CREST綜合征合并良性自發性氣腹癥1例報道

徐 蕙，費貴軍，李 驥，舒慧君，李景南，方秀才，錢家鳴

中國醫學科學院北京協和醫學院北京協和醫院1.消化內科；2.內科，北京100730

CREST綜合征合并良性自發性氣腹癥1例報道

徐 蕙1，費貴軍2，李 驥2，舒慧君2，李景南2，方秀才2，錢家鳴2

中國醫學科學院北京協和醫學院北京協和醫院1.消化內科；2.內科，北京100730

系統性硬化包括CREST［鈣質沉積（calcinosis cutis）、雷諾現象（Raynaud phenomenon）、食管運動功能障礙（esophageal dys?motility）、指端硬化（sclerodactyly）、毛細血管擴張（telangiectasia）］綜合征，常可累及消化系統，幾乎整個胃腸道均可受累，其中以胃食管反流最多見，假性腸梗阻是較為少見的一種合并癥，而合并自發性氣腹癥者，至今國內未見報道。現報道1例我院收治的CREST綜合征合并良性自發性氣腹癥患者，供臨床醫師參考。

系統性硬化；CREST綜合征；良性自發性氣腹癥；腸氣囊腫病

病例 患者，女，71歲，因“腹脹、腹痛4年”入院。患者2009年始出現餐后腹脹，排氣排便減少，加重時出現腹痛伴食欲下降。間斷燒心、反酸。偶有腹脹加重伴排氣排便停止，嘔吐胃內容物，予禁食、通便，口服“促胃動力藥”等可好轉。2012年2月因腹脹腹痛加重行立位腹平片示“膈下游離氣體”，考慮“胃穿孔”，但無腹肌緊張、反跳痛等腹膜刺激癥狀，予禁食水、靜脈營養等治療后癥狀可緩解。此后一直流質飲食，間斷腹脹加重，多次復查腹平片示小腸及結腸腸腔擴張明顯，多發氣液平，膈下游離氣體，臀部軟組織多發鈣化灶（見圖1）。既往有雷諾現象20年。入院后第1天查紅細胞沉降率（ESR）31 mm／h。抗核抗體（ANA）?IF（＋）散點型1∶640，抗著絲點抗體（ACA）（＋）1∶640，抗SSA弱陽性。甲狀腺功能正常。胃鏡示慢性淺表性胃炎。結腸鏡未見機械性梗阻等異常。胃腸通過時間（GITT）：48 h排出0。食管壓力測定：下食管括約肌抗反流功能降低，近端食管清除能力降低。腹部增強CT＋重建：腹腔多發游離氣體，部分腸道腸壁內多發氣體密度影，腹膜后游離氣體不除外；腸道彌漫積氣擴張；腹膜后橢圓形鈣化灶（見圖2～3）。查體：體質量指數（BMI）16.44 kg／m2。口唇薄，口周皮膚放射紋。面部、雙手掌指部皮膚繃緊，變硬，發亮，局部皮皺消失。雙大腿近端外側皮膚少許紫色蜘蛛絲樣血管改變。心肺查體無殊，腹膨隆明顯，未見腸型及蠕動波，尚軟，全腹廣泛輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，全腹未觸及異常包塊，移動性濁音（＋），腸鳴音弱1～2次／min。診斷結締組織病，CREST綜合征可能性大。加用甲潑尼龍40 mg iv qd×5 d后減為20 mg iv qd及環磷酰胺0.2 g iv qw治療原發病，同時積極促胃腸動力，包括莫沙必利、紅霉素口服，通便消脹、甲硝唑抑制小腸細菌過度生長等治療。因經鼻胃管腸內營養潴留明顯，放置空腸營養管行空腸營養，同時輔以腸外營養，半個月余后腹脹明顯好轉，排氣排便恢復。4個月后隨診，情況穩定，經口進食半流質飲食和腸內營養制劑，空腸營養管已拔除，排便排氣基本規律。

