胸內髓外造血的影像學診斷

Sherchand Rai Papita，蔡雅倩，劉四斌

長江大學第二臨床醫學院荊州市中心醫院影像科，湖北荊州43402

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胸內髓外造血的影像學診斷

Sherchand Rai Papita，蔡雅倩，劉四斌

長江大學第二臨床醫學院荊州市中心醫院影像科，湖北荊州43402

[摘要]目的：探討胸內髓外造血(EMH)的影像學診斷價值。方法：回顧性分析經病理證實為胸內EMH5例患者的影像學表現。結果：5例均位于縱隔內，表現為脊柱周圍向肺內突出的團塊狀邊界清晰的軟組織腫塊。結論：胸內EMH影像學表現具有一定的特異性，結合病史可協助臨床診斷。

[關鍵詞]髓外造血；胸內；縱隔；X線計算機；體層攝影術

髓外造血(EMH)是一種以骨髓外造血組織的存在為特點的罕見疾病，較多發生于肝、脾、淋巴結等處，發生于縱隔者較少見[1]。筆者收集2012年10月至2015年7月在我院經臨床及手術病理證實的胸內EMH5例患者的臨床資料，對其影像學表現進行回顧性分析和總結，以提高對該病的影像學認識。

1對象與方法

收集我院2012年10月至2015年7月經臨床及手術病理證實為胸內EMH的患者5例，其中男性2例，女性3例，年齡45～80歲。臨床病史主要表現為各種不同的血液系統疾病所致的貧血，病史均較長，最長者達40余年。

5例患者采用PHILIPS Brilliance 64和GE LightSpeed 16進行平掃，患者取仰臥位，掃描層厚和層距均為1mm，3例同時經數字X線攝影(DR)攝取正位片。對5例EMH的影像學表現進行回顧性分析。

2結果

5例EMH病灶均位于縱隔內，其中胸9水平以下1例，胸4水平以下1例，胸7水平以下3例。5例均表現為椎旁類圓形或梭形軟組織占位，邊緣光整(見圖1～5)。

3討論

EMH是一種多能干細胞異常增殖生成血細胞的方式，是骨髓造血功能不足的生理性補償[2]。一般當骨髓造血功能障礙時，以肝、脾、淋巴結等處的代償較為常見，也可發生于縱隔內。縱隔脊柱旁溝、胸壁骨膜下存在少量具有潛在造血功能的造血組織，在病理狀態下可因造血功能的需要過度增生[1]。

胸內EMH通常無明顯癥狀，一般通過影像學檢查偶然發現。患者一般具有長期慢性貧血史，它多起因于一些異常血紅蛋白病，如地中海貧血，遺傳性球形紅細胞癥和鐮狀細胞病；以及其他疾病如骨髓纖維化、淋巴瘤和白血病。本組病例中均有貧血史30～40余年。病理檢查鏡下觀病灶內可見大量的各階段原始幼紅、幼粒造血細胞及少量巨核細胞(圖6)。

胸內EMH的影像學診斷具有一定的特異性，通過本組病例的影像學表現結合相關文獻資料[3～5]，總結出以下特點：胸片中多表現為椎旁或心影旁密度較均勻的稍高密度陰影，當病灶范圍較小時不易發現。胸部CT對于病灶的顯示更加清晰，最常見的影像表現是椎旁或胸壁的軟組織腫塊，呈分葉狀或類圓形，邊界清晰，邊緣光整。若累及胸壁時可伴有肋骨的膨脹性改變，通常為多發或兩側發病，一般位于Th6椎體水平以下，不伴有鈣化和肋骨骨質破壞，當病灶較大或向椎體方向生長時可壓迫骨髓產生肢體癥狀；增強掃描病灶多明顯均勻強化。特別是活動性的髓外造血病灶具有非常豐富的血供。

