累及氣道的復發性多軟骨炎2例

400037 重慶，第三軍醫大學新橋醫院呼吸內科

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·病例報告·

累及氣道的復發性多軟骨炎2例

張實宋敏吳學玲

400037 重慶，第三軍醫大學新橋醫院呼吸內科

【關鍵詞】氣道；多軟骨炎，復發性

復發性多軟骨炎(relapsing polychondritis)本身為一種少見、長程、有潛在生命危險的炎癥性疾病，而以“喉、氣管及支氣管軟骨炎”為主要表現的復發性多軟骨炎更是呼吸內科罕見病例[1]。因此，臨床醫生對此病通常認識不足，導致漏診、誤診。該病如果早期診斷、及時診治，可改善患者預后。因此，為加深呼吸科醫生對該病的認識，本文將2014年我院呼吸科收治的兩例復發性多軟骨炎患者報道如下。

臨床資料

2例患者均在我院呼吸科診斷患有“復發性多軟骨炎”，其治療策略均為：“潑尼松片80 mg，口服，1次/d”+“氨苯砜50 mg，口服，1次/d”+“其他對癥支持治療”。患者的癥狀體征及檢查檢驗結果見表1～2，圖1～2。兩例患者經治療1周后，呼吸困難較入院改善，出院后序貫口服藥治療，并動態隨訪患者病情變化。

表1　兩位患者的一般情況及癥狀體征

表2　兩位患者的檢查檢驗結果

圖1病例1的胸部CT,可見患者氣管、支氣管狹窄，支氣管管壁增厚，部分支氣管管壁鈣化，雙下肺空氣潴留征

討論

復發性多軟骨炎為罕見的自體免疫性疾病，其特點是反復發作性炎癥，以破壞軟骨為主要特點，尤其是耳、鼻、喉、氣

圖2病例1的支氣管鏡檢查氣管、支氣管黏膜腫脹、增厚明顯，管腔狹窄。符合復發性多軟骨炎特點。注：①聲門；②聲門下；③氣管上段；④氣管中段；⑤隆突；⑥左主支氣管；⑦右主支氣管；⑧右中間支氣管

管及支氣管軟骨結構，其病因及發病機制目前仍不清楚[2]。軟骨基質因外傷、炎癥、過敏等因素可暴露出抗原性，導致機體對軟骨局部或有共同基質成份的組織(如鞏膜、葡萄膜、玻璃體、視神經內膜及神經束膜、主動脈中層和內層的結締組織、心瓣膜、心肌肌纖維膜、氣管黏膜下基底膜、關節滑膜和腎小球及腎小管基底膜等)的免疫反應。該病各年齡階段均可發病，好發年齡為30~60歲，發病無性別傾向，但氣道受累的女性多見(3︰1)。病初常為急性炎癥，經數周至數月好轉，以后呈慢性反復發展。晚期因起支撐作用的軟骨組織遭破壞，出現松軟耳、鞍鼻以及嗅覺、視覺、聽覺和前庭功能障礙[3]。

復發性多軟骨炎的臨床特點為多系統性，可表現為耳軟骨炎、鼻軟骨炎、氣道軟骨炎(喉、氣管及支氣管)、肋骨軟骨炎、眼炎及關節病變等，累及皮膚時可出現口瘡病、結節、紫癜、丘疹、無菌性膿皰、淺靜脈炎、青斑、潰瘍和遠端壞死，累及心臟可表現為主動脈瓣擴張、升主動脈瘤、二尖瓣功能不全、心肌炎、心包炎和冠狀動脈瘤及傳導阻滯，累及腎臟可出現血尿、蛋白尿甚至腎功損害，累及神經系統可導致偏癱、癲癇發作及周圍神經癥狀，累及前庭功能系統可導致聽力減退、耳聾、耳鳴及眩暈。該病常突然發作，活動期可有發熱、局部疼痛。疲乏無力、體重減輕和食欲缺乏等。從起病到出現多軟骨炎可能經歷了數月至數年[4]。本組兩例患者均出現氣道軟骨炎癥狀，病例1出現聽力減退及關節病變，病例2出現鼻軟骨炎癥狀。

大多數患者急性活動期有輕度正細胞色素性貧血、白細胞中度增高及血沉增速。少數患者有蛋白尿、血尿或管型尿，有時可出現類似于腎盂腎炎的改變，急性活動期患者尿中酸性黏多糖排泄通常增加，該現象對診斷有參考價值。約20%~25%的患者抗核抗體及類風濕因子陽性。少數患者梅毒血清學反應假陽性，或狼瘡細胞陽性。IgA, IgG在急性期可暫時增高。間接免疫熒光法抗軟骨細胞抗體陽性及抗Ⅱ型膠原抗原抗體有助于復發性多軟骨炎的診斷。腎功能異常及腦脊液細胞增多提示相關的血管炎[5]。本組兩例患者未出現上述實驗室檢驗異常，考慮為患者未及時就診，導致急性期轉歸可能。

