI：TR=4200 ms，TE=102 ms，NEX 2；軸位T2液體衰減反轉恢復［1］（T2 fluid attenuated inversion recovery， T2-Flair）：TR=8400 ms，TE=120 ms，TI=1750 ms，NEX 1；軸位彌散加權成像（diffusion weighted imaging，DWI）：TR=6500 ms，TE=88 ms，b=1000，NEX 2；矢狀位T1-Flair：TR=2275 ms，TE=16 ms，TI=735 ms，NEX 2；層厚5 mm，間隔1 mm，視野（FOV） 24 cm。

2　結果

本組10例WE患者中，6例患者MRI表現為雙側丘腦內側、第三、四腦室旁、中腦導水管周圍出現長T1WI信號，長T2WI信號，T2 FLAIR高信號（圖1A～C），2例患者乳頭體、穹隆柱于T2-Flair上出現對稱性高信號（圖1D），2例患者橋腦背蓋、乳頭體、中央導水管周圍、雙側中央溝皮質出現對稱性長T1WI信號，長T2WI信號，T2-Flair均呈高信號（圖1E）。 10例患者中，所有病灶于T2-Flair均呈高信號。其中2例患者DWI序列呈雙側中央溝周圍皮層高信號（圖2），結合影像資料，臨床診斷Wernicke腦病后，立即給予大劑量Vit-B1，靜脈或肌內注射治療：首日300～450 mg，以后每日150 mg，輔助給與其他B12族維生素連續(xù)1個月［2］，臨床癥狀出現明顯的好轉征象。

3　討論

Wernicke腦病首先是由Carl Wernicke于1881年報道的一種Vit-B1（硫胺素）缺乏引起中樞神經系統(tǒng)代謝性腦病，主要發(fā)生于慢性酒精中毒者、胰腺炎禁食者、胃癌術后患者等比較多見［3-4］。

3.1發(fā)病原因

主要是由于Vit-B1缺乏引起，人體自身不能合成Vit-B1，必須依賴外源性補給，而Vit-B1是糖代謝過程中重要的輔酶之一［5］，因此當Vit-B1缺乏時會引起糖代謝的循環(huán)障礙，引起腦組織中產生乳酸堆積和酸中毒，早期可導致細胞內外的水腫，出現中樞神經系統(tǒng)髓鞘脫失和血管的改變，最終造成神經元的變性壞死［6-7］；同時會干擾神經遞質合成、釋放和攝取，從而導致中樞神經系統(tǒng)功能障礙。Wernicke腦病時，腦組織最易受侵害的部位為乳頭體、中央導水管周圍、丘腦核［8］。

3.2臨床主要表現

為眼球活動障礙、共濟失調、精神意識障礙為特征性的“三聯(lián)征”。眼球活動障礙是由于滑車、動眼神經核受損，出現眼球震顫，主要表現為復視，眼瞼下垂；共濟失調表現為姿勢、步態(tài)、下肢的震顫；意識障礙主要表現為發(fā)作性的意識障礙，嗜睡狀態(tài)，可發(fā)展為不同程度的昏迷，記憶力減退。但是臨床上僅少數表現為典型的“三聯(lián)征”，大多數僅表現1種或2種［9］，僅10%～16.5%的患者同時出現三組癥狀，有研究表明66%的患者有精神異常，73%有眼部癥狀，82%有共濟失調。本研究中患者有典型WE“三聯(lián)征”的僅為2例，多數患者以1個或2個主征為臨床表現。目前以下幾點可有助于WE的臨床診斷：（1）存在Vit-B1缺乏的病因及誘因，如胃腸道術后、長期大量飲酒史、長期禁食等；（2）頭顱MRI出現特征性的表現；（3）典型的臨床“三聯(lián)征”；（4）患者經Vit-B1治療后明顯緩解者；（5）經過神經內科會診除其他原因外引起的中樞神經損害。

