以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的癲癇1例報道

646000　四川省瀘州醫(yī)學(xué)院(郭毅)；四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院 四川省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[孫紅斌(通信作者)　喻良]

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以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的癲癇1例報道

郭毅孫紅斌喻良

646000四川省瀘州醫(yī)學(xué)院(郭毅)；四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院 四川省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[孫紅斌(通信作者)喻良]

【DOI】10.3969/j.issn.1007-0478.2016.01.020

1病例

患者，男性，64歲，因“反復(fù)發(fā)作性發(fā)熱伴右側(cè)肢體乏力6月”入院，主要表現(xiàn)為無誘因出現(xiàn)大汗、右側(cè)肢體乏力，持續(xù)約5 min后出現(xiàn)體溫升高，體溫最高達(dá)到40℃,體溫升高持續(xù)約1 h后恢復(fù)正常，期間無意識喪失，無肢體抽搐，無大小便失禁，未予重視；后上述癥狀反復(fù)發(fā)生，發(fā)作形式及持續(xù)時間基本同前次，6月內(nèi)共發(fā)作3次。既往無高血壓病、糖尿病病史，無冶游史，無疫區(qū)及疫水接觸史。神經(jīng)系統(tǒng)及內(nèi)科查體均未見明顯異常。血常規(guī)、血沉、超敏C反應(yīng)蛋白、血生化、輸血全套(乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、梅毒、HIV)無異常。腫瘤標(biāo)志物：CEA 10.75 ng/mL( 參考范圍0~6.2 ng/mL) CA19-938.39 U/mL(參考范圍0~34 U/mL) CA50 29.62 U/ml(參考范圍0~20 U/ml)。大便常規(guī)未見異常。小便常規(guī)：蛋白質(zhì)1+。結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)(PPD)陰性。胸部增強(qiáng)CT示雙肺肺氣腫CT表現(xiàn)，左肺下葉肺大泡。雙肺紋理增多，散在纖維條索影。縱膈淋巴結(jié)增大，食管中段似見管壁增厚；食管局部活檢病理示慢性食管炎；全身骨掃描未見異常。腹部彩超示肝囊腫，主胰管擴(kuò)張伴鈣化；頭部MRI+MRA未見異常(圖1)。視頻腦電圖示右側(cè)額、顳區(qū)可見單個散在尖波、尖慢波發(fā)放(圖2)；考慮診斷為癲癇(自主神經(jīng)性發(fā)作)，給予“丙戊酸鈉緩釋片0.5 g,bid”口服治療，隨訪8月未再發(fā)作，復(fù)查胸部CT、腹部彩超、腫瘤標(biāo)志物均較前無明顯變化。常規(guī)腦電圖檢查未見異常。

2討論

癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病，其中以自主神經(jīng)癥狀為主要表現(xiàn)的癲癇在發(fā)作分類中屬于單純部分性發(fā)作，常見癥狀為上腹部不適，惡心、嘔吐、腸鳴、欲排尿感、全身大汗、立毛、發(fā)熱、瞳孔散大等，目前關(guān)于該類發(fā)作的診斷用語很多，如植物神經(jīng)性癲癇、自主神經(jīng)性癲癇、間腦性癲癇等。該種類型的發(fā)作常見于兒童，在成人及老年中報道相對較少，目前缺乏此方面的流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)。本例主要表現(xiàn)為發(fā)熱， Chan曾報道1例老年男性以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的癲癇；國內(nèi)早期也可見以間歇性發(fā)熱為主要表現(xiàn)的癲癇病例，且經(jīng)過抗癲癇治療未再發(fā)作。

目前對于該類癲癇的發(fā)病機(jī)制尚不明確，部分學(xué)者認(rèn)為此類型癲癇直接或間接起源于皮層或皮層下自主神經(jīng)中樞網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，包括邊緣系統(tǒng)及皮層下聯(lián)系纖維下丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、腦橋及延髓自主神經(jīng)核團(tuán)。目前較多研究認(rèn)為成人自主神經(jīng)性癲癇病灶位于皮質(zhì)下自主神經(jīng)中樞-下丘腦，該處及其鄰近的腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損，出現(xiàn)過度同步化異常放電。該區(qū)域的異常放電可能波及下丘腦視前區(qū)體溫調(diào)節(jié)中樞，從而導(dǎo)致發(fā)熱，該發(fā)病機(jī)制有待進(jìn)一步研究。關(guān)于該種類型的癲癇診斷需要慎重，需要排除其他器質(zhì)性疾病且符合癲癇發(fā)作的基本特點(diǎn)。本例主要表現(xiàn)為發(fā)熱，但因其發(fā)熱的疾病眾多，需要與感染、腫瘤、血液疾病、結(jié)締組織病等相鑒別。感染性疾病也可出現(xiàn)間歇性發(fā)熱，但其多為弛張熱型，間歇期短，本例患者發(fā)熱間歇期長達(dá)數(shù)月，腫瘤性疾病多為長期低熱，部分難以發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶，但該患者腫瘤標(biāo)志物長期隨訪無變化且可疑部位活檢未見腫瘤組織。在排除常見發(fā)熱疾病后對于反復(fù)發(fā)作的間隙性、短時間發(fā)熱應(yīng)考慮該類疾病，診斷該病主要是依靠詳細(xì)的病史詢問，對于發(fā)熱的伴隨癥狀、持續(xù)時間、發(fā)熱形式應(yīng)詳細(xì)記錄，同時行視頻腦電圖檢查，腦電圖可表現(xiàn)為(1)陣發(fā)性慢節(jié)律發(fā)放；(2)陣發(fā)性低幅快波發(fā)放；(3)陣發(fā)性6-14Hz陽性棘波發(fā)放；(4)陣發(fā)性棘慢波發(fā)放；f、散在陰性棘波、尖波、高幅α波及不規(guī)則慢波發(fā)放。該患者發(fā)作間期右側(cè)額、顳區(qū)可見尖波、尖慢波發(fā)放。該類癲癇發(fā)作屬于單純部分發(fā)作，首選卡馬西平，該例患者因擔(dān)心過敏給予丙戊酸治療后隨訪8月未再發(fā)作。

圖1 頭部MRI未見異常

圖2 視頻腦電圖示右側(cè)額、顳區(qū)可見單個散在尖波、尖慢波發(fā)放

自主神經(jīng)癥狀表現(xiàn)多樣，應(yīng)盡可能排除相關(guān)系統(tǒng)器質(zhì)性疾病后診斷，要防止診斷擴(kuò)大化造成的誤診誤治，同時可定期隨訪視頻腦電圖。

(2015-06-01收稿)

【中圖分類號】R742.1

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】1007-0478(2016)01-0068-01