伴有破骨細胞樣巨細胞的胰腺未分化癌一例

王小倩　邵光東　孫備　白雪巍

150001　哈爾濱，哈爾濱醫科大學附屬第一醫院胰膽外科

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·病例報告·

伴有破骨細胞樣巨細胞的胰腺未分化癌一例

王小倩邵光東孫備白雪巍

150001哈爾濱，哈爾濱醫科大學附屬第一醫院胰膽外科

患者女，51歲。因急性腹痛于2014年4月就診于某三甲醫院，診斷為“急性胰腺炎”，給予相應治療后好轉。2014年10月患者再次出現上腹部疼痛不適，伴腹脹入院。體檢：皮膚、鞏膜無黃染。上腹部壓痛，劍突下可觸及一質軟包塊，約6 cm×5 cm，活動度尚可。胰腺增強CT示胰頭部巨大腫塊，動脈期部分瘤體強化明顯，靜脈期可見門靜脈及腸系膜上靜脈被包裹其中，內見瘤栓；胰腺體尾部萎縮，遠端胰管擴張(圖1)。 實驗室檢查：CEA及血、尿淀粉酶正常，CA19-9 141.8 U/ml。檢查完善后擇期行剖腹探查。術中見胰腺頸體部腫物，5.0 cm×4.5 cm×4.5 cm，質軟，活動度尚可，廣泛侵襲周圍組織，無法行根治性切除。術中在超聲引導下取材送病理檢查。鏡下見破骨樣巨細胞散在分布于單核細胞中，體積巨大，細胞多核，2～50個不等，無核分裂象，異型不明顯(圖2)。診斷為伴破骨細胞樣巨細胞的胰腺未分化癌。出院后隨訪8個月，因上消化道出血入院治療3次，體形消瘦呈惡液質，CT復查見瘤體增長迅速。

圖1　富血供的胰頭腫塊　圖2　穿刺組織病理改變(HE　×200)

討論伴有破骨細胞樣巨細胞的胰腺未分化癌 ( undifferentiated carcinoma with osteoclas-like giant cells of pancreas，UCWOGCs) 是一種罕見的胰腺惡性腫瘤，檢索PubMed 1981年11月至2015年1月文獻，僅有24例報道。它屬于胰腺非內分泌腫瘤，占胰腺惡性腫瘤的0.2%[1-2]。因臨床癥狀缺乏特異性，術前診斷困難，依賴于術后病理或EUS-FNA診斷[3]。患者多有上腹部不適，伴惡心、乏力及消瘦等癥狀。影像學檢查多能顯示腹部腫物，多累及胰體尾部。腫瘤標志物CEA、CA19-9可正常或輕度升高。腫瘤呈灰黃或灰白色，長徑4～20 cm，平均12 cm；多為囊實性，部分質硬，多見出血壞死灶，部分有完整包膜。UCWOGCs主要包含兩種成分：單核細胞及破骨樣巨細胞，以單核細胞為主，細胞呈卵圓形、多角形或梭形，異型明顯。破骨樣巨細胞散在分布于單核細胞中，體積巨大，多核，無核分裂象，異型不明顯。因腫瘤惡性程度高，較胰腺導管腺癌更具侵襲性。約半數患者發現時已發生轉移，預后差。

UCWOGCs應與胰腺多形性巨細胞癌及肉瘤相鑒別。胰腺多形性巨細胞癌由多形性單核或多核瘤巨細胞構成， 呈實性巢狀或肉瘤樣排列， UCWOGCs以破骨細胞樣巨細胞形態明顯多形性為特征，有助于鑒別診斷[4]。胰腺癌肉瘤主要成分為形態多樣的梭形細胞，無破骨細胞樣巨細胞，免疫組化有助于鑒別。

UCWOGCs目前尚無理想治療方法，手術治療是提高患者生存時間和生活質量的主要方法[5]。但由于50%患者就診時已達臨床Ⅳ期而錯過手術最佳時機，大部分患者術后1～2年內死亡。放、化療方案可見于個案報道，治療效果待確定。

參考文獻

[1]Ferlay J, Shin HR, Bray F, et al. Estimates of worldwide burden of cancer in 2008: GLOBOCAN 2008[J]. Int J Cancer,2010,127(2): 2893-2917.DOI:10.1002/ijc.25516.

[2]Hur YH,Kim HH, Seoung JS, et al.Undifferentiated carcinoma of the pancreas with osteoclast-like giant cells[J]. J Korean Surg Soc, 2011, 81(2): 146-150.DOI:10.4174/jkss.2011.80.Suppl 1.S55.

[3]Gao L, Li ZS, Jin ZD, et al. Undifferentiated carcinoma with osteoclast-like giant cells of the pancreas diagnosed by endoscopic ultrasonography-guided fine-needle aspiration[J] . Chin Med J (Engl), 2009, 122(13): 1598-1600.

[4]Layfield LJ, Bentz J. Giant-cell containing neoplasms of the pancreas: an aspiration cytology study[J]. Diagn Cytopathol, 2008, 36(4): 238-244.DOI:10.1002/dc.20785.

[5]Yamamoto T, Hirohashi K, Tanaka H, et al. Resectable pelomorphic giantcell carcinom a of the pancreas[J]. Int J Pan creas, 2001, 29(1): 63- 67.

(本文編輯：屠振興)

(收稿日期：2015-06-26)

通信作者：白雪巍，Email:baixuewei78@163.com

基金項目：國家自然科學基金(81470887)

DOI:10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2016.02.015