討論 CREST綜合征是系統性硬化的一個特殊類型，即鈣質沉積（calcinosis cutis，C）、雷諾現象（Raynaud phenomenon，R）、食管功能障礙（esophageal dysmotility，E）、指端硬化（sclerodactyly，S）及毛細血管擴張（telangiectasia，T）。在CREST綜合征患者中，50%～90%抗著絲點抗體（ACA）陽性。本患者存在臀部軟組織多發鈣化及腹腔鈣化灶，雷諾現象多年，食管功能障礙，指端硬化，皮膚蜘蛛絲樣毛細血管擴張表現，結合典型系統性硬化面容等皮膚表現，且ANA及 ACA陽性，考慮原發病為CREST綜合征可能性大。

本患者的臨床癥狀突出表現為腹脹，排氣排便減少的不全腸梗阻癥狀。立位腹平片提示小腸及結腸腸腔均擴張，若為機械性梗阻，則考慮梗阻部位在擴張遠段的結腸，但行結腸鏡未發現相關證據。結合患者胃腸通過時間結果、腸道彌漫擴張、腸鳴音弱，考慮為腸道動力異常導致的假性腸梗阻。而患者有系統性硬化的基礎疾病，考慮假性腸梗阻為系統性硬化累及胃腸道的表現。

圖1 立位腹平片見膈下游離氣體；圖2 腹部計算機斷層掃描三維重建見腹腔大量游離氣體；圖3 腹部計算機斷層掃描見腸壁內小囊樣氣體密度影Fig 1 Abdominal X?ray revealed subphrenic free air；Fig 2 CT scan and reconstruction of the abdomen revealed a mass of free air in the peritoneal cavity；Fig 3 CT scan of the abdomen revealed air?filled cyst within the bowel wall

90%的系統性硬化患者有不同程度的消化系統受累，從口至肛門全消化道均可受累，按發生頻率由高到低依次為食管、小腸、結腸和胃［1］。系統性硬化累及各系統的共同病理機制主要為微血管、自主神經系統及免疫系統的異常改變導致的纖維化。在胃腸道以固有肌層的萎縮及膠原組織的替代為主要特點，目前認為這個過程由幾步組成：（1）血管破壞；（2）神經源性損傷；（3）肌源性損傷［2］，從而導致腸壁變硬，胃腸動力異常等。如食管受累造成吞咽困難、胃食管反流、炎癥狹窄等，可見食管念珠菌病。小腸及結腸動力異常可導致低張力，腸腔擴張，出現憩室，腸道郁滯導致小腸細菌過度生長，造成吸收不良、脂肪瀉等［3］。而假性腸梗阻是其中較為少見的一種表現，可伴有大便習慣的改變，如便秘、腹瀉或兩者交替，腹瀉主要與吸收不良有關。

本患者病程中較特殊的是多次立位腹平片提示腹腔游離氣體，即氣腹癥。但查體腹軟，無腹部壓痛、肌緊張等腹膜刺激征表現，不符合消化道穿孔引起的急腹癥特點。既往國外文獻有報道系統性硬化合并假性腸梗阻的病例中，少數可合并良性自發性氣腹癥，最早由Fallon［4］于1967年報道。患者往往沒有消化道穿孔證據，這種氣腹癥常與腸氣囊腫病（pneumatosis cys?toides intestinalis，PCI）并存。美國國立醫學圖書館（The National Library of Medicine，MEDLINE）1973年－2008年僅有21例PCI合并系統性硬化等結締組織病的報道，其中15例合并氣腹癥［10］。而國內包括我院至今未見到系統性硬化合并良性自發性氣腹癥的病例。

腸氣囊腫病是一種影像學診斷，特點是在腸壁黏膜下和／或漿膜下形成多發充滿氣體的囊腫。多種自身免疫性疾病如系統性硬化、皮肌炎或多發性肌炎及混合性結締組織病（MCTD）、系統性紅斑狼瘡等可合并腸氣囊腫病。該病最常發生于空腸和回腸［5］，結腸也可出現，發病機制可能是因腸黏膜萎縮、缺血損傷或細菌過度生長引起腸壁小缺損，也可能與腸道細菌過度生長產氫過多導致腸腔內壓升高有關［6］，常發生于假性腸梗阻的患者。該病可能沒有癥狀，而于無意中行影像學檢查發現，也可能伴有腹痛與腹脹等非特異性表現［7］。CT可見沿腸壁分布的大量氣囊狀影，腸鏡也可發現黏膜下含氣囊泡。漿膜下氣囊腫破裂后引起氣腹。影像學上見腹腔游離氣體，易被疑診為腸穿孔。但患者往往沒有腹膜刺激癥狀、發熱或白細胞升高，從而可與腹膜炎鑒別。本患者CT發現腸壁內多發氣體密度影，考慮PCI可能。

