特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷及治療是臨床上學(xué)生掌握的重點

內(nèi)蒙古民族大學(xué)附屬醫(yī)院 內(nèi)蒙古 通遼 028007

特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷及治療是臨床上學(xué)生掌握的重點

哈申高娃

內(nèi)蒙古民族大學(xué)附屬醫(yī)院 內(nèi)蒙古 通遼 028007

目的：帶教老師讓學(xué)生重點掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜(簡稱ITP)的診斷要點和治療過程。方法對我院40例ITP病人的病歷進(jìn)行回顧性分析，根據(jù)理論和實踐相結(jié)合的方法，讓學(xué)生重點掌握ITP的診斷要點及治療過程。結(jié)果帶教老師經(jīng)過理論與實踐相結(jié)合的方法，實習(xí)生熟練掌握了ITP的臨床表現(xiàn)、診斷要點及治療方法，尤其是ITP急癥處理是治療中重點掌握內(nèi)容。結(jié)論應(yīng)該及早診斷、及早治療，臨床上急性ITP及慢性ITP急性發(fā)作，血小板少于20×109/L時易出現(xiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血危及生命，所以采取早診、早治措施，才能使病人脫離生命危險，提高有效率，提高生存質(zhì)量。

ITP；診斷及治療；掌握重點

首先讓實習(xí)生掌握ITP的概念，掌握ITP的臨床分類，發(fā)病情況。ITP臨床上可分為急性型和慢性型。急性型多見于兒童，占成人的10%以下，平均病程4～6周，少數(shù)病程超過12個月轉(zhuǎn)為慢性ITP，血小板多在20×109/L以下，出血癥狀重，多引起內(nèi)臟及顱內(nèi)出血危及生命。慢性型多見于中年女性，血小板多在30×109/L ～80×109/L之間，出血癥狀輕[1]。現(xiàn)將我院40例ITP患者的診斷及治療方法報道如下。

1.資料

1.1 一般資料

我院自2012年1月至2013年10月共收治40例ITP患者，其中急性型25例，慢性型15例，其中男性12例，女性28例，發(fā)病最低年齡9歲，最高年齡68歲，所有患者均有不同的出血癥狀，部分患者由于血小板減少出血而致輕度貧血。有86名實習(xí)生分為4組參與學(xué)習(xí)討論40例病歷，并結(jié)合理論，掌握了ITP的臨床分類、臨床表現(xiàn)、診斷要點及治療，尤其是急癥的處理。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；多次化驗血常規(guī)血小板計數(shù)減少，急性者少于20×109/L，慢性者在30×109/L ～80×109/L之間；脾臟不大或僅輕度增大；骨髓檢查：骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多，慢性型巨核細(xì)胞增多明顯；巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞質(zhì)內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加，急性型以原始，幼稚巨核細(xì)胞增加為主，顆粒巨核及產(chǎn)板巨核減少或缺如，慢性型巨核細(xì)胞明顯增加，顆粒巨核較急性型多，產(chǎn)板巨核也減少或缺乏；產(chǎn)板巨核顯著減少(<30×109/L)；紅系及粒系，單核系正常；以下5點應(yīng)具備任何1點①潑尼松治療有效②切牌治療有效③PAIgG增多④PAC3增多⑤血小板壽命縮短；排除繼發(fā)性血小板減少癥。如AA，脾抗，MDS，白血病，SLE等。40例病歷的診斷均符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，帶教老師經(jīng)理論和臨床相結(jié)合，使學(xué)生熟練掌握ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2.治療方法

2.1 一般支持治療

囑病人注意口腔衛(wèi)生，飲食要清潔，軟食，細(xì)嚼慢咽，預(yù)防口腔黏膜、牙齦周圍出血、糜爛導(dǎo)致感染；禁止刷牙；要求用漱口液含漱，注意大便干燥，防止肛裂出血，禁用降血小板藥物，如果血小板少于20×109/L，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。如果是感染因素導(dǎo)致的ITP,應(yīng)給予抗感染治療。

