原發性中樞神經系統淋巴瘤CT、MRI表現及臨床病理特征*

中國醫科大學第一附屬醫院神經外科(沈陽 110001)

景治濤　崔啟韜　李連翔　李　龍　劉　佳　王　鑫　付錦龍

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原發性中樞神經系統淋巴瘤CT、MRI表現及臨床病理特征*

中國醫科大學第一附屬醫院神經外科(沈陽 110001)

景治濤崔啟韜李連翔李龍劉佳王鑫付錦龍

摘要目的：探討原發性中樞神經系統淋巴瘤的影像學表現、診斷和病理學特點。方法：對35例病理診斷為原發性中樞神經系統淋巴瘤患者的臨床資料進行回顧性分析。結果：原發性中樞神經系統淋巴瘤多以顱內高壓癥狀起病,并伴有共濟失調癥狀；MRI表現為等或稍長T1信號、等或稍長T2信號,增強掃描呈均勻強化,可形成“缺口征”、“握拳征”、“尖角征”等特征性表現；多表達B細胞或T細胞標記物,腫瘤增殖抗原(Ki67)陽性率為30%～95%。結論：原發性中樞神經系統淋巴瘤臨床表現無特殊,但影像學及免疫組化表現具有特征性。需與腦轉移瘤、膠質瘤、腦膜瘤及腦膿腫鑒別。

主題詞淋巴瘤, 非何杰金/診斷 體層攝影術, X線計算機/方法 磁共振成像/方法 病理學

原發性中樞神經系統淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是一種少見的發生中樞神經的非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin' s lymphoma,NHL),約占腦和脊髓腫瘤的1%～2%,占非霍奇金淋巴瘤的1%～3%[1],是一種高度侵襲性的腫瘤,預后差。發生部位大多在幕上，其中一半發生于大腦半球，后顱窩約10%～30%[2]。近年來，臨床上PCNSL發病率有明顯增高的趨勢，在各年齡層次的上升速率均居中樞神經系統腫瘤第一位[3]。其中，最常見的PCNSL是彌漫大B細胞淋巴瘤[4]。本文報道近10年來我院神經外科病理診斷為PCNSL患者35例的臨床表現、影像學特點、病理結果，以探討其臨床特點。

資料與方法

1一般資料2004年1月至2014年1月我科病理診斷為PCNSL患者共35例，其中男14例，女21例,年齡最小29歲，最大76歲，平均54.2歲。所有患者均為原發性顱內淋巴瘤，沒有其他部位淋巴瘤病史。其臨床表現多種多樣，其中頭痛25例,運動障礙9例,共濟失調4例,語言障礙4例,感覺障礙3例,視力障礙1例，癲癇1例,記憶力減退1例。

2檢查方法CT檢查：Phillips 64層多排螺旋CT機,層厚5 mm,管電壓120 kV,管電流150 mA。MRI檢查：GE Signa HD 3.0T超導型MR機,T1WI(TR=450～500 ms,TE=15～20 ms),T2WI(TR=3500～4500 ms,TE=90～100 ms),層厚3 mm,層距0.3 mm,Gd-DT-PA增強,按劑量0.1 mmol/kg體重靜脈注射。

結果

1CT表現14例呈現為高密度灶，17例為等密度灶，4例為低密度灶，共同的特點是絕大多數病灶周圍有明顯水腫帶。

2MRI表現MRI多表現為增強后絕大多數為均勻一致強化的特點,共28例,占80%，3例呈不均勻強化，2例呈環形強化，2例不強化。平掃圖像長T1、長T2,共有21例,占60%；等T1等T2有7例，等T1長T2有3例，短T1短T2有2例，長T1等T2有2例。部分病灶有缺口征(附圖A)、握拳征(附圖B)。

3術前誤診、術中所見，病理及免疫組化特征由于PCNSL發病率少，極易誤診，最容易誤診為膠質瘤(15例),誤診為轉移癌(7例),誤診為腦膜瘤(3例),誤診為膽脂瘤(1例)。術中所見腫瘤多為灰紅色、灰黃色或灰白色,質地較軟的實質性團塊,未見明顯包膜及界限。病理特征為腫瘤細胞呈彌漫分布，細胞大小差不多,胞核明顯,核分裂現象多見，可分布不均，核仁較大,異型性明顯，胞質少，淡染(附圖C)。免疫組化32例CD20陽性, 28例CD79a陽性, 23例PAX-5陽性, 5例CD68陽性，另外CD3均為陽性,但絕大多數切片中陽性細胞比例較少。術后病理診斷, B細胞淋巴瘤31例，其中彌漫大B淋巴瘤27例, T細胞淋巴瘤4例。

A：增強MRI表現為缺口征；B：增強MRI表現為握拳征；C：免疫組化特征

討論

PCNSL是僅存在于中樞神經系統，未發現顱內、眼、軟腦膜和脊髓等以外的器官和組織受累的非霍奇金淋巴瘤。造血系統腫瘤的WHO(2008版)將彌漫大B淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma, DLBCL)新增了4個亞型,其中由于原發性中樞神經系統DLBCL具有獨特的臨床病理學特征及生物學特點，將其作為一個獨立的亞型[4-5]。

