右心室雙出口合并房室間隔缺損的治療體會

田承南 唐志賢 劉子由

右心室雙出口合并房室間隔缺損的治療體會

田承南 唐志賢 劉子由

目的 探討雙心室矯正治療術治療右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的臨床效果。方法 回顧性分析右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者實施雙心室矯正治療術的20例患者臨床資料，總結手術治療經驗，評估患者治療效果。結果 本組患者治療過程中體外循環建立時間122～320 min，平均（205.2±48.3）min，主動脈阻斷時間110～240 min，平均（164.2±40.3）min，住院時間24～106 d，平均（55.7±14.9）d，ICU入住時間5～65 d，平均（25.7±6.6）d，機械通氣時間1～35 d，平均（10.2±1.9）d。本組患者手術均獲成功，無術后死亡病例，術后無明顯并發癥發生。同時本組患者均給予12～24個月的隨訪，期間未有嚴重并發癥患者。結論 雙心室矯正治療術治療右心室雙出口合并完全性房室間隔患者有著良好的臨床效果，成功率較高且患者術后無明顯并發癥，遠期治療效果良好。

雙心室矯正治療術；右心室雙出口；完全性房室間隔缺損

右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損是當前臨床極為少見的一種先天性心臟疾病，患者心臟生長先天性呈現畸形狀態，檢查可見患者非限制性、邊緣性、不斷向前延伸而出現的流入道型室間隔缺損、原發孔房間隔缺損、共同房室瓣關閉不全、漏斗部間隔不斷向前上方偏移、主動脈騎跨、右心室流出道狹窄等諸多癥狀，對患者正常生活及生命安全均造成嚴重影響[1]。本次研究將探討雙心室矯正治療術治療右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的臨床效果，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析贛南醫學院第一附屬醫院2005年1月～2014年1月收治的右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者實施雙心室矯正治療術的20例患者臨床資料，本組患者中男15例、女5例，年齡6個月～32歲，平均（15.2±1.8）歲，體質量6.5～55.2 kg，平均（38.2±1.8）kg。本組患者中病情分型[2]為AVSD Rastelli A型、Rastelli B型、Rastelli C型。

同時本組患者均符合以下入選標準[3]：（1）患者行超聲心動圖或者心血管造影檢查確診為右心室雙出口疾病標準；（2）患者均伴有發育不良癥狀，部分患者合并有肺動脈高壓，而未合并有肺動脈高壓的患者則表現出明顯的心力衰竭癥狀；（3）患者攜帶有肺動脈狹窄癥狀者均表現出明顯的紫紺癥狀，程度為輕度、中度，患者檢查結果可發現其靜息下脈搏血氧飽和度在74%～88%之間；（4）患者X線檢查結果顯示其肺部血量較少、全部心臟呈擴大現象、肺動脈平直、心胸比率在0.60～0.78之間；（5）患者心臟畸形具體表現為單心房、雙上腔靜脈、動脈導管未閉、體肺側枝、肝靜脈與下腔靜脈分別進入單心房、冠狀動脈異常走向、右位心、左心房結構異常或者三房心等諸多形式。

1.2 方法 患者手術前均給予全身麻醉，醫生應該升起主動脈、上、下腔靜脈插管以建立體外循環，在低溫情況下完成手術。患者均使用“雙片法”[4]完成對完全性房室間隔缺損的修補，同時使用人工血管或者醫用滌綸片完成對室間隔缺損的修補，最終醫生將室間隔缺損修剪成為合適大小的“逗號狀”，手術主要經過患者右心房并于右心室上方做切口完成。本組患者中有部分患者室間隔缺損距離肺動脈瓣較近，醫生在其缺損區域后上方切除整個漏斗間隔。此外，醫生使用自體心包片完成對房間隔缺損患者的修補，具體過程為醫生將室間隔缺損補片的上緣、共同房室瓣以及房間隔缺損補片的下緣使用間斷縫合的方法將其縫合在一起，同時在房間隔缺損的修補過程中，醫生將冠狀竇隔離在右心房。患者左側房室瓣的成形手術應該根據其注水情況具體決定，本組患者均選擇對二尖瓣裂實施常規縫合，順帶完成右側房室瓣的成形手術。針對本組患者中合并有右心室異常肥厚肌束者，使用自體心包片以加寬其右心室流出道；針對攜帶有冠狀動脈行走于右心室流出道患者，使用與肺動脈同種的人工血管完成對右心室直至肺動脈連接血管的重建工作，最終完成整個手術。

1.3 觀察指標[5]統計本組患者體外循環建立時間、主動脈阻斷時間、住院時間、ICU入住時間、機械通氣時間以及并發癥發生率等指標，對比患者術前術后NYHA心功能等級差異[6]。