3.3WE的MRI表現

WE病灶分布具有一定的特征性，多表現為乳頭體、第三、四腦室、中腦導水管周圍灰質、雙側丘腦背側核區(qū)出現對稱性異常長T1、長T2信號，T2-Flair序列呈高信號［10］。T2-Flair序列上病變部位顯示更加清楚，呈明顯異常高信號。DWI序列較常規(guī)T1WI、T2WI、T2-Flair序列更敏感，因此對該病早期診斷更具有重要意義；DWI序列表現為高信號，提示該病變處于細胞毒性水腫，處于較早期階段，如及時治療，動態(tài)觀察DWI信號的變化，對疾病的預后提供有價值的信息。WE的MRI增強表現文獻報道較少，但有文獻報道，增強后乳頭體可見強化，其他病灶區(qū)也可出現輕度強化［11］。本研究中除上述典型的MRI表現外，還有2例患者累及大腦皮層，位于雙側中央溝周圍，該患者大劑量Vit-B1治療后與其他幾例患者比較預后欠佳。因此，病變累及大腦皮層時提示患者可能預后不良。

3.4鑒別診斷

WE需與以多發(fā)性硬化、病毒性腦炎、膠質增生、高血壓腦病等疾病相鑒別。多發(fā)性硬化（multiple sclerosis， MS）是一種免疫介導的中樞神經系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘病變，可導致中樞神經系統(tǒng)髓鞘脫失、少突膠質細胞損傷等改變。MS好發(fā)于青壯年，女性更多見［12］，好發(fā)部位包括視神經、腦室周圍、胼胝體、深部白質、中腦、小腦和脊髓［13］，呈長橢圓形或條形垂直于側腦室分布，MRI表現為長T1WI，長T2WI信號。病毒性腦炎臨床表現主要為發(fā)熱、頭疼及昏迷，主要累及雙側顳葉及額葉下部，也可累及中腦及丘腦，但Wernicke腦病不伴有發(fā)熱。膠質增生表現T2WI 及T2-Flair 序列上可出現斑片狀異常信號，但病變不對稱分布于中央導水管及第三、四腦室周圍。高血壓腦病是由于血壓急劇升高所引起的全面腦功能障礙，MRI表現為以兩側大腦半球皮質下白質為主的彌漫性腦水腫，腦水腫基本呈對稱分布，腦灰、白質分界模糊，以頂枕葉為著，腦溝變淺，縱裂池變窄，兩側腦室有不同程度的變小［14］。

綜上所述，WE目前沒有統(tǒng)一的診斷標準，主要靠醫(yī)生的主觀診斷。但可以通過典型的影像學表現及臨床表現對該病有一些初步認識，通過收集患者數量，可以對該病有更進一步的認識，使診斷標準更加完善、統(tǒng)一。如患者MRI表現為典型的wernicke腦病征象，同時患者有長期大量飲酒或胰腺炎及胃腸道手術后禁食等病史，臨床及影像科醫(yī)生應考慮到本病，為本例的早期診斷及治療提供重要信息，使患者得到較佳的預后，降低后遺癥及死亡率。受到本次研究資料較少的影像，本研究的準確性可能存在一定不足，還需要進一步的研究，補充臨床資料，以便達到更準確的研究結果。

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Clinical features and MRI findings of wernicke encephalopathy

ZHANG Shuang， PENG Ru-chen*， XIN Rui-qiang， YANG Yan-hui， ZHENG Jing-li
Department of Radiology， BeiJing LuHe Hospital， Capital Medical University， Beijing 101100， China

Key wordsWernicke’s encephalopathy； Magnetic resonance imaging； Diffusion weighted imaging； Vit-B1

AbstractObjective: To investigate the clinical and MR imaging features of wernicke encephalopathy（WE）. Materials and Methods: Retrospective analysis in February 2010 to June 2015， the clinical diagnosis of 10 cases of wernicke encephalopathy in patients with clinical and MRI image data. Results: Three of ten patients showed changes in consciousness and psychiatric syptoms， Three patients had ocular manifestations， and four had ataxia. On MR imaging， six patients had evidence of symmetric lesions in the medial thalami and in the periventricular region of the third or four ventricle， and in periaqueductal area. Two patients had evidence of mamillary bodies， column of the fornix； Two patient had evidence of tectal plate， mamillary bodies， periaqueductal area， bilateral signal-intensity alterations of the pre- and postcentral cortex. The imaging findings were hyperintensity on T2-weighted or T1-weighter and fluid-attenuated inversion recovery （FLAIR） images. Conclusion: Contrast enhancement in the mamillary bodies and thalamus is a typical finding of the disease in WE patients. MR imaging has a valuable diagnostic role in diagnosing early WE except for clinical symptoms.

通訊作者：彭如臣，E-mail: 13501271260@163. com

收稿日期：2015-11-23

中圖分類號：R445.2；R742

文獻標識碼：A

DOI:10.12015/issn.1674-8034.2016.02.010