1影像學特點PCNSL的CT表現多為等或稍高密度,邊界清楚的團塊狀病灶,出血、囊變、鈣化均少見,水腫帶多伴隨病灶周圍。MRI圖像多為接近皮層灰質病灶, 增強后,多有明顯均勻的強化，平掃信號T1加權等或稍低信號,T2加權等或稍高信號。本研究中，23例T1加權低信號, 10例等信號, 2例高信號；T2加權中, 24例高信號, 9例等信號, 2例低信號。注射造影劑之后,大多數呈均勻一致的強化，這種強化并非因新生血管或血管豐富而形成[6],而是由于血腦屏障破壞導致的強化,其破壞程度決定強化程度。但其對診斷顱內原發性淋巴瘤具有明顯特異性的“缺口征”、“握拳征”、“尖角征”等表現形成機制尚不明確[7]。

2診斷及病理學特征原發性中樞神經系統淋巴瘤以顱內壓增高引起的癥狀為主,腫瘤主要侵犯白質,也可侵犯硬膜、脊髓或神經根,非常迅速的病情進展。病理學上彌漫性分布,疏密不均的瘤細胞，浸潤生長于周圍正常腦組織，沒有濾泡結構形成，瘤細胞群集于小血管周圍，呈袖套樣結構,浸潤和破壞血管壁，不引起血管內皮的增生,但圍繞血管向心性排列。CD19、CD20和CD79a是B細胞的特異性標記物。腫瘤增殖抗原(Ki67)陽性率約為30%～95%，中位數約為80%。近年來也有人研究包括Hans分型，Choi分型和Tally分型的免疫組化與患者預后,結果證實為陰性[8], 細胞周期蛋白D3與細胞周期蛋白E提示預后不良,但CD44與患者預后無明顯關系[9]。

3鑒別診斷 ①轉移瘤：相似之處可為單發或多發，常伴有明顯增強，是否其他原發惡性腫瘤的病史有重要鑒別意義，對于MRI增強影像,轉移瘤病灶較大者, 中心往往有壞死,影像學上腫瘤環形強化明顯，呈結節狀, 淋巴瘤則相對少見。②膠質瘤：大部分膠質瘤MRI表現為長T1和長T2信號,呈明顯浸潤性生長,其中少突膠質細胞瘤可有鈣化, 而中樞神經系統淋巴瘤鈣化少見。惡性程度最高的膠質母細胞瘤，多見單發，腫瘤占位效應更加明顯，但強化多不規則，腫瘤周圍水腫多較重[10-11]。③腦膜瘤：大多位于鄰近顱底或凸面腦膜附著部位, 大多呈邊界清楚的類圓形, 具有鄰近顱骨增生或破壞、白質塌陷征等軸外腫瘤的一些特征,而在淋巴瘤少見。影像學上腦膜瘤多呈現明顯均勻一致的增強,部分可見 “腦膜尾征”。④腦膿腫：大多有發熱病史，影像學典型表現為膿腫壁的環狀強化，可根據感染病史及典型膿腫形成的期齡與淋巴瘤相鑒別。

參考文獻

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(收稿：2015-12-10)

CT and MRI features of primary central nervous system lymphoma and clinical pathological analysis. Department of Neurosurgery,First Affiliated Hospital of China Medical University(Shenyang 110001 )

Jing ZhitaoCui QitaoLi Lianxianget al

ABSTRACTObjective: The incidence of the primary central nervous system lymphoma was low, which was reported less, This paper discusses the imaging findings，diagnosis, pathology.Methods: A retrospective analysis of 35 cases diagnosed pathologically as the central nervous system lymphoma ,who underwent surgical treatment, according to the imaging findings, pathological diagnosis and prognosis were analyzed carefully.Results: The onset of increased intracranial pressure symptoms first indicated the primary central nervous system lymphoma , maybe accompanied with ataxia symptoms. MRI showed slightly long T1W1 or slightly longer or T2W2 signal,with homogenous enhancement that might display the specific performance of the gap sign, the cusp sign or the fist sign. Diffusion weighted imaging(DWI)showed mostly uniform hyperintense, The tumor cells expressed B-cell or T-cell markers.The human nuclear cell proliferation-associated antigen(Ki67)-positive rate varied from 30% to 95%. Conclusion: The clinical manifestations ofthe primary central nervous system lymphoma are difficult to differentiate with other tumors.The imaging performance having a certain degree of specificity. Pathology and immunohistochemistry has its unique performance.

KEY WORDSLymphoma, non-Hodgkin/diagnosisTomography, X-Ray computed/methods Magnetic resonance imaging/methodsPathology

【中圖分類號】R743.4

【文獻標識碼】A

doi：10.3969/j.issn.1000-7377.2016.06.020

*國家自然科學基金資助項目(81101917/H1618)

遼寧省臨床能力建設項目(LNCCC-D05-2015)