尚雪梅 徐紅達 孫夢鹿
摘要:亨廷頓舞蹈病是一種罕見的遲發(fā)性神經(jīng)退行性常染色體顯性遺傳病,以緩慢起病和進展的舞蹈病和癡呆為主要臨床特征。目前現(xiàn)代醫(yī)學尚無特效療法,多以對癥支持療法為主。祖國傳統(tǒng)醫(yī)學中,該病應歸屬于“顫震”范疇,本例患者恩師韓景獻教授在治療方案上采取“三焦針法”加減聯(lián)合中藥湯劑治療,取得了一定的臨床療效。
關鍵詞:Huntington舞蹈病;三焦針法;針刺配合中藥
中圖分類號:R245 文獻標志碼:B 文章編號:1007-2349(2016)08-0103-02
亨廷頓病,也稱Huntington舞蹈病,以緩慢起病和進展的舞蹈病和癡呆為主要臨床特征。此病為一種遲發(fā)性神經(jīng)退行性遺傳病,發(fā)病年齡一般為30~50歲,發(fā)病后15~20年死亡[1]。本病呈世界性分布,發(fā)生于所有的種族,多有家族史,偶有散發(fā)病例。現(xiàn)代醫(yī)學目前治療尚無特效療法,多以對癥支持療法為主。恩師韓景獻教授于門診以針刺配合中藥治療該病案1例,療效滿意,故予以報道為該病的臨床治療提供有效方法。
1 案例
患者王某,女,53歲,因“頭面及四肢不自主運動、走路不穩(wěn)8 a,加重1 a”就診。患者8 a前開始出現(xiàn)四肢不自主運動、步態(tài)失穩(wěn)、聳肩,曾就診于多家三甲醫(yī)院,診斷為Huntington舞蹈病,并間斷服用中、西藥治療(具體用藥不詳),但服藥后癥狀無明顯改善,療效欠佳。近1年來,患者新發(fā)頭部不自主運動,且上述諸癥較前明顯加重。現(xiàn)癥見:頭部及四肢不自主運動明顯,雙手粗大樣舞蹈樣表現(xiàn),步態(tài)不穩(wěn),面部偶見擠眉弄眼,言語不利,記憶力下降,反應遲鈍,神清,納可,大便干,小便頻,舌質暗淡苔白膩,吐弄舌,脈弦數(shù)。患者有家族史,其父親50余歲發(fā)病并確診為此病,目前已故。查體:心肺正常,肝脾腎未及,K-F環(huán)陰性,頭部及四肢不自主運動,步態(tài)不穩(wěn)不能自主行走,聳肩,偶見擠眉弄眼,四肢肌力正常,肌張力下降,四肢腱反射亢進,生理反射存在,病理反射未引出。頭顱MRI示:腦萎縮。頸、腰椎X線正側位片示:頸椎、腰椎生理曲度變直,部分椎體邊緣唇樣改變。心電圖、血常規(guī)等未見明顯異常。結合患者病史、癥狀、查體及各項輔助檢查,考慮診斷:西醫(yī)診斷:1、Huntington舞蹈病 2、腦萎縮 3、頸椎退行性改變 4、腰椎退行性改變。中醫(yī)診斷:顫震,證屬風陽內動、肝腎陰虛。
治療方案及療效觀察 治療方案予“三焦針法”加減聯(lián)合中藥湯劑治療。1、主穴選擇及操作方法:主穴選擇膻中、中脘、氣海、足三里(雙側)、血海(雙側)、外關(雙側),其操作方法:膻中,針尖向上斜刺02~05寸,施小幅度高頻率捻轉補法30 s;中脘,直刺15寸,施小幅度高頻率捻轉補法30 s;氣海,直刺08~10寸,施小幅度高頻率捻轉補法30 s;血海,直刺10~15寸,施大幅度低頻率捻轉瀉法30 s;足三里,直刺05~10寸,施小幅度高頻率捻轉補法30 s。外關,直刺05~1寸,施平補平瀉捻轉手法30 s。2、辨證配穴及操作方法:根據(jù)辨證分型加配穴,操作方法如下:合谷(雙側)、太沖(雙側)、太溪(雙側)、風池(雙側)及舞蹈震顫區(qū),針刺穴位得氣后予小幅度高頻率快速捻轉手法1 min,留針30 min,每周治療4次。