先天性心臟病合并唐氏綜合征患兒圍手術期護理

陳　焱，管詠梅，陳曉丹（上海交通大學醫學院附屬兒童醫學中心，上海　200126）

·專科護理·

先天性心臟病合并唐氏綜合征患兒圍手術期護理

陳焱，管詠梅，陳曉丹
（上海交通大學醫學院附屬兒童醫學中心，上海200126）

唐氏綜合征；先天性心臟病；圍手術期；護理

唐氏綜合征（Down syndrome，DS）是21號染色體上發生三體、移位及嵌合等異常而形成的先天畸形，是最常見的基因缺陷性疾病，在活產兒中的發生率約為1.00%～1.25‰，無性別、種族、地域分布差異。DS有典型的特殊面容，如眼距寬、鼻根低平、眼裂小、有內眥贅皮、小耳、舌胖、涎多等，大多身材矮小、頸短、皮膚寬松和頭發稀少。常可累及呼吸、消化、內分泌、血液、運動以及神經等多個系統，40%～50%合并有先天性心臟病（Congenital heart disease，CHD）［1］。隨著外科手術技術和監護水平的提高，以及社會經濟水平的發展和人文關懷理念的深入，目前大多數伴DS的CHD患兒都在嬰幼兒期得以救治。

1　對象與方法

1.1對象2010年1月—2015年12月在我院接受CHD手術的DS患兒共計167例，男102例，女65例；年齡3～16個月，平均年齡（6.7±4.3）個月；體重3.8 ～15.5 kg，平均體重（7.6±5.2）kg。其中，完全性房室間隔缺損105例、法樂氏四聯癥14例、右室雙出口8例、單純室間隔缺損21例、單純房間隔缺損16例、完全性肺靜脈異位引流1例和重度肺動脈狹窄2例。除心臟畸形外，合并甲狀腺功能降低6例，糖尿病3例，輕度氣管狹窄3例。

1.2手術方法所有患兒均在全身醉麻體外循環直視下行矯治手術。手術常規取胸部正中切口，經升主動脈和右心耳、下腔靜脈建立體外循環，主動脈阻斷后經根部順灌含血冷心肌保護液。用雙片法（74例）或改良單片法（31例）修補完全性房室間隔缺損；法樂氏四聯癥根治術中保留瓣環4例和跨瓣成型10例；8例右室雙出口中的室缺位置均為主動脈下型，其中3例合并肺動脈瓣狹窄，均行根治術；其他類型畸形也均行根治手術。患兒術后均入重癥監護室進行監護。連續生命體征監測，經鼻或口插管接呼吸機輔助通氣，應用不同劑量的血管活性藥物（多巴胺和/或米力農，腎上腺素等）維持血流動力學穩定。

2　結果

所有患兒手術體外循環時間為32～168 min，平均（61±47）min，主動脈阻斷時間16～71 min，平均（32± 21）min。術后呼吸機應用時間1～136 h，平均（37± 16）h，ICU滯留時間2～13 d，平均（5.1±4.6）d。主要并發癥包括低心排綜合征11例，肺不張或肺感染22例，胸腔積液18例。除因低心排致多器官功能衰竭死亡3例外，余患兒經強心利尿，抗感染對癥治療后均痊愈出院。

3　護理

3.1術前護理

3.1.1心理護理DS患兒智能低下表現隨年齡增長而逐漸明顯，不僅會有普通患兒常見的住院心理反應，如分離焦慮、恐懼、受懲罰感，而且因存在不同程度的認知障礙和感覺異常，不能用語言正確表達感受，因而焦慮感更強，年長患兒可能還會有一定程度的情感和行為異常，如易怒和攻擊行為。護士應加強與家長的溝通，在其協助下對患兒實際認知年齡進行評估，并借助視覺教具和手勢等肢體語言與患兒交流，觀察患兒與周圍人的交往能力，緩解患兒緊張焦慮情緒。

3.1.2術前準備有研究顯示，DS患者接受非心臟手術的圍手術期并發癥高達8%～10%［2］。因此，術前必須對各系統器官功能做好綜合評估，方可為術后護理提供可靠的參考對照。除了需要完善術前常規各項檢查，如血常規、凝血功能、肝腎功能、血電解質生化、心電圖、X線胸片和心超等外，還應進行下面幾個系統的詳細檢查：①呼吸系統：DS可合并口腔、聲門下及氣管狹窄，增加術中氣道梗阻和麻醉意外的發生率，因此術前應詳細了解有無睡眠呼吸暫停、喘鳴、犬吠樣咳、打鼾以及特殊睡眠體位。對懷疑氣道異常者，應行胸部CT或氣管鏡檢查。②運動系統：DS中近20%合并有寰樞椎關節不穩（Atlantoaxial instability，AAI）而引起頸髓壓迫［3］。護士應仔細檢查與AAI相關的癥狀和體征，如頸部疼痛、步態改變、肌力減弱、直腸和膀胱功能改變等。美國兒科協會推薦3～5歲的DS患兒常規行頸部X線攝片排除AAI。本組病例因年齡較小，頸部X線攝片未列入術前常規檢查。③消化系統：大約有12%的DS患兒合并有胃腸道畸形，如胃食管反流、幽門狹窄、巨結腸等［1］。應詳細了解有無嘔吐，便秘等病史，對可疑患兒應行胃腸鏡檢查。④內分泌系統：DS可增加糖尿病和甲減的發生風險［1］。護士應了解有無多飲、多食、消瘦等病史，對有巨舌、臍疝的嬰兒，以及有心率減慢和畏寒表現的年長兒，應高度懷疑合并甲減。本組病例中合并甲減6例，糖尿病3例，術前均通過癥狀和實驗室檢查確診。對合并有糖尿病者縮短術前禁食時間至2～4 h，以免發生低血糖。⑤免疫系統：DS常因免疫功能低下而易發感染，因此護士在抽血時要嚴格執行無菌操作，開展基礎護理時動作輕柔，避免皮膚損傷。