系統性硬化合并自發性氣腹癥非常罕見，良性自發性氣腹癥可能持續數年而不發展為腹膜炎［8］。由于游離氣體可被腹膜腔逐漸吸收，故氣腹的持續存在提示氣體持續進入腹腔的過程［9］。

腸氣囊腫病即使合并氣腹癥仍以保守治療為主，腸道休息，腸外營養。氧氣或高壓氧治療可有助于消除腸腔內氣體［10］。抗生素對細菌過度生長有效。促動力藥可用于改善腸道動力。僅在出現腸穿孔、缺血或壞死時考慮手術干預［11］。不必要的手術可進一步損傷胃腸道功能，導致不良預后［8］。本患者通過腸內腸外營養結合，充分的促動力、抗生素等對癥保守治療，癥狀獲得緩解，治療效果良好。

［1］Marie I.Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis［J］.Presse Med，2006，35（12 Pt 2）：1952?1965.

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［3］Forbes A，Marie I.Gastrointestinal complications：the most frequent internal complications of systemic sclerosis［J］.Rheumatology（Ox?ford），2009，48（Suppl 3）：iii36?39.

［4］Fallon RH.Pneumatosis cystoides intestinalis，associated with sclero?derma and presenting with pneumoperitoneum［J］.Mo Med，1967，64（2）：117?118.

［5］Wu LL，Yang YS，Dou Y，et al.A systematic analysis of pneumatosis cystoids intestinalis［J］.World J Gastroenterol，2013，19（30）：4973?4978.

［6］Devgun P，Hassan H.Pneumatosis cystoides intestinalis：a rare benign causeofpneumoperitoneum［J］.CaseRepRadiol，2013，2013：353245.

［7］Dovrish Z，Arnson Y，Amital H，et al.Pneumatosis intestinalis presen?ting in autoimmune diseases：a report of three patients［J］.Ann N Y Acad Sci，2009，1173（1）：199?202.

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［9］O’Neill SB，McLaughlin PD，Kelly D，et al.Chronic pneumoperitone?um in systemic sclerosis［J］.Can Assoc Radiol J，2013，64（2）：154?155.

［10］Balbir?Gurman A，Brook OR，Chermesh I，et al.Pneumatosis cys?toides intestinalis in scleroderma?related conditions［J］.Intern Med J，2012，42（3）：323?329.

［11］Braumann C，Menenakos C，Jacobi CA.Pneumatosis intestinalis??a pitfall for surgeons？［J］.Scand J Surg，2005，94（1）：47?50.

（責任編輯：李 健）

Benign spontaneous pneumoperitoneum combined with CREST syndrome：one case report

XU Hui1，FEI Guijun2，LI Ji2，SHU Huijun2，LI Jingnan2，FANG Xiucai2，QIAN Jiaming2
1.Department of Gastroenterology；2.Department of Internal Medicine，Peking Union Medical College Hospital，Chinese Academy of Medical Sciences，Peking Union Medical College，Beijing 100730，China

The gastrointestinal tract is commonly involved in patients with systemic sclerosis（SSc）including CREST syndrome（calcinosis，Raynaud phenomenon，esophageal dysmotility，sclerodactyly，telangiectasia）.Virtually all parts of the gastrointestinal tract can be involved，although the esophagus is the most frequently reported.Pseudo?obstruction is less common，while benign spontaneous pneumoperitoneum is a rare complication of SSc，which has never been repor?ted in China till now.Here，one case of benign spontaneous pneumoperitoneum combined with CREST syndrome was re?ported.

Systemic sclerosis；CREST syndrome；Benign spontaneous pneumoperitoneum；Pneumatosis cystoides intestinalis

R574.2

B

1006－5709（2016）12－1338－03

2016?07?20

10.3969／j.issn.1006?5709.2016.12.003

第一

徐蕙，醫學博士，住院醫師，研究方向：消化系統常見疾病。E?mail：xuhui10799＠pumch.cn

費貴軍，醫學博士，副主任醫師，碩士生導師，研究方向：胃腸動力性疾病。E?mail：feigj89＠aliyun.com