圖1　胸片見心影右側旁弧形稍高密度陰影

圖2　冠狀位示脊柱兩側多發團狀或結節狀軟組織影

圖3　胸部CT軸位示脊柱右側旁團狀軟組織密度影，以寬基底貼于胸壁生長

圖4　胸部CT示脊柱兩側結節狀軟組織

圖5　胸部CT時脊柱兩側及前方多發結節影

圖6　病理切片可見大量造細胞及巨核細胞(HE，×200)

胸內EMH應與以下疾病進行鑒別：①后縱隔神經源性腫瘤：一般單側發病，平掃呈稍低密度，較多易囊變，病灶邊界光整，增強呈輕度強化或不強化。②轉移瘤：結合特定病史即可鑒別。③胸膜來源腫瘤，如間皮瘤等：一般有石棉接觸史，無貧血病史，惡性間皮瘤肋骨骨質破壞較明顯。④縱隔淋巴瘤、縱隔淋巴結增生：合并縱隔多發淋巴結腫大，較易鑒別。

髓外造血的患者通常無需治療，除非出現臨床癥狀。造血組織對放療敏感，在骨髓受壓情況下低劑量的放射治療是有效的，髓外造血在經過輸血、脾切除或放療后癥狀通常會逆轉或消失，雖然手術治療能夠立即減輕癥狀，但有可能導致貧血進一步惡化，促使髓外造血進一步發展。

胸內EMH是一種罕見的疾病，當患者出現無癥狀的胸內腫塊且有慢性貧血的病史時必須要考慮此病。特征性的X線、CT表現，結合特定的臨床病史能為臨床早期診斷提供依據，有利于改善患者預后。

[參考文獻]

[1]陸建常，李高忠，周立新，等.胸部髓外造血組織增生的影像表現[J].中華放射學雜志，2007,7(41)：706～708.

[2]劉靈靈，繆飛，周聰，等.髓外造血的影像診斷[J]．實用放射學雜志，2014,12(30)：2013～2015.

[3]Tsitouridis J, Stamos S, Hassapopoulou E, et al.Extramedullary paraspinal hematopoiesis in thalassemia:CT and MRI evaluation[J].Eur J Radiol，1999，30: 33～8.

[4]Kwak H S, Lee J M.CT finding of extramedullary hematopoiesis in the thorax liver and kidneysin a patient with idiopathic myelofibrosis[J].J Korean Med Sci，2000，15:460～462.

[5] Marchiori E, Escuissato D L, Irion K L, et al.Extramedullary hematopoiesis findings on computed tomography scans in 6 patients[J].Jornal Brasileiro de Pneumologia，2008，34(10): 812～816.

[編輯]方多

53 Imaging Diagnosis of Intrathoracic Extramedullary Hematopoiesis

Sherchand Rai Papita，Cai Yaqian，Liu Sibin

(MedicalImagingCenter，theCentralHospitalofJingzhou，Jingzhou434020，China)

Abstract:Objective：To study the values of imaging diagnosis of intrathoracic extra-medullary hematopoiesis(EMH).Methods: Image examination findings in 5 cases with pathologically-proved EMH had been retrospectively analyzed. Results：The tumors in 5 cases were located in mediastinum around the spine or protruded to lungs with generally clear boundaries. Conclusion: The imaging findings of intrathoracic extramedullary hematopoiesis (EMH) are of certain specificity and can improve the diagnosis in the light of medical history.

Key words:extra-medullary hematopoiesis; intrathoracic; mediastinum; X-ray computer; computed Tomography

[中圖分類號]R445.1

[文獻標志碼]A

[文章編號]1673-1409(2016)12-0053-02

[作者簡介]Sherchand Rai Papita(1976-)，女，碩士生，主要從事醫學影像學學習與研究工作；通信作者：劉四斌， liusib9159@sina.com。

[收稿日期]2015-11-25

[引著格式]Sherchand Rai Papita，蔡雅倩，劉四斌.胸內髓外造血的影像學診斷[J].長江大學學報(自科版)，2016，13(12)：53～54.