原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的CT、MRI表現

李俊彪，鄭廣鑫，呂超偉，何　曉

(廈門市第三醫院放射科，福建 廈門 361100)

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原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的CT、MRI表現

李俊彪，鄭廣鑫，呂超偉，何曉

(廈門市第三醫院放射科，福建 廈門 361100)

目的探討原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的CT、MRI表現。方法回顧性分析20例原發性骨惡性纖維組織細胞瘤患者的臨床、CT、MRI及病理資料。結果20例患者中，CT平掃顯示16例腫瘤內均見蟲蝕狀、鼠咬狀、地圖狀骨質破壞及軟組織腫塊；4例腫瘤未突破骨皮質。17例無明顯骨膜反應，3例輕度骨膜反應。CT增強掃描顯示6例腫瘤實性部分明顯強化，軟組織腫塊內壞死、囊變區無強化。MRI平掃顯示20例腫瘤均見骨質破壞，其中4例腫瘤未突破骨皮質；16例腫瘤突破骨皮質并形成軟組織腫塊，T1WI呈低信號或等信號，T2WI均呈混雜高信號。病理切片顯示腫瘤呈灰黃、灰白相間魚肉狀，伴有出血、壞死、囊性變，并呈黏液半透明狀。免疫組織化學顯示17例患者的vimentin(+)，CD68(+)，AAT(+)，AACT(+)，Mac387(+)。結論原發性骨惡性纖維組織細胞瘤在臨床及影像學方面缺乏特征性，應綜合分析其臨床及影像表現，結合病理檢查及免疫組織化學標記分析，才能對原發性骨惡性纖維組織細胞瘤作出正確的診斷。

骨腫瘤； 惡性纖維組織細胞瘤； 磁共振成像； 體層攝影術，數字X線攝影； 影像診斷

tomography,digitalX-rayphotography;imagingdiagnosis

原發性骨惡性纖維組織細胞瘤是一種少見的惡性腫瘤，其組織起源一直存在爭議，多數學者[1]認為其可能來源于骨內的原始間充質細胞，這種細胞不斷向幼稚的組織細胞、纖維母細胞分化而形成。原發性骨惡性纖維組織細胞瘤男性多見，男女比例為3：2。好發于中年，31～50歲為好發年齡。該病臨床癥狀及影像學表現均無明顯的特異性，術前易誤診為其他惡性骨腫瘤[2]。本研究回顧性分析20例原發性骨惡性纖維組織細胞瘤患者的臨床資料，探討其CT及MRI表現，以提高對該病的診斷水平。

1　資料與方法

1.1一般資料

選擇2008年3月至2015年6月廈門市第三醫院收治的原發性骨惡性纖維組織細胞瘤患者20例，其中男15例，女5例，年齡26～63歲，平均48.6歲，病程1～16個月，平均8.1個月。均為單發病灶。臨床表現為局部疼痛及不同程度的軟組織腫塊，其中14例伴有輕度表面皮溫升高。

1.2儀器與檢查方法

采用美國GE公司生產的 64排128層LightSpeed螺旋CT機。CT平掃，掃描范圍：全病變部位。掃描參數:管電壓100～120kV，管電流100～160mA，層厚5mm，層間距5mm，X線管旋轉時間0.35s·r-1，螺距1.375：1。CT增強掃描，采用碘海醇(或碘佛醇)注射液1.5mL·kg-1，注射流率依據患者的年齡及血管等情況而定。注射后進行掃描。掃描后將圖像傳輸至AW工作站進行多平面重建，重建層厚1.25mm或3.75mm。圖像后處理：1)多平面重建。利用原始橫斷面圖像來獲得組織器官任意層面冠狀、矢狀及斜面的二維圖像，顯示病變的解剖結構及毗鄰關系。2)最大密度投影。利用在容積數據中視線方向上密度最大全部像元值成像的投影，顯示組織密度的差異。采用德國SiemensEspree公司生產的 1.5T超導型MRI檢查儀和8通道相控陣線圈。MRI平掃，掃描范圍：全病變部位。掃描序列包括自旋回波和快速自旋回波脈沖序列掃描技術，行軸位、矢狀面、冠狀面T1WI、T2WI成像及冠狀位T2WI脂肪抑制成像，層厚4mm，層間距1mm。MRI增強掃描，采用釓噴酸葡胺注射液0.1mmol·kg-1，注射流率依據患者年齡及血管等情況而定。注射后進行掃描。掃描序列采用矢狀位SE序列T1WI成像。20例患者均采用CT及MRI平掃，其中6例采用CT增強掃描，4例采用MRI增強掃描。由1名主任醫師、1名副主任醫師及1名主治醫師共同分析CT及MRI影像表現。

2　結果

2.1腫瘤一般特征

20例患者中，長骨干骺端16例(股骨下端者6例，脛骨上端4例，肱骨3例，腓骨近端2例，橈骨1例)，扁骨及不規則骨4例。病變形態不規則，呈類圓形或分葉狀，均有不同程度的占位效應，1例位于髂骨伴巨大軟組織腫塊。

2.2影像表現

2.2.1CT表現

20例患者中，CT平掃顯示16例腫瘤內均見蟲蝕狀、鼠咬狀、地圖狀骨質破壞及軟組織腫塊(封四圖1A—B)，其中6例腫瘤浸潤鄰近組織并見不完整骨性包殼(封四圖1B)；4例腫瘤未突破骨皮質。17例無明顯骨膜反應(封四圖1A—B)，3例輕度骨膜反應。2例伴病理性骨折。CT增強掃描顯示6例腫瘤實性部分明顯強化，軟組織腫塊內壞死、囊變區無強化(封四圖1C)。

2.2.2MRI表現

MRI平掃顯示20例腫瘤均見骨質破壞，其中4例腫瘤未突破骨皮質；16例腫瘤突破骨皮質并形成軟組織腫塊，T1WI呈低信號或等信號，T2WI均呈混雜高信號(封四圖2A—E)。2例瘤周可見水腫影，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2WI脂肪抑制序列呈高信號(封四圖2A—C)。7例腫瘤內可見分隔，T1WI呈低信號，T2WI及T2WI脂肪抑制序列呈低信號(封四圖2A—C)。9例軟組織腫塊內均可見壞死、囊變區，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號(封四圖2D—E)。MRI增強掃描顯示4例腫瘤軟組織腫塊實性部分中度強化，壞死、囊變區無強化(封四圖2F)。

2.3病理表現

病理切片顯示腫瘤呈灰黃、灰白相間魚肉狀，伴有出血、壞死、囊性變，并呈黏液半透明狀。光學顯微鏡下顯示主要為成纖維細胞和組織細胞，腫瘤性組織細胞明顯異型性，多個核分裂象，部分含吞噬細胞及紅細胞。免疫組織化學顯示17例患者的vimentin(+)，CD68(+)，AAT(+)，AACT(+)，Mac387(+)。

3　討論

3.1原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的臨床、病理特點

原發性骨惡性纖維組織細胞瘤是成年人少見的惡性腫瘤，其病因不明。原發性骨惡性纖維組織細胞瘤是1972年由Feldman等[3]首次報道，并認為是一種獨立的骨腫瘤類型。多為原發，亦可繼發于骨梗死、畸形性骨炎、多發性軟骨肉瘤等[4]。臨床上較少見，據統計，原發性骨惡性纖維組織細胞瘤占原發骨腫瘤的1.08%(207/19 227)，占骨原發惡性腫瘤的3%～8%[5-6]。臨床主要癥狀是疼痛，但疼痛輕。其次是腫脹和軟組織腫塊，部分患者有臨近關節的功能障礙，易復發和轉移，預后差。病變多位于四肢的長骨干骺端或骨端，尤其是股骨、脛骨，可伴有病理性骨折。本組20例，16例發生于長骨干骺端，其與文獻[6]報道的結果相一致。

3.2原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的影像表現

原發性骨惡性纖維組織細胞瘤兼有良、惡性骨腫瘤的影像特點，缺乏特異性，但長骨干骺端或骨端的溶骨性破壞伴鄰近軟組織腫塊影為該病的特征性表現[7]。結合本研究結果，原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的影像表現是:1)骨質破壞。多呈偏心性蟲蝕狀或大塊狀。骨質破壞可有或沒有膨脹，可伴病理性骨折。部分邊緣有輕度不完整硬化邊，硬化邊在MRI各序列均呈低信號環，反映腫瘤生長緩慢，周邊膠原纖維和骨質硬化。2)軟組織腫塊。腫瘤一側突破骨皮質向軟組織內生長并形成軟組織腫塊。Feldman等[3，8-9]研究認為，原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的特性就是骨質破壞合并巨大軟組織腫塊，腫塊內可合并囊變、壞死，甚至鈣化，軟組織腫塊大于骨質破壞區。無明顯的骨膜反應。當大面積水腫時，應高度懷疑原發性骨惡性纖維組織細胞瘤。3)腫瘤信號特征。T1WI呈低或等信號，T2WI呈混雜高信號，內可見斑片狀或條索狀的低信號。本研究結果顯示，2例瘤周可見水腫影，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2WI脂肪抑制序列呈高信號。7例腫瘤內可見分隔，T1WI呈低信號，T2WI及T2WI脂肪抑制序列呈低信號。9例軟組織腫塊內可見壞死、囊變區，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。MRI增強掃描顯示4例腫瘤軟組織腫塊實性部分中度強化，壞死、囊變區無強化，其與曾蕾等[10]報道的結果相一致。

3.3原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的鑒別診斷

有研究[11]表明，原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的臨床表現和影像學征象缺乏特異性，易誤診。長骨原發性骨惡性纖維組織細胞瘤最常見的表現為：當發生于長骨干骺端邊界不清時，其溶骨性骨質破壞大于骨質破壞區的軟組織腫塊或腫脹，無明顯的骨膜反應，而不同程度的膨脹性溶骨性骨質破壞是扁骨惡性纖維組織細胞瘤的主要征象，CT可清晰地顯示其骨皮質的破壞，軟組織內的鈣化，有利于對原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的診斷。MRI可以很好地顯示軟組織侵犯及與鄰近結構的關系，兩者結合，對原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的診斷有獨特的優勢[12]。

原發性骨惡性纖維組織細胞瘤在影像學診斷時需與骨巨細胞瘤、溶骨性骨肉瘤、轉移瘤等鑒別。骨巨細胞瘤:一般無硬化緣，常突到軟骨下骨性關節面，多呈膨脹性生長，一般橫徑較大。溶骨性骨肉瘤:發病年齡小，骨質破壞常伴有骨膜反應及Codman三角，瘤內和軟組織內可見成骨反應，一般穿破骨皮質處，不伴有與骨質破壞不相稱的巨大軟組織腫塊。轉移瘤:老年人常見。當診斷該病時，應結合原發腫瘤病史。另外，不伴有巨大軟組織腫塊。

[1]張海巍.20例骨惡性纖維組織細胞瘤的臨床病理分析[J].臨床研究，2014，12(29)：260-261.

[2]譚永明，宋澤進，周克陽，等.原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的影像學診斷[J].江西醫藥，2015，50(2)：169-171.

[3]FeldmanF，NormanD.Intra-andextraosseousmalignanthistiocytoma(malignantfibrousxanthoma)[J].Radiology，1972，104(3)：497-508.

[4]丁建平，李石玲，劉斯潤.骨與軟組織腫瘤影像診斷學：部位特性、診斷與鑒別[M].北京：人民衛生出版社，2009：62-64.

[5]張小軍，王臻，楊文斌.不同年代的骨關節腫瘤與瘤樣病變統計學變化[J].現代腫瘤醫學，2013，21(10)：2340-2344.

[6]李廣學，郭衛，楊榮利，等.骨惡性纖維組織細胞瘤預后因素分析[J].中華外科雜志，2011，49(8)：733-736.

[7]張振勇.骨原發性惡性纖維組織細胞瘤影像分析[J].中國CT和MRI雜志，2013，11(1)：92-94，116.

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[10]曾蕾，李勝，鄒文遠，等.脛骨近端原發性骨內惡性纖維組織細胞瘤1例[J].湖北醫藥學院學報，2014，33(5):494-495.

[11]胡久民，鄒文遠.脛骨原發性惡性纖維組織細胞瘤1例[J].中國中西醫結合影像學雜志，2015，13(4)：466-467.

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(責任編輯：胡煒華)

CTandMRIManifestationsofPrimaryMalignantFibrousHistiocytomaofBone

LIJun-biao，ZHENGGuang-xin，LVChao-wei，HEXiao

(Department of Radiology，Xiamen Third Hospital，Xiamen 361100，China)

ObjectiveToinvestigatetheCTandMRImanifestationsofprimarymalignantfibroushistiocytomaofbone(PBMFH).MethodsAretrospectiveanalysiswasperformedonCTandMRImanifestationsandclinicopathologicaldataof20patientswithPBMFH.ResultsAmongthe20patients,CTplainscanshowed16hadmoth-eaten,rat-biteandmap-likebonedestructionandsofttissuemass,tumorsdidnotbreakthroughthebonecortexin4,17hadnoobviousperiostealreaction,and3hadmildperiostealreaction.Contrast-enhancedCTshowedenhancementinsolidtumor,necrosisinsofttissuemassandnon-enhancementincysticareain6patients.UnenhancedMRIshowedbonedestructionin20patients.Amongthe20patients,tumorsdidnotbreakthroughthebonecortexin4,andtumorsbrokethroughthebonecortexandformedsofttissuemassin16.ThemasswashypointenseorisointenseonT1WIandmixedhyperintenseonT2WI.Pathologicalexaminationshowedsalloworashenfish-liketumorswithhemorrhage,necrosis,cysticdegenerationandsubtransparentmucus.Immunohistochemistryshowedvimentin(+),CD68(+),AAT(+),AACT(+)andMac387(+)in17patients.ConclusionPBMFHislackofspecialclinicalandimagingcharacteristics.Therefore,theclinicalandimagingmanifestationsshouldbeanalyzedandthepathologicalexaminationandimmunohistochemistryshouldbeperformedtoachieveacorrectdiagnosisofPBMFH.

bonetumors;malignantfibroushistiocytoma;magneticresonanceimaging;

2015-09-06

李俊彪(1979—)，男，學士，主治醫師，主要從事骨骼、肌肉影像學的診斷研究。

R814.42；R738.1

A

1009-8194(2016)05-0065-03

10.13764/j.cnki.lcsy.2016.05.025