李爽
小兒貧血是兒科常見疾病,一般表現為皮膚、黏膜逐漸蒼白或蒼黃,易感疲乏無力,易煩躁哭鬧或精神不振,食欲減退等。根據貧血的程度,將貧血分為輕、中、重、極重四度。根據疾病發生的原因,可將貧血分為失血性、溶血性和生成不足性三類。
在新生兒期(年齡小于28天)血紅蛋白小于145 g/l 即為貧血。1~4 月(尤其2-3月)血紅蛋白小于90 g/l才為貧血。4~6月 血紅蛋白小于100 g/l為貧血。6月~6歲 血紅蛋白小于110 g/l為貧血。6月~14歲(接近成人標準) 血紅蛋白小于120 g/l為貧血。為什么在出生后2—3個月血紅蛋白有明顯的降低呢?
臨床上我們把生后2—3個月時血紅蛋白降至90g/L左右,稱為“生理性貧血”。這是小兒一種正常的生理現象。呈自限性,一般不需治療,3個月以后貧血逐漸恢復。造成生理性貧血的原因主要有:①生后隨著自主呼吸的建立,紅細胞生成素減少,骨髓造血功能暫時性降低;②胎兒期的紅細胞壽命較短,且破壞較多;③加之嬰兒生長迅速,體重增長快,血容量增加很多,紅細胞被稀釋。
特別注意的是早產兒生理性貧血出現早而且較重,在生后3~6周時血紅蛋白可下降至70~90g/L。如果血紅蛋白下降至小于70g/L或合并其它疾病時,應考慮少量輸血,大量輸血不利于正常造血功能的恢復。
1、紅細胞生成不足(生成減少)
(1)缺乏造血物質
缺鐵性貧血。常見病因:
①體內貯鐵不足:孕母患嚴重缺鐵性貧血、早產或雙胎。
②鐵攝入量不足:飲食中鐵的供給不足。如人奶和牛奶含鐵量均低,不足嬰兒所需,如單用奶類喂養又不及時添加含鐵較多的輔食。或者由于長期腹瀉、消化道畸形、腸吸收不良等引起鐵的吸收障礙。
③生長發育快:隨體重增長,生長速度愈快,鐵的需要量相對愈大,愈易發生缺鐵。
④鐵的丟失或消耗過多:食物過敏、腸息肉、鉤蟲病等也可引起腸道失血。長期反復患感染性疾病,因消耗增多而引起貧血。
巨幼細胞性貧血。常見病因:①維生素B12主要存在于動物性食物中,故常見于素食乳母喂養或胃腸道吸收障礙的小兒。②葉酸廣泛存在于各種蔬菜水果中,羊奶中缺乏葉酸,故葉酸缺乏常見于僅以羊奶喂養或嚴重營養不良、腸道吸收障礙者。
(2)骨髓抑制:再生障礙性貧血、嚴重感染、惡性腫瘤等。
2、溶血性貧血(破壞增加)
(1)紅細胞內在異常:
①紅細胞膜缺陷 如遺傳性球形細胞增多癥(北方常見)。
②紅細胞酶缺陷 如蠶豆病(南方常見)。
③血紅蛋白合成與結構異常 如地中海貧血(南方常見)。
(2)紅細胞外在異常:
①免疫因素 如新生兒溶血癥、自身免疫性溶血性貧血。
②感染因素 如寄生蟲、細菌毒素等破壞紅細胞。
③化學物理因素 如苯、鉛、蛇毒、燒傷等可直接破壞紅細胞。
④其他如脾功能亢進。
3、失血性貧血(丟失過多)
(1)急性失血:
如外傷,大量的鼻腔出血,腦出血,尿血便血等。
(2)慢性失血:
如胃腸道畸形或疾病、鉤蟲病等。
1、營養性缺鐵性貧血(特別詢問出生史+喂養史)
任何年齡均可發病,以6個月至2歲最多見。起病較為隱匿,不少患兒因其他疾病就診時才被診斷。
皮膚、黏膜逐漸蒼白或蒼黃,以口唇、口腔黏膜及甲床最為明顯。易感疲乏無力,易煩躁哭鬧或精神不振,不愛活動,食欲減退。年長兒可訴頭暈、眼前發黑,耳鳴等。肝、脾、淋巴結常輕度腫大。可出現反甲,口腔黏膜及肛門發炎,舌乳頭萎縮等。常有異食癖,時有消化不良、嘔吐或腹瀉。
2、營養性巨幼細胞性貧血(特別詢問出生史+喂養史)
6個月~2歲的嬰幼兒多見。常為母乳喂養而未添加輔食(尤其乳母長期素食或維生素吸收障礙)者、長期僅進食植物性食物或單純羊奶喂養者。既往患慢性腹瀉,或長期服用甲氨蝶呤、苯巴比妥等藥物。
患兒皮膚呈臘黃色,呈虛胖或顏面略浮腫。頭發細黃、稀疏。維生素B12缺乏者出現神經癥狀,如反應遲鈍,少哭不笑,智力、運動發育落后甚至退步。葉酸缺乏不發生神經系統癥狀,但可出現神經精神異常,如煩躁、易怒。患兒常食欲不振、惡心、腹瀉、腹脹、舌炎,可伴肝脾腫大。
3、溶血性貧血(特別詢問家族史+籍貫)
蒼白、黃疸為突出表現。
(1)急性溶血起病急驟,常伴高熱、寒戰、惡心、嘔吐、腹痛及腰背痛、茶色尿。重者可心力衰竭、急性腎功能衰竭。
(2)慢性溶血起病緩,病程長,多有間歇發作。在慢性病程中,常因感染、勞累或情緒緊張等因素誘發貧血和黃疸突然加重,伴有發熱、寒戰、嘔吐,脾腫大顯著并有疼痛。
1、生成不足貧血:血常規、貧血系列、骨髓象;
2、溶血性貧血:血常規、紅細胞滲透脆性實驗、紅細胞酶的測定,血紅蛋白電脈抗人球蛋白試驗、骨髓象、肝膽脾彩超;
3、失血性貧血:尿便常規及失血部位的影像學檢查。
1、如淋巴瘤、神經母細胞瘤、白血病等腫瘤性疾病造成的貧血。
2、如有肝豆狀核變性、門靜脈海綿樣變性等疾病造成脾功能亢進,可進而造成貧血。
3、朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、嗜血細胞增生癥等疾病也可造成貧血。
1、營養性缺鐵性貧血
(1)查明和去除病因:糾正偏食習慣,治療胃腸道疾病。
(2)補充鐵劑。
2、營養性巨幼細胞性貧血
(1)去除病因:如糾正患兒或乳母不良的飲食習慣,及時合理添加輔食。
(2)補充維生素B12和葉酸。
3、溶血性貧血
(1)支持治療 應避免勞累、感染,避免使用可誘發溶血的藥物。
(2)糾正貧血 急性溶血時可輸注懸浮紅細胞。免疫性溶貧時,應輸注洗滌紅細胞
(3)病因治療 遺傳性球形紅細胞增多癥:可輸血治療,必要時行脾切除術;蠶豆病:避免接觸容易誘發疾病的食物及藥物,發作時可輸血、補充新鮮紅細胞;地中海貧血:可輸血治療,條件允許可行造血干細胞移植;自身免疫性溶血性貧血時,積極去除病因,可予激素及大劑量丙種球蛋白治療,必要時輸注洗滌紅細胞。