自身免疫性溶血性貧血患者臨床特征和實驗室指標分析*1

易　峰，袁文聲，何銳洪，林惠燕

(中山市中心血站，廣東中山 528400)

?

·經驗交流·

自身免疫性溶血性貧血患者臨床特征和實驗室指標分析*1

易峰，袁文聲△，何銳洪，林惠燕

(中山市中心血站，廣東中山 528400)

摘要:目的分析自身免疫性溶血性貧血(AIHA)患者臨床特征及實驗室指標檢測結果。方法收集75例AIHA確診患者臨床資料，回顧性分析臨床特征及實驗室指標檢測結果。結果AIHA發病年齡以青壯年為主，女性患者所占比例高于男性，臨床表現以貧血癥狀為主。多數患者Coombs試驗陽性，IgG+C3d型多見，其次為IgG型和C3d型；總膽紅素、乳酸脫氫酶、網織紅細胞水平均高于正常參考值。結論分析患者臨床特征和實驗室指標可快速診斷及分型AIHA，為臨床治療提供可靠的依據。

關鍵詞:自身免疫性溶血性貧血；抗球蛋白試驗；原發性；繼發性

血清學和免疫學研究證實，自身免疫性溶血性貧血(AIHA)患者的溶血率和臨床表現不但決定于抗體類型及其結合補體的能力，同時也與病因和臨床特點密切相關。本研究回顧性分析了75例AIHA確診患者臨床資料。現將研究結果報道如下。

1資料與方法

1.1一般資料AIHA確診患者75例，診斷標準符合《血液病診斷及療效標準》[1]。其中男31例，女44例，男、女比例為1.00∶1.42，年齡16～71歲，中位年齡39.2歲；原發性38例(50.7%)，繼發性37例(49.3%)，后者原發病包括自身免疫性疾病20例(系統性紅斑狼瘡14例，類風濕關節炎3例，自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、干燥綜合征各1例)，腫瘤性疾病11例(非霍奇金淋巴瘤5例，慢性淋巴細胞白血病3例，肺癌2例，再生障礙性貧血1例)，感染性疾病6例(支原體肺炎、乙型病毒性肝炎各2例，上呼吸道感染、亞急性細菌性心內膜炎各1例)。

1.2方法對75例AIHA患者進行自身紅細胞抗體型別測定，Coombs試驗包括直接抗人球蛋白試驗(DAT)和間接抗人球蛋白試驗(IAT)，采用上海血液生物醫藥有限公司試劑進行抗IgG+C3d(特異性)、抗IgG、抗C3d檢測。同時進行血常規、溶血相關試驗及一般生化指標檢測等。分析患者病因、臨床表現、實驗室特征、抗體分型之間的關系。

2結果

2.1一般資料分析75例患者年齡16～71歲，中位年齡39.2歲，21～30歲年齡段者居多，女性患者多于男性患者(男、女比例為1∶1.42)。68例患者(90.7%)在發病時至少有1項臨床癥狀，包括疲勞、呼吸困難、頭暈等，和(或)溶血癥狀(如黃疸)。最常見臨床癥狀由貧血所致，如疲勞(46.7%)，其次為黃疸(33.3%)，發熱(25.3%)，尿色深或濃茶色尿(22.7%)。各項體征中，37.2%的患者肝臟腫大，30.2%的患者脾臟腫大，4例患者淋巴結腫大。不同年齡、性別及血紅蛋白(Hb)水平患者各臨床癥狀檢出率比較差異無統計學意義(P>0.05)。原發性及繼發性AIHA患者一般資料分析見表1。

表1　　原發性及繼發性AIHA患者一般資料分析

2.2Coombs試驗檢測結果6例陰性(8.0%)，IgG型28例(37.3%)，IgG+C3d型39例(52.0%)，C3d型2例(2.7%)。原發性AIHA和繼發性AIHA患者紅細胞自身抗體血清分型結果比較差異無統計學意義(P>0.05)，見表2。

2.3其他指標檢測結果AIHA患者的Hb濃度平均為(65±18)g/L，65例(86.7%)患者網織紅細胞水平升高(>120×109/L)。原發性和繼發性AIHA患者Hb水平比較差異有統計學意義(P<0.05)，其他指標檢測結果比較差異無統計學意義(P>0.05)，見表3。

表2　　AIHA患者Coombs試驗檢測結果[n(%)]