2.2 觀察

ITP患者如無明顯出血傾向，血小板﹥30×109/L，無手術(shù)創(chuàng)傷，且不從事增加患者出血危險的工作或活動，發(fā)生出血的風(fēng)險較小，可囑臨床觀察，暫不進(jìn)行藥物治療。適合于慢性ITP病人。

2.3 首次診斷ITP的一線治療

(1)首選藥物是糖皮質(zhì)激素，近期有效率約為80%，該藥的作用機(jī)制：①減少自身抗體生成及抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞；③改善毛細(xì)血管的通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放等。藥物劑量與用法：常用潑尼松1～1.5mg/(kg.d)，分次或頓服，待血小板升至正常或接近正常后，1個月內(nèi)快速減至最小維持量5～10mg/d，無效者4周后停藥。也可使用口服大劑量的地塞米松(HD-DXM)，劑量40mg/d×4天，口服用藥，無效患者可在半月后重復(fù)一次。應(yīng)用時，注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護(hù)胃黏膜。(2)靜脈輸注丙種球蛋白，主要用于①ITP的急癥處理；②不能耐受糖皮質(zhì)激素或者脾切除前準(zhǔn)備；③合并妊娠或分娩前，常用劑量400 mg/(kg.d)×5天；或1.0 g/(kg.d)×2天.

2.4 ITP的二線治療

(1)脾切除：適應(yīng)癥：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延6個月以上；②糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/d；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥。禁忌癥：①年齡小于2歲；②妊娠期；③因為其他疾病不能耐受手術(shù)；脾切除治療有效率約為70%～90%，無效者對糖皮質(zhì)激素的用量減少。(2)靶向藥物治療：抗CD20單克隆抗體：抗CD20的人鼠嵌合抗體，375mg/m2靜注，每周一次，連用4周。可有效清除體內(nèi)B淋巴細(xì)胞，減少自身抗體生成。(3)血小板生成藥物：一般用于糖皮質(zhì)激素治療無效或者難治性ITP患者，主要包括重組人血小板生成素，白介素-11等。(4)免疫抑制劑：長春新堿：每次1mg，每周一次，靜脈注射，4～6周為一個療程；環(huán)孢素A：主要用于難治性ITP的治療。250～500mg/d，口服，維持量50～100mg/d,可持續(xù)半年以上。(5)雄激素類藥物。

2.5 ITP急癥的處理

適用于：①血小板低于20×109/L者；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實施手術(shù)或分娩者。

(1)血小板輸注：成人按10～20單位/次給予，根據(jù)病情可重復(fù)使用。(2)靜脈輸注丙種球蛋白：劑量及用法同上。作用機(jī)制與單核巨噬細(xì)胞Fe受體封閉、抗體中和及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)。(3)大劑量甲潑尼龍：1g/d，靜脈注射，3～5次為一療程，可通過抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)而發(fā)揮治療作用。以上治療方法是學(xué)生必須掌握內(nèi)容，尤其是有些藥物的作用機(jī)制、適應(yīng)癥、用法用量，更重點掌握ITP急癥的處理。

3.結(jié)果

40例ITP患者均符合了ITP的診斷標(biāo)準(zhǔn)，據(jù)病人血小板下降程度及有無其他基礎(chǔ)疾病，掌握了藥物的使用適應(yīng)癥及禁忌癥，掌握了脾切除的適應(yīng)癥及禁忌癥的情況下，選擇了最有效的治療措施，尤其是對急癥采取積極有效的搶救措施，均使病情得到有效的控制。

4.結(jié)論

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是一種因血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病，以廣泛粘膜及內(nèi)臟出血、外周血血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體、補體出現(xiàn)等為特征.主要病因與發(fā)病機(jī)制是：感染因素，免疫因素，單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)遺傳因素以及雌激素分泌有關(guān)，急性型與感染因素有關(guān)[2]。

[1]姚善謙.朱宏麗.老年血液病學(xué).軍事醫(yī)學(xué)科學(xué)出版社.2006年3月：290-295.

[2]張之南.郝玉書.趙永強(qiáng)等.血液病學(xué).人民衛(wèi)生出版社.2012年1月第2版.1273-1277.

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1009-6019(2014)12-0120-02