1.4 統計學方法 本次研究中所有數據均使用SPSS 18.0進行統計處理，計量資料采用“x±s”表示，組間比較采用t檢驗；計數資料用“n，%”表示，組間比較采用χ2檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

本組患者治療過程中體外循環建立時間122～320 min，平均（205.2±48.3）min，主動脈阻斷時間110～240 min，平均（164.2±40.3）min，住院時間24～106 d，平均（55.7±14.9）d，ICU入住時間5～65 d，平均（25.7±6.6）d，機械通氣時間1～35 d，平均（10.2±1.9）d。本組患者手術均獲成功，無術后死亡病例，術后無明顯并發癥發生。同時本組患者均給予12～24個月的隨訪，期間未有嚴重并發癥患者。同時依據NYHA心功能等級標準，患者手術前后心功能等級對比差異有統計學意義（P＜0.05）。見表1。

表1 患者手術前后心功能等級對比（n）

3 討論

右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損是一種非常復雜且罕見的心臟畸形疾病類型，患者生長發育過程中由于自身心臟先天性畸形狀態，還容易出現包括肺動脈狹窄、房間隔缺損、房室間隔缺損、完全性肺靜脈異位連接、左室流出道梗阻、房室瓣畸形等諸多心臟畸形癥狀，導致患者出現心悸、右心室雙出道、心臟雜音、左向右分流、肺高壓證候等諸多癥狀，對患者的正常生活以及生命安全造成嚴重威脅[7]。有關統計顯示[8]，完全性房室間隔缺損患者合并右心室雙出口疾病的概率約為3%～5%，而右心室雙出口疾病患者合并完全性房室間隔缺損疾病的概率則在1.7%左右，由此可見右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者雖然少見，但其治療仍然是醫學領域應該研究的重點。

以往針對右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的治療主要是以擴大室間隔交通口，包括體肺動脈分流術、雙向格林手術、全腔靜脈肺動脈吻合術等諸多手術類型，但其死亡率極高[9]，尤其是針對合并有肺動脈狹窄或者肺靜脈異位連接患者的治療過程中。而隨著當前臨床醫學的發展，雙心室矯正治療術開始逐漸應用在右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的治療過程中。雙心室矯正治療術的關鍵在于如何構建通暢的心內隧道，連接患者左心室與主動脈。事實上，醫生在雙心室矯正治療術的實施過程中尤其應該注意患者心房與心室兩個手術切口應該充分顯露其房室間隔的缺損形態，同時以“逗號狀”補片乃至雙片法完成對左心室流出道的建立，盡量擴大患者心室交通通道并保持暢通，同時醫生在左右房室瓣通道的重建過程中必須保證其連接的精確性，手術過程中盡量避免傷及傳導術，以免影響患者術后快速康復。

綜上所述，本次研究針對右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損患者的雙心室矯正治療術進行了回顧性分析，雙心室矯正治療術治療右心室雙出口合并完全性房室間隔患者有著良好的臨床效果，成功率較高且患者術后無明顯并發癥，遠期治療效果良好。

[1] 陶涼,金晶,華正東，等.完全性房室通道合并法洛四聯癥或右心室雙出口主要特點及手術治療[J].心血管外科雜志,2014,3（4）：154-157.

[2] 嚴勤,徐志偉,劉錦,等.紛雙心室矯治法洛四聯癥合并完全性房室間隔缺損的效果[J].心肺血管病雜志,2014,33（2）：159-162.

[3] 張晶,吳祖凱,張為民,等.解剖矯正完全性房室間隔缺損合并法洛四聯征的遠期效果[J].中華實用診斷與治療雜志,2012,26（12）：1162-1164.

[4] 姜睿,閆軍,李守軍,等.雙心室矯治術治療右心室雙出口合并完全性房室間隔缺損[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2012,19（3）：318-319.

[5] 張晶,劉迎龍,蘇俊武,等.雙心室矯正法洛四聯癥合并完全性房室間隔缺損的手術技巧[J].心肺血管病雜志,2014,33（2）：163-165.

[6] 張輝,程沛,尤斌,等.雙心室矯治完全型房室間隔缺損合并右心室雙出口或法洛四聯癥[J].心肺血管病雜志,2014,33（2）：166-171.

[7] 李守軍，馬凱，花中東，等.室間隔缺損遠離型右心室雙出口行雙心室矯治近中期結果分析[J].中國循環雜志，2013，28（z1）：202.

[8] 陶曙光，韓劍剛，楊仕海，等.右心室雙出口的解剖矯治[J].中華胸心血管外科雜志，2013，29（5）：273-275.

[9] 諶啟輝，王平凡，張力，等.解剖矯治完全性房室隔缺損合并右室雙出口[J].醫藥論壇雜志，2013，34（10）：78-80.

10.3969/j.issn.1009-4393.2016.14.007

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江西 341000 贛南醫學院第一附屬醫院心胸外科 （田承南唐志賢 劉子由）