表3　　AIHA患者其他指標檢測結果

2.4紅細胞形態血分析結果AIHA患者破碎紅細胞增多，可見大量有核、多染色性紅細胞，原發性AIHA患者上述紅細胞特征檢測出率為48%，高于繼發性AIHA患者(28%，P<0.05)。25例患者確診為血小板減少癥(血小板小于1×105/L)，5例確診為全血細胞減少癥；繼發性AIHA患者血小板減少癥檢出率為38%，高于原發性AIHA患者(23%，P<0.05)。

3討論

AIHA是一種獲得性溶血性疾病，病因為免疫系統功能紊亂導致產生抗自身紅細胞抗體，后者可與紅細胞表面抗原結合或激活補體，加速紅細胞破壞而致溶血性貧血[2]。AIHA以貧血、黃疸、脾腫大為主要臨床表現，實驗室指標表現為間接膽紅素增高、游離Hb濃度升高。按病因可將AIHA分為原發性和繼發性兩類。AIHA為排他性診斷，且臨床特點尚未完全明確，故分析患者臨床特點對疾病診治具有重要臨床價值。因此，本研究對75例AIHA患者臨床表現和實驗室指標檢測結果進行了回顧性分析。AIHA患者臨床表現與實驗室指標特征如下：(1)女性患者多于男性，以青壯年人群為主，與相關研究相符[3-4]；(2)有頭暈、乏力、胸悶等貧血表現；(3)Coombs試驗以陽性結果為主；(4)游離Hb多呈陽性，Hb水平與溶血程度相關，外周血涂片鏡檢可見球形紅細胞、幼紅細胞，偶見紅細胞被吞噬現象，多為伴隨網織紅細胞增多的單純性貧血，也可見白細胞、血小板減少；(5)乳酸脫氫酶、膽紅素水平多升高；(6)膽紅素水平升高，結合珠蛋白水平降低；(7)常見肝脾腫大；(8)繼發性AIHA患者原發病以自身免疫性疾病為主，如系統性紅斑狼瘡。

Choudhry等[5]以21例AIHA患者為研究對象，結果顯示最常見臨床表現包括面色蒼白(89%)，其次是黃疸(43%)、發熱(38%)，脾腫大和肝腫大檢出率分別為81%和76%；21例AIHA患者中，15例為原發性，6例為繼發性；19例DAT陽性，7例IAT陽性。雖然研究病例數較少，但研究結果與本研究類似。

Genty等[6]研究了83例AIHA，結果顯示51%的溫抗體型AIHA患者繼發于其他疾病，其中最常見原發病為非霍奇金淋巴瘤和結締組織疾病(14例)。該研究證實AIHA可能會先于淋巴瘤發病，與本研究結果相符，但相關機制需進一步深入研究。

結合臨床癥狀和實驗室指標檢測結果可快速、準確診斷AIHA。對于AIHA確診患者，需警惕合并其他疾病的可能，部分患者以AIHA為首發表現，但在病程發展中逐漸出現其他疾病(如系統性紅斑狼瘡)典型表現，因此應密切隨診。

參考文獻

[1]張之南，沈悌．血液病診斷及療效標準[M]．3版．北京：科學出版社，2008：68-75．

[2]Agarwal B．Autoimmune hemolytic anemia[J]．Indian J Pediatr，1998，65(7)：663-668．

[3]Gehrs BC，Friedberg RC．Autoimmune haemolytic anemia[J]．Am J Hematol，2002，69(3)：258-271．

[4]Sokol RJ，Booker DJ，Stamps R．The pathology of autoimmune haemolytic anemia[J]．J Clin Pathol，1992，45(8)：1047-1052．

[5]Choudhry VP，Passi GR，Pati HP．Clinical hematological spectrum of auto-immune hemolytic anemia：an Indian experience[J]．J Assoc Physicians India，1996，44(2)：112-114．

[6]Genty I，Michel M，Hermine O，et al．Characteristics of autoimmune hemolytic anemia in adults：retrospective analysis of 83 cases[J]．Rev Med Interne，2002，23(8)：901-909．

(收稿日期：2015-11-28)

DOI:10.3969/j.issn.1673-4130.2016.06.051

文獻標識碼：B

文章編號：1673-4130(2016)06-0828-02

基金項目：廣東省中山市科技計劃項目(20132A060)。(△)通訊作者，E-mail：675164685@qq.com。