三胎妊娠一胎巨大無心畸形1例并文獻復習

楊翠麗，王向紅，次玲娟

(石家莊市婦幼保健院，石家莊050000)

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三胎妊娠一胎巨大無心畸形1例并文獻復習

楊翠麗，王向紅，次玲娟

(石家莊市婦幼保健院，石家莊050000)

目的總結1例三胎妊娠一胎巨大無心畸形的臨床特征。方法收集1例三胎妊娠(雙活胎一胎無心畸形)患者的臨床資料。結果患者自孕早期發現宮內孕三胎，兩活胎，另一胚胎停育，無胎心，至分娩時體質量達4 000 g，可除外死胎。無心兒體質量大，皮膚組織增厚新鮮，頭皮水腫，可見稀疏毛發，頭部與軀干無明顯分界，四肢短小水腫，面部可見似五官樣結構，臍動脈一根，和正常男胎共用一絨毛膜羊膜囊，符合多胎妊娠無心畸形兒診斷要點。結論無心畸形發生于三胎妊娠者罕見，超聲檢查為產前診斷無心畸形的主要方法。應加強婦產科醫生對本病臨床特征的識別，減少誤診及不良結局的發生。

三胎妊娠；無心畸形；雙胎反向動脈灌注

多胎妊娠胎兒的畸形率高于單胎。多胎妊娠特有的畸形包括聯體雙胎、無心畸形、胎內胎等。無心畸形又稱雙胎反向動脈灌注，是一種沒有心臟或僅有心臟痕跡而無功能的畸形，多發生于單絨毛膜多胎妊娠中，發生率為1∶30 000～1∶40 000[1]，是雙胎輸血綜合征的一種特殊類型[2]。無心畸形是發生于雙胎妊娠的一種少見畸形，而發生于三胎妊娠更為罕見。現將我院收治的1例三胎妊娠一胎巨大無心畸形病例報告如下。

1　臨床資料

產婦27歲，孕2產0，三胎妊娠，孕齡8月余。因全身瘙癢1個月，血壓升高9 d，胸悶0.5 d于2015年3月8日入院。末次月經2014年7月6日，預產期2015年4月13日。停經90 d時彩超檢查示宮內2個胎兒，頭臀長分別為4.8、4.9 cm，均可見胎心；另有一直徑約2.1 cm胚胎樣回聲，無胎心搏動。提示：宮內孕三胎，兩活胎，一胚胎停育待查。孕17+6周、33+5周、孕34+6時彩超檢查均顯示宮內3個胎兒，兩胎正常，均為臀位；一胎失去正常形態，無胎心搏動。患者既往體健，自然受孕，停經30余天因陰道出血予黃體酮肌注7 d后好轉。孕早期無感冒、發熱史，入院前1月余無明顯誘因出現全身瘙癢，四肢及腹部為重，未處理。入院前9 d發現血壓較前升高(130/80 mmHg)，無其他不適，未處理。入院當天晨起感胸悶，遂入院就診。查體：T 36 ℃，P 90次/min，R 20次/min，BP 150/90 mmHg，身高155 cm，體質量93 kg。浮腫(+++)，宮高54 cm，腹圍121 cm。胎位：臀位，胎心分別為140、145次/min，骨盆外測量正常。心臟彩超顯示左心稍大，二尖瓣輕、中度關閉不全，三尖瓣、主動脈瓣輕度關閉不全，心包積液。肝膽脾雙腎彩超顯示脾大，雙腎積水。肝功能檢查提示轉氨酶輕度升高，直接膽紅素升高，膽汁酸升高。入院診斷：宮內孕34+6周第一胎；三胎妊娠(雙活胎一死胎)；臀位(雙活胎)；妊娠期肝內膽汁淤積癥(ICP)；妊娠期高血壓；妊娠合并輕度貧血。入院后予促胎肺成熟等治療2 d，因孕婦自覺胸悶明顯，不能耐受，于入院第3天行剖宮產術。術中破膜后娩出一女嬰，體質量2 000 g，Apgar評分1 min 9分、5 min 9分、10 min 10分，外觀無畸形。刺破第二羊膜后見碩大胎頭樣組織，正常手法不能娩出，延長切口后娩出畸形胎兒，性別不明顯，體質量4 000 g，四肢短小水腫，面部可見似五官樣結構，頭部與軀干無明顯分界，皮膚組織增厚新鮮。之后由助手宮底加壓，見第三胎兒胎頭，無羊膜腔，以右枕橫位徒手助娩一活男嬰，體質量2 100 g，Apgar評分1 min 9分、5 min 10分、10 min 10分，外觀無畸形。術中子宮不收縮，軟如面團，予促子宮收縮治療無效后予B-Lynch縫合子宮，陰道出血減少，關腹，術中失血1 000 mL。檢查胎盤：胎盤、胎膜完整，胎盤2個，大小分別為28 cm×26 cm×2 cm、18 cm×17 cm×2 cm；無心畸形胎兒與男嬰臍帶附著于大胎盤，共用一個羊膜腔，無心畸形胎兒臍帶斷面見2個血管，考慮為單臍動脈，男嬰臍帶較細，結構正常；女嬰臍帶附著于小胎盤，結構正常。出院診斷：宮內孕35+1周第一胎三胎妊娠已娩；三胎妊娠；臀位(女嬰)；ICP；輕度子癇前期；產后出血；早產；輕度貧血；胎兒畸形(無心畸形)；早產兒(雙胎)。