影像學的主要表現為氣道管壁增厚及密度增高(100%)，其密度增高從輕度增高逐漸發展到鈣化，晚期可出現喉、氣管、支氣管狹窄(50%)，其中氣管和支氣管狹窄>只有氣管狹窄>只有支氣管狹窄。可因通氣障礙，出現空氣潴留征(50%)，也可由于反復感染，引起輕度支氣管柱狀擴張(25%)。累及心血管，可出現主動脈根部擴張及左心擴大[6]。本組的兩例患者均有典型的氣道狹窄、管壁增厚、密度增高征象，病例1出現了空氣潴留征。

根據中華醫學會風濕病學分會制定的《復發性多軟骨炎診治指南》[7]，復發性多軟骨炎的診斷可不需要病理診斷，滿足以下兩項主要標準或一項主要標準加兩項次要標準即可確診。主要標準為①已證實的累及耳軟骨的發作性炎癥，②已證實的累及鼻軟骨的發作性炎癥，③已證實的累及喉、器官軟骨的發作性炎癥；次要標準為①眼炎(結膜炎、角膜炎、外層鞏膜炎、葡萄膜炎)，②聽力減退，③前庭功能不全，④血清陰性關節炎。本組的兩例患者，病例1通過一項主要標準(氣道軟骨炎)+兩項次要標準(聽力減退+關節病變)確診，病例2通過兩項主要標準(氣道軟骨炎+鼻軟骨炎)確診。

復發性多軟骨炎的鑒別診斷主要圍繞氣道狹窄進行鑒別，主要包括淀粉樣變、結節病、炎性腸病、骨化氣管支氣管病、地方性鼻硬結病和韋格納肉芽腫(WG)。其中韋格納肉芽腫是復發性多軟骨炎的主要鑒別診斷疾病[8]，因為這兩個疾病均可出現獲得性鞍鼻畸形、聲門下狹窄、鞏膜炎、前庭受累以及微量免疫性腎小球病變。這兩個疾病主要的鑒別點在于WG為全身結締組織病，而復發性多軟骨炎僅累及軟骨，因此在影像學上，復發性多軟骨炎不會累及氣管后壁膜部，而WG則不然。當然，在臨床實際工作中，二者可能重疊存在，因此難以鑒別診斷難度較高。

復發性多軟骨炎急性期患者需要臥床休息，根據病情予流質或半流質飲食，以免引起會厭和喉部疼痛。注意保持呼吸道通暢，預防窒息。煩躁不安者可適當用鎮靜劑，以保持充足的睡眠。藥物治療主要包括非甾體類抗炎藥，糖皮質激素，免疫抑制劑及氨苯砜。早期診斷并積極治療可改善預后。在治療原發病的同時需注意并發癥的治療：眼部癥狀可局部用潑尼松眼膏或用氫化可的松眼藥點眼；氣管軟骨塌陷患者可根據病情予機械輔助通氣、氣管切開術、氣管支架術及局限性氣管切除術；因心瓣膜病變引起難治性心功能不全時，應使用強心劑和減輕心臟負荷的藥物。若有條件可行瓣膜修補術或瓣膜成形術，以及主動脈瘤切除術[9]。本組兩例患者呼吸困難主要為活動后氣短，休息時不發作，且未出現心血管并發癥，故以常規治療為主，動態監測病情變化。

復發性多軟骨炎5年生存率為75%，累及氣道通常預后不佳，早期發現和常規治療能改善預后[10-11]。因此，對氣管狹窄的患者，呼吸科醫生需考慮有復發性多軟骨炎的可能，并積極診療。

參考文獻

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11Gorard C, Kadri S. Critical airway involvement in relapsing polychondritis [J]. BMJ Case Rep, 2014, 2014.

(本文編輯：黃紅稷)

張實，宋敏，吳學玲. 累及氣道的復發性多軟骨炎2例[J/CD]. 中華肺部疾病雜志： 電子版， 2015， 9(1)： 103-105.

(收稿日期：2015-02-16)

中圖法分類號：R563

文獻標識碼：B

通訊作者：吳學玲, Email wu_xueling@aliyun.com

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-6902.2016.01.031