同時,配合中藥湯劑治以滋陰潛陽,息風止顫;具體用法如下:天麻、鉤藤、柴胡、赤芍、黃芩、全蟲、甘草各10 g,生地、百合、麥冬、知母、牛膝、生龍骨(先煎)、生牡蠣(先煎)各15 g,生姜3片,大棗5枚。水煎服、日1劑。經(jīng)治療2周后,患者頭部及四肢不自主運動出現(xiàn)頻率明顯降低,且雙手粗大樣舞蹈幅度明顯減小,步態(tài)較前明顯平穩(wěn)可扶行,言語不利稍有改善,記憶力下降同前,神清,納可,二便調,舌淡苔白微膩,吐弄舌,脈弦。針灸治療3周后,患者癥狀較治療2周時有所緩解,其中舞蹈動作幅度減小,步態(tài)較前平穩(wěn)明顯。后因患者自身原因停止針灸治療,繼原方口服中藥湯劑治療。2月后電話隨訪,家屬訴患者病情尚平穩(wěn),間斷服中藥湯劑治療。
2 討論
根據(jù)患者的發(fā)病年齡,慢性進行性舞蹈樣動作、記憶力下降及家族史等不難診斷為Huntington舞蹈病。本病是一種由IT15基因上CAG重復序列異常擴展所致的常染色體顯性遺傳的神經(jīng)變性疾病。病理改變?yōu)榧y狀體和大腦皮質選擇性的神經(jīng)元脫失。目前,西醫(yī)治療此病主要為對癥治療,丁苯那嗪可改善患者不自主運動癥狀,是迄今唯一被FDA 認可的可用于亨廷頓病治療的藥物,但可加重患者抑郁等精神癥狀[2]。按:《 醫(yī)學綱目》 卷十一:“顫、搖也;振、動也。”從祖國傳統(tǒng)醫(yī)學角度來講,Huntington 舞蹈病于中醫(yī)屬顫震范疇。顫震是因腦髓失充,筋脈、肢體失控而發(fā)生以頭部或肢體搖動顫抖,不能自制為臨床表現(xiàn)的一類病證。對于此類所屬傳統(tǒng)醫(yī)學“顫證”范疇相關疾病,多有學者采用針藥結合的治療方案,并取得較好療效[3]。恩師韓景獻教授曾以“三焦針法”為基礎方治療老年顫證33例進行臨床觀察,臨床療效肯定[4]。結合此患者年齡、癥狀、舌苔、脈象,以中醫(yī)整體觀念和辨證論治為基礎,韓教授認為其肝腎陰虛,陰津氣血耗傷,以致水不涵木, 風陽內動,筋脈失養(yǎng)致病,病雖在筋脈,但與肝、腎、脾、胃等臟器受損密切相關。治療以導師韓景獻教授基于三焦氣化失司相關理論所創(chuàng)“三焦針法”加減[5]。針刺選穴膻中、中脘、氣海分別調理上、中、下三焦;外關通調三焦,足三里補益后天,血海調血和血;上述諸穴通調三焦,并調諸臟,益氣調血,使氣血津液生化有源且運行通暢;舞蹈震顫區(qū)鎮(zhèn)靜止顫,合谷、太沖開四關從而通關調神,風池祛風通絡,太溪乃滋陰要穴。上述諸穴合用共奏標本兼治之效。同時配合中藥以生龍骨、生牡蠣鎮(zhèn)肝潛陽,全蟲、天麻、鉤藤熄風通絡,柴胡疏肝理氣,知母、生地、麥冬滋陰養(yǎng)陰,赤芍、黃芩清熱涼血,牛膝引火下行,生姜、大棗升騰脾胃生發(fā)之氣且補行兼施,甘草調和諸藥。針藥結合,法證相宜,標本兼顧,且療效顯著。
參考文獻:
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[3]李嘉瑋針藥結合治療特發(fā)性震顫1例[J].光明中醫(yī),2015,30(5):1075-1076
[4]尚雪梅,李文濤,胡赟等以“三焦針法”為基礎方治療老年顫證33 例臨床觀察[J].時珍國醫(yī)國藥,2014,25(12):2941-2942
[5]韓景獻“三焦氣化失司-衰老”相關論[J].中醫(yī)雜志,2008,49(3):200-202
(收稿日期:2016-05-31)