2　討論

無心畸形的發生與無心胎兒本身異常和胎盤內動脈吻合有關，但主要由于雙胎間動脈反向灌注引起[3]。在無心畸形多胎妊娠的胎盤中，常見正常胎兒與無心胎兒的胎盤間至少有一支動脈及一支靜脈的交通支。發育正常的胎兒為泵血兒，無心畸形胎兒為受血兒，來源于泵血兒臍動脈的血流經胎盤內動脈交通到達受血兒的臍動脈后進入無心兒的髂總動脈，再流經主動脈，因此無心兒下半軀體血供相對豐富，發育相對較好，上半身嚴重乏氧因此缺如或嚴重發育不良。血液經臍靜脈反流回胎盤，經胎盤內靜脈間的吻合回到供血兒[4]。無心畸形兒多為單羊膜囊雙胎，臍帶常合并單臍動脈。本例無心胎兒和正常男胎共用一絨毛膜羊膜囊，正常女胎存在于另一絨毛膜羊膜囊內，無心胎兒自孕12+6周超聲一直未探及胎心及心臟結構，但胎兒繼續生長，出生體質量達4 000 g，故可排除死胎的可能。正常男胎和無心胎兒共用一個胎盤，其臍帶臍蒂間距較近，推測其胎盤內可能存在動脈吻合。無心兒體質量大，皮膚組織增厚新鮮，頭皮水腫，可見稀疏毛發，頭部與軀干無明顯分界，四肢短小水腫，面部可見似五官樣結構，臍動脈一根，與多胎妊娠無心畸形兒診斷要點符合。無心畸形雙胎有四種類型，即無頭無心型、無形無心型、無腦無心型和無心無軀干有頭畸形[5]。本例為無腦無心型無心畸形。

超聲檢查為產前診斷無心畸形的主要方法。超聲診斷無心畸形并不困難，最早在妊娠11周可以診斷[6]，其中之一胎兒無心臟搏動，多普勒檢查顯示臍動脈反向的動脈灌注的特征可以明確診斷。無心畸形與雙胎之一胎死宮內的鑒別要點為有胎動、臍動脈反向血流及胎兒繼續生長。本例患者為三胎妊娠，孕12+6周超聲提示宮內孕三胎、兩活胎一胚胎停育待查，未提示三胎絨毛膜性，之后超聲檢查發現無心胎兒仍無胎心，考慮為死胎，雖無胎心，但仍繼續生長。因本病罕見，基層醫院醫師對無心畸形超聲表現缺乏認識，孕期超聲均未測無心胎兒的臍動脈血流，導致孕期一直誤診為宮內孕三胎(兩活胎一死胎)。本例患者有2個胎盤，其發生機制為受精7 d內為雙卵雙胎，第8天后其中1個受精卵分裂為2個，發展為三胎妊娠。

無心畸形多胎妊娠的治療主要分為保守治療和侵入性治療。針對無心畸形存在動脈反向灌注的特點，有學者提出選擇性子宮切開取出無心畸胎、乙醇栓塞無心胎循環術、胎兒鏡下臍帶結扎、激光電凝或熱凝固血管、超聲引導下臍帶結扎、電凝臍血管或異物栓塞臍血管等侵入性治療手段[7,8]。最新研究發現，微波消融術作為一項無創的新技術可有效治療無心畸形[9]。保守治療為密切監測胎兒生長發育和臍血流情況。在無心畸形多胎妊娠中，泵血兒要負擔兩個胎兒的血供，其負荷加重，可發生心力衰竭而死亡；泵血兒常伴發羊水過多，因羊水過多孕婦不能耐受繼續妊娠而早產。若未及時發現，泵血兒的病死率高達50%～70%。研究認為，泵血兒的預后與胎兒體質量有關，受血兒與泵血兒的體質量之比越大，心力衰竭及羊水過多的發生率越高[10]。本例無心胎兒與正常男胎的體質量之比高達190%，相差懸殊，但未發生羊水過多和心力衰竭；孕婦孕期未進行任何干預，兩正常胎兒孕期監測均正常；至孕35+1周出現合并癥結束妊娠，兩正常兒均發育正常、存活，比較罕見。

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王向紅(E-mail: yuyanjunjie@163.com)

10.3969/j.issn.1002-266X.2016.22.032

R714.23

B

1002-266X(2016)22-0083-02

2015-08-24)