病變主要位于大網膜的腹膜惡性間皮細胞瘤1例

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病變主要位于大網膜的腹膜惡性間皮細胞瘤1例

患者男，58歲，因“腹脹、乏力并伴有咳嗽1月”入院。1月前，患者無明顯誘因出現腹脹，腹脹呈進行性加重，伴有乏力及咳嗽，咳嗽為刺激性干咳，夜間偶感發熱、盜汗，無反酸、噯氣、惡性及嘔吐等?；颊甙l病以來精神、飲食差，體質量3個月減輕約10 kg。既往否認肝炎、結核及腫瘤等病史。入院查體：T 36.7 ℃、P 110次/min、R 20次/min、BP 107/85 mmHg。貧血貌，全身皮膚黏膜無黃染、出血點，瞼結膜蒼白，口唇稍蒼白，心、肺無異常。腹部明顯膨隆，腹軟，未見胃腸型及蠕動波，上腹部可觸及12 cm×5 cm包塊，包塊質韌、邊界清、無壓痛、觸診有漂浮感，全腹無壓痛、反跳痛及肌緊張，移動性濁音陽性，腸鳴音4次/min。輔助檢查：腹部CT平掃+增強檢查提示左側腹膜、前腹膜明顯增厚，有大量腹腔積液。肺部CT檢查提示少量心包積液。肝功能指標總蛋白85.6 g/L、白蛋白24 g/L、球蛋白61.6 g/L。血常規中RBC 3.56×1012/L、Hb 83 g/L、PLT 566×109/L。CA125 980 U/mL。腹水腺苷脫氨酶(ADA)32 U/L。腹水脫落細胞學檢查未見腫瘤細胞。超聲引導下包塊穿刺活檢，腫瘤內見大量核大、深染的異型細胞增生，呈條索狀及腺樣排列，可見核分裂象，間質硬化伴灶狀壞死，較多慢性炎細胞及漿細胞浸潤。免疫組化顯示，異型細胞AFP-、Calretinin+、CD56-、CEA-、CK+、CK20-、CK(5/6)+、CK7+、CK8+、EMA部分+、Hepatocyte-、MC細胞膜+、Vimentin部分+，考慮腹膜惡性間皮瘤。給予輸白蛋白+RBC糾正低蛋白血癥及貧血后在全麻下行腹部探查術，術中見腹腔大量淡黃色清澈積液，約5 000 mL，整個大網膜均有病變，腫瘤在近脾區處侵犯左側腹壁，約10 cm×6 cm大小，壁腹膜、腸系膜觸及多發腫瘤結節。連同少量正常組織切除大網膜腫瘤組織，盡可能切除腫瘤結節。予以順鉑100 mg加入3 000 mL的42 ℃蒸餾水浸泡腹腔，行熱灌注化療20 min。術后病理結果支持腹膜惡性間皮細胞瘤診斷?；颊呋謴晚樌瑹o腹脹，于術后第10日出院，復查彩超未見腹腔積液征象。

討論：間皮瘤是少見的來源于間皮漿液性上皮細胞的惡性腫瘤，分為胸膜間皮瘤和腹膜間皮瘤。間皮瘤可位于胸膜(75%)、腹膜(10%～20%)、心包(1%)、鞘膜(1%)，是成年人的疾病，70%～80%的病例發生在男性[1]。惡性間皮瘤預后差，中位總生存期為9～12個月[2]。腹膜間皮瘤起源于腹膜的上皮和間皮組織，間皮的多潛能分化的能力使該腫瘤細胞的形態多種多樣，與結核性腹膜炎、轉移癌及其他腹腔腫瘤鑒別診斷困難。根據病理可分為腺瘤樣瘤、囊性間皮瘤和惡性間皮瘤。腹膜惡性間皮瘤分為彌漫性和局限性，該患者為彌漫性，術中探查發現病變主要存在于大網膜上，在壁腹膜、腸系膜可見散在多發腫瘤結節。腹膜惡性間皮瘤的發病機制尚不清楚，國外研究[3]認為該腫瘤的發生與接觸石棉密切相關(70%～80%病例有石棉接觸史)，但國內文獻[4]報道大多與石棉接觸無關，認為與放射性物質、病毒感染、慢性炎癥、遺傳易感性等有關。該例患者無接觸石棉粉塵史。腹膜惡性間皮瘤臨床表現不具有特征性，臨床癥狀以腹脹(85%)最常見，其次為腹痛(40%)和腹部腫塊(15%)，體檢發現腹腔積液(62%)和腹部腫塊(15%)[5]，發現時多為晚期。該例患者各項檢查無特異性，僅能提示患者腹腔有廣泛性的病變，確診依賴對腹膜病理活檢。有報道[6]患者血CA125值顯著增高，聯合腹水脫落細胞學檢查可提高其檢出率。對于診斷不明者，高度懷疑時可行腹腔鏡檢查。目前對于腹膜惡性間皮瘤尚無規范的治療方案，目前的治療主要是基于胸膜間皮瘤試驗得來的方法。圍手術期化療后行腫瘤細胞減滅術及腹腔熱灌注化療是目前較為統一的治療方式。晚期惡性腹膜間皮瘤宜采取綜合治療和支持療法[7]。腹膜惡性間皮瘤患者在圍手術期化療后行腫瘤細胞減滅術及腹腔熱灌注化療，可延長總體生存時間，應在手術過程中盡可能切除所能見到的腫瘤組織[8,9]。但也有報道腫瘤細胞減滅術會增加術后并發癥發生率，并且會刺激腫瘤生長。在患者術后加以化療被證實有效果的藥物有阿霉素、順氯氨鉑、卡鉑、博萊霉素及國產抗癌新藥欖香烯乳等[10]。有研究[11]報道，格列衛治療可使腫瘤變小。培美曲塞聯合順鉑是不能手術治療的腹膜惡性間皮瘤患者的首選化療方案[12,13]。對于復發者、腸梗阻及腸穿孔的患者需再次行手術治療。輔助化療對于手術和腫瘤的復發可起到了重要的作用，能延長患者的存活時間。

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(收稿日期：2015-12-14)

doi：程家平，文坤明，陳奕霖(遵義醫學院附屬醫院，貴州遵義 563000)10.3969/j.issn.1002-266X.2016.11.045