一例線粒體腦肌病的護理

左麗平

杭州市濱江醫院神經內科 浙江省杭州市 310009

一例線粒體腦肌病的護理

左麗平

杭州市濱江醫院神經內科 浙江省杭州市 310009

目的：探討一例線粒體腦肌病的護理以及經過護理的臨床效果。方法：2012-12-17我科收住一例，經過精心治療和護理。結果：該患者病情好轉出院。結論：根據患者的臨床表現制定一個完整的護理計劃，避免因不適當的護理或不適當的生活方式導致病情加重。早期護理包括主要有視力、智力的減退，全身無力，運動不耐受，對其應該給予心理護理，多與患者溝通，協助患者完成日常生活，中晚期的護理重點是并發癥上的護理，患者有可能出現全身肌肉萎縮，偶發癲癇，繼爾可有多臟器功能的衰竭，出現呼吸困難等，這時的護理重點應該是應防止患者受傷、保證呼吸道的通暢、防止壓瘡的發生。

線粒體腦肌病；護理；體會

線粒體腦肌病是一組由于線粒體功能缺陷引起的多系統疾病，以中樞神經和肌肉系統病變為基礎，特征是呼吸鏈酶活性正常的肌纖維與酶活性缺失的肌纖維混合，如病變同時累及到中樞神經系統，則稱為線粒體腦肌病[1]。根據臨床特征可分為多個不同類型，常見的有以下幾種：（1）伴有破碎紅纖維的肌陣攣癲癇（MERRF）（2）線粒體腦肌病合并乳酸血癥及卒中樣發作（MEIAS），慢性進行性眼外肌麻痹，Kearns—Sayre綜合征，卒中樣發作是線粒體腦肌病一個重要的臨床表現。神經元興奮性增高是疾病發展的關鍵環節，卒中樣發作與癲癇 、偏頭痛等發作性疾病存在著相似的電生理過程，也可以說在線粒體腦病中，癲癇，偏頭痛本身就是一種卒中樣發作形式[2]。線粒體遺傳病是近40多年來發現的一個新的疾病體系，2012-12-17我科收住一例，經過精心治療和護理，結果患該者病情好轉出院，就此病我的學習體會如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

患者16-1沈曉康，青年男性，16歲，因“頭痛頭暈3天，視力下降1天”于2012-12-17入院。主要表現為視力明顯下降，頭痛頭暈，全身疲乏無力，查體：T:37.1℃，P:112次/分，R:18次/分，BP117/90mmHg，精神欠佳，雙眼視力下降，口齒清，四肢肌力V級。既往20余天前曾在浙江大學附屬邵逸夫醫院診斷為“癲癇”。初步診斷：（1）線粒體腦肌病（2）癥狀性癲癇，入院后予以一級護理，病重通知，暫給予精氨酸，輔酶Q10片（能氣朗），三磷酸腺苷(補達秀)等補充能量，補充呋喃硫胺，氯化鉀補鉀，及左乙拉西坦片(開浦蘭), 拉莫三嗪預防抗癲癇治療，予甲強龍激素對癥治療，根據病情變化及時調整治療方案。12月20日，患者因治療需要，予右頸內深靜脈置管一根，深11cm。患者入院時可看清20cm內物體，12月24日患者雙眼50cm處可見手指，12月27日行肌肉活檢術，過程順利，標本送檢。12月31日患者訴視力明顯好轉，能清晰看到約3米內物體，活檢部位昨日已換藥。患者住院期間未發生癲癇癥狀。2013年1月3日予出院，出院查體：神清，精神佳，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3mm，四肢近端肌力5-級，遠端肌力5級，左手臂活檢切開愈合可。帶藥出院。

1.2 既往病史

既往體健，否認高血壓、糖尿病等病史。有癲癇發作史。體育成績差。不愿與同學交流。

1.3 輔助檢查

頭顱MRI+DWI提示:左側顳葉、右側額葉、雙側枕葉異常信號，炎性病變可能性大，線粒體腦病不除外。肌電圖提示:（1）右腓總運動神經傳導速度減慢；（2）右股內側肌檢有部分肌源性損害表現。腦電圖提示：中度異常伴頭后部尖慢活動，血乳酸5.6mmol↑。

2 護理

2.1 有受傷的危險

與患者雙眼視力下降有關。因多與患者溝通，告知下床活動時注意安全，家屬24小時陪伴身邊。有事及時呼叫，護士加強病房巡視，多給予生活上的幫助。患者曾有癲癇病史，有受傷的危險。應正確評估患者受傷的危險因素，予加床檔，防止墜床，摔倒或其他意外受傷，指導病人進行循序漸進的運動，運動量、運動方法得當，此病人在住院期間未受傷。所以安全防護，防止意外的發生。

2.2 角色紊亂

因為線粒體腦肌病可以導致甲狀腺激素分泌不足，這樣病人會有反應遲鈍、淡漠、智力下降等表現。病例中的患者讀書時體育成績差，使得患者性格孤僻，社交障礙，所以導致住院后發生角色紊亂。

2.3 活動無耐力

因線粒體腦肌病導致甲狀腺激素缺乏，機體代謝率下降，病人活動后易疲勞，應評估患者活動能力及記錄病人對活動量的耐受水平，觀察病人的表現。解釋疲勞的原因。

2.4 頸內深靜脈置管的護理

（1）置管24小時內要觀察局部有無腫脹等異常情況。

（2）固定導管：用無菌貼膜蓋住穿刺處，避免牽拉導管,防止脫出。告知患者管道相關注意注意事項。

（3）避免導管堵塞：導管阻塞常見原因有血凝塊堵塞及靜脈高營養時部分靜脈營養物質黏附于管腔內壁所致的堵塞。因此所有導管均需接上肝素帽，并于每次輸液完畢時用肝素溶液沖冼并封閉。封管動作要迅速，以免時間過長造成管內凝血。再次輸液時，要先回抽，檢查管腔有無堵塞。

2.5 疼痛

多與線粒體腦肌病侵犯中樞腦神經系統有關，應評估患者頭痛的性質，程度等，給予疼痛護理。患者頭痛時往往伴隨嘔吐，注意防止誤吸等的發生，必要時使用鎮痛劑。

2.6 肌肉活檢的護理

肌肉活檢應盡量避開肌力極度低下的部位，故普遍選擇上臂的肱二頭肌，術后指導避免劇烈運動，洗澡，感冒等，視情況給抗生素，傷口4-5天換藥，14日左右拆線[3]。

3 小結

線粒體腦肌病病程進展較慢，發病率低，但一旦發病存在進行性加重，可導致多臟器功能受損的表現，因此在護理中要作整體考慮，根據患者的臨床表現制定一個完整的護理計劃，避免因不適當的護理或不適當的生活方式導致病情加重。早期護理包括主要有視力、智力的減退，全身無力，運動不耐受，對其應該給予心理護理，多與患者溝通，協助患者完成日常生活，中晚期的護理重點是并發癥上的護理，患者有可能出現全身肌肉萎縮，偶發癲癇，繼爾可有多臟器功能的衰竭，出現呼吸困難等，這時的護理重點應該是應防止患者受傷、保證呼吸道的通暢、防止壓瘡的發生。加強基礎護理。

[1]侯熙德.神經病學[M].北京:人民衛生出版社,1997,9(03):212.

[2]遲兆富.線粒體腦肌病與癲癇[J].神經損傷與功能重建,2007,1001—117X(2007)05-0257-05.

[3]袁云.肌肉活檢[M].北京:北京大學醫學出版社,2008(03):7.