3.2術中護理目標是確保麻醉安全，防范麻醉意外的發生。患兒入手術室后，醫護人員可用毛絨玩具哄逗患兒，安撫其不安情緒。應準備多種型號的氣管插管，以應對因氣道異常造成的插管困難。對合并有胃食管反流嘔吐者，護士應輕壓環狀軟骨協助麻醉師完成快速插管。麻醉平穩后，在患兒頸下墊軟枕并保持頸部處在正中位，避免過伸、過屈和旋轉，以防因AAI出現意外［4］。在體外循環轉流開始前應注意維持適宜室溫，避免患兒出現熱量丟失和體溫過低。術中密切觀測生命體征以及麻醉深度的變化，及時向麻醉師通報觀測結果。

3.3術后護理與常人CHD一樣，CHD合并DS患兒術后護理也應重視生命體征的變化，而且應根據術前對各系統器官功能的評估結果制定個體化護理方案。

3.3.1循環功能監測術后回監護室后應對生命體征進行連續監測，應用血管活性藥物（如多巴胺，米力農）維持合適血壓和中心靜脈壓；密切觀察每小時尿量和胸引量，保持進出量平衡。若出現血壓波動、心率增快、四肢末梢濕冷等，應考慮低心排的發生并及時處理。甲減可造成心排量降低，對合并甲減者，應在術后48 h內定期監測血清T3、T4、TSH水平，必要時補充甲狀腺片治療。本組病例術后出現低心排11例，3例搶救無效死亡，其余患兒經強心、利尿、擴血管治療后心功能改善。

3.3.2呼吸道護理患兒返回監護室均予呼吸機輔助通氣，根據血氣指標調整潮氣量和頻率及氧濃度。保持呼吸道通暢和濕化，定時聽診兩肺呼吸音，觀察胸廓起伏幅度。對伴氣道狹窄者，應妥善牢靠的固定經鼻或口插管，防止插管意外滑脫；拔除氣管插管后應重點觀察有無呼吸急促、費力、喉痙攣等現象。CHD伴DS患兒術后更易發生肺動脈高壓危象，因此護士必須嚴格遵循與之相關的呼吸道護理措施，避免危象的發生［5］。按時行霧化吸入，2 h一次肺部物理治療，遵照醫囑定期給予抗生素，預防肺部并發癥。本組有22例肺不張或肺感染，經上述治療后均痊愈。

3.3.3胃腸道及飲食護理術后早期不能進食的患兒，應給予腸內或靜脈高營養支持治療。撤機后可拔除胃腸減壓管，但對伴胃腸道畸形者應延長胃管留置時間。DS患兒因舌大常有喂養困難，在進食固體食物時更為明顯。小嬰兒可采用母乳或配方奶人工喂養，幼兒應以高蛋白，低熱量和易消化的飲食，如蛋，乳類，蔬菜，水果為主。進食后要保持半臥或側臥位1 h以上，防止進食后發生反流誤吸造成窒息。

3.3.4皮膚護理DS患兒的皮膚易干燥且皮膚寬松，應每日涂抹潤膚露1～2次。DS患兒四肢短，且由于韌帶松弛使關節可過度彎曲，在置四肢約束帶時應松緊適宜，避免過緊所致肌肉拉傷及皮膚壓痕。臥床患兒定期翻身拍背，避免壓瘡形成。發現傷口滲血滲液及時更換敷料。對伴甲減患兒應注重保暖，在體溫監測下暖箱溫度可適當調高，但要避免皮膚灼傷。

3.3.5疼痛護理DS患兒疼痛閾值增高，對痛覺敏感度下降［6-7］，因此，術后應盡量避免應用長效強效鎮痛藥物，可間歇應用短效鎮痛藥物治療。在進行各項護理操作中要輕柔，避免對患兒身體造成2次傷害。

3.3.6感染護理有研究表明，術前反復感染可增加CHD合并DS患兒心臟術后并發癥和死亡率［4］。術前若有感染征象，應選用合適抗生素控制；術中嚴格按照本科室制定的心臟手術抗生素的預防用藥方法進行；術后加強胸部和皮膚等部位的感染預防工作，對可疑發生感染者，應及時進行分泌物和或血培養，根據藥敏結果選用抗生素治療。

3.3.7出院宣教CHD合并DS患兒對家長造成較大的心理負擔，護士應綜合住院期間對患兒各系統器官功能的評估結果，對患兒出院后的注意事項進行較詳細的指導，除關注心功能恢復外，還要鼓勵家長到遺傳、神經、精神等專業咨詢，讓他們對DS有更多深入的了解，以便能對孩子的日常生活提供更好的幫助。

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［5］仇憶楠，浦凱，王媛.復雜先天性心臟病伴肺動脈高壓患兒圍手術期的呼吸道護理［J］.中國實用護理雜志，2013，29（16）：44-46.

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R473.72

B

1009-8399（2016）04-0066-03

2016-03-02

陳焱（1973—），女，主管護師，本科，主要